Дайте классификацию иммунных гемолитических анемий и назовите причины, которые наиболее часто вызывают каждый из этих этапов анемий.
Патогенетическая классификация анемий. Примеры заболеваний.
Вследствие кровопотери ( постгеморрагическая). Вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические – болезнь Минковского-Шоффара, энзимопатии). Вследствие нарушения кровообразования (дефицит железа, меди, кобальта
Виды анемий по среднему диаметру эритроцита. Примеры.
Микроцитарные (железодефицитные, б. Минковского-Шоффара). Нормоцитарные (остр постгеморрагич, гемолитич анемии). Макроцитарные (гемолитич болезнь новорожденных, мегалобластические - В12-дефицитные)
Виды анемий по цветовому показателю. Примеры.
Гипохромные (железодефицитные). Нормохромные (повыш кроворазрушение). Гиперхромные (В12-дефицитные).
Виды анемий по содержанию ретикулоцитов. Примеры.
Регенераторные (острая постгеморрагическая, гемолитические). Гипорегенераторная (В12-дефицитная, железодефицитная). Арегенераторная (гипо- и апластические)
12. Фазы развития острых постгеморрагических анемий. Рефлекторная сосудистая фаза компенсации, гидремическая фаза, костно-мозговая.
13. Перечислите защитно-приспособительные реакции, развивающиеся при острой кровопотере в течение первого часа. Системная вазоконстрикция, выброс депонированной крови, тахикардия.
14. Причины нарушения всасывания железа в ЖКТ. Резекция желудка или больших отделов тонкого кишечника, восп процессы ( дуодениты, энтероколиты, глютеновая энтеропатия, болезнь Крона, поврежд рецепторов кишечника к трансферрину и апоферритиновые системы, гипоацидное состояние у вегетарианцев 2 не превращ в 3)
15. Причины железодефицитных анемий. Недостаточное поступлениежелеза с пищей, наруш всасывания в тонком кишечнике, повыш потребность из-за роста/беременности/лактации, кровотечения.
16. ЖДА.Патогенез – уменьшение гемоглобинизации эритроцитов 1 стадия – ув всасывания Fe в кишечнике, 2 стадия – снижение Fe в плазме, ум насыщение трансферрина и ув латентная железосвязывающая способность крови, 3 стадия – все признаки заб-я, 4 стадия – угнетение эритропоэза, наруш регенерации тканей, ослабление ф-ции ферментов, гипоксич поврежд органов и их дистрофия.
Клинические проявления - гипоксич синдром – сухость, зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и они ложкообразные, глассит, изм вкусовая чувствит, диспептич расстройства, эзофарит, сниж иммунитет + инфекц заб-я.
Картина крови – снижено железо, коэф насыщения трансферрина, повышены общая и латентная железосвязывающая способность, индекс ретикулоцитов < 2/%, МОЭ увеличена, ОРЭ норм, реактивный тромбоцитоз, снижен цветовой показатель, снижена конц клеточного гемоглобина.
Костномозговое кроветвоение - в КМ отсутствуют сидеробласты и усилен неэффективный эритропоэз.
Лабораторная диагностика ЖДА.
17. В12-деф анемии.Этиология – наруш всасывания при снижение секреции внутр фактора Касла (атрофия слизистой желудак, АТ к париетальным клеткам желудка и внутр фактору Касла), инвазия широким лентецом (поглощает много вит В12), беременность, наруш всасывания В12 в кишечнике, недостаток поступления с пищей.
Патогенез – резкое сниж В12-зависимых энзимов-> участвуют в метаболизме фолатов -> нужны для синтеза ДНК -> наруш кл деления -> развитие мегалобластоза; удлинение времени митотич цикла и сокращение числа митозов -> замедление темпов мегалобластического эритропоэза -> наруш кроветворения. Распад мегалобластов + замедленная их дифференциация = процессы кроветворения не компенсир процессы кроверазрушения – анемия.
Клинические проявления – восп сосочков языка, дегенерация задних и боковых отделов спинного мозга, наруш кожной и вибрационной чувствит, мышечно-суставного чувства, коленных и др рефлексов.
Картина крови – гиперхромная анемия, явления пойкилоцитоза с тенденцией к овалоцитозу, макроцитоз. Мегалобластоз, анизоцитоз, анизохроми я и гиперхромия эритроцитов, D эритроцитов увеличен до 8,9- 9,5мкм. Лейкопения. Нейтропения. Тромбоцитов меньше.
Костномозговое кроветвоение - мегалоциты, мегалобласты, гигантские формы метамиелоцитов.
Лабораторная диагностика
18. Гипо- и апласти анемии.Этиология – химич и лекарств в-ва (бензол, бензин, антибиотики, пары ртути), ионизир радиация, инфекции, аутоиммун процессы.
Патогенез – поражение плюрипотентной ( частично детерминированной) стволовой клетки или её микроокружения -> уменьшение продукции всх клеток костного мозга.
Клинические проявления - геморрагич синдром.
Картина крови – сниж гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, мало тромбоцитов, удлин вермя кровотеч, геморрагич синдром.
Костномозговое кроветвоение снижено, ум кол-во стволовых клеток или потеря ими способности к пролиферации, панцитопения, сниж кол-во ядросодержащих элементов, торможенеи дифференциации клеток, исчезновение мегакариоцитов.
Лабораторная диагностика.
Гемолитич анемии.
| приобретенные
| Наследственные
| Этиология
| Яды (змеиный, грибной), химич соед (фенилгидрозин), токсины микробов, тяжелые интоксикации н афоне ожеговых болезней и уремии, трансплантиция клапанов, протезир сосудов
|
| Патогенез
| Повыш разрушения эритроцитов – ум гемоглобина – гипоксия – продукция посками эритропоэтина – усил гемопоэза
|
| Клинич проявления
| Тяжелый гипоксич синдром, гемолитическая желтуха
|
| Картинв крови
| Ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево, ув СОЭ, ув общий билирубин, полихроматофилия, нормоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз, много палочкоядерных нейтрофилов и метамиелоцитов.
|
| Костномозговое кроветворения
| Лейкоциты-Эритроциты=1:1 или 1:3 (вместо 4:1) – резкая активация эритропоэза
|
| Лаб диагностика
| Проба Кумбса – выявление на поверхности эритроцитов фиксированных АТ и активированных компонентов комплемента – подтверждение иммунного хар-ра гемолиза
|
| 20. Перечислите классическую триаду авитаминоза В12 (В12-фолиеводефицитной анемии).
Пищеварительная система – восп и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия
Нервная система – функциональный миелоз, наруш кожной и вибрационной чувствит, мышечно-суставного чувства, изм ахилловых,коленных и др рефлексов.
Система крови – гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения.
21. Составьте патогенетическую цепь событий, приводящих к В12 (фолиеводефицитной анемии).
Резкое сниж В12-зависимых энзимов-> участвуют в метаболизме фолатов -> нужны для синтеза ДНК -> наруш кл деления -> развитие мегалобластоза; удлинение времени митотич цикла и сокращение числа митозов -> замедление темпов мегалобластического эритропоэза -> наруш кроветворения. Распад мегалобластов + замедленная их дифференциация = процессы кроветворения не компенсир процессы кроверазрушения – анемия.
22. Перечислите 3 важнейшие современные теории патогенеза гипо-апластических анемий.
-Врожденная недостаточность полипотентных стволовых клеток - уменьшение их числа или изменение их функциональной активности
-Токсические факторы, воздействие радиации, инфекция, аутоиммунные механизмы на территории костного мозга, опухолевые процессы в костном мозге – непосредственное поражение самих стволовых клеток, угнетение их пролиферативной активности, дифференцировки и созревания, что в конечном итоге приводит к клеточному опустошению костного мозга.
-В основе аплазии костного мозга лежат первичные структурные и функциональные изменения клеток, составляющих микроокружение стволовых элементов, что приводит к потере чувствительности стволовых клеток к ростовым и трофическим факторам и их гибели в конечном итоге, замещению гемопоэтической ткани жировой. Наиболее вероятной причиной изменения функциональной активности клеток микроокружения может быть вирусная инфекция.
23. На чем основана классификация приобретенных иммунных гемолитических анемий и каков основной лабороторный критерий их диагностики? Изо – АТ извне, Транс – АТ от больной матери, Гетеро – АГ из-зи гаптена (лек препараты), Ауто – АТ к собственным эритроцитам. Р-я Кумбса – на АТ к эритроцитам.
Дайте классификацию иммунных гемолитических анемий и назовите причины, которые наиболее часто вызывают каждый из этих этапов анемий.
Изоиммунные – АТ извне, Трансиммунные – АТ от больной АИГА матери, Гетероиммунные – АГ из-зи гаптена (лекарственные препараты), Аутоиммунные – АТ к собственным эритроцитам – изменение АГ-структуры эритроцитов из-за воздействия посрежд факторов.
25. Перечислите причины гемолитических анемий неиммунного генеза. Яды (змеиный, грибной), химич соед (фенилгидрозин), токсины микробов, тяжелые интоксикации на фоне ожоговых болезней и уремии, трансплантиция клапанов, протезир сосудов, наследственные.
26. Укажите отличия ЖДА от сидеробластных по картине костного мозга и биохимическим показателям . У сидеробластных в отличие от ЖДА - высокое железо в крови, высокий уровень насыщения трансферрина, снижены латентная и общая железосвязывающая способность. В КМ повыш содержание сидеробластовс большим кол-вом глыбок железа, сидерофаги.
| Остр постгеморрагич анемия
| Хронич постгеморрагич анемия
| ЖДА
| Наслед и приобрет сидеробласт анемия
| Анемия Адиссона-Бирмера
| Фолиево-дефицитная анемия
| Наслед микросферо цитар гемолитич анемия
| Аутоиммун гемолитич анемия
| Гипо- и аплстич анемии
| хром
| нормо
| гипо
| гипо
| гипер
| Гипер
| гипер
| нормо
| Нормо
| Нормо
| регенератор
| нормо
| Нормо/гипо
| гипо
| гипо
|
| Диспласти ческие
| Нормо
| Гипо
| Гипо, а
| цитарн
| нормо
| микро
| микро
| микро
|
| Мегало
| мегало
| Нормо
| Нормо, макро
| сидеремич
| нормо
| гипо
| гипо
| гипо
|
| нормо
| Нормо, гипер
| Гипо
| Нормо, гипер
| бластич
| нормо
| нормо
| нормо
| нормо
| мегало
| мегало
| нормо
| нормо
| нормо
|
Какие гематологические признаки характерны для острой и хронической постгеморрагических анемий, ЖДА, наследственной и приобретенной сидеробластной анемии, анемии Адиссона-Бирмера, фолиево-дефицитной анемии, гипо- и апластической анемии, наследственной микросфероцитарной анемии, аутоиммунной гемолитической анемии?
28. Какую донорскую кровь необходимо переливать новорожденному при резус-конфликте? Резус-отрицательная кровь той же группы, что и у новорожденного.
29. Причины (6) В12-дефицитных анемий. Наруш всасываемости В12 в желудке (сниж секрец внутр фактора касла), АТ против париетальных клеток желудка, инвазия широким лентецом, беременность, наруш всасывания В12 в кишечнике, недостаток В12 с пищей.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:
©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|