Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз синдрома Ретта и раннего детского аутизма (РДА) (Международная конференция по синдрому Ретта, 1988)

Терапия

В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромокриптин или перлодел. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.

Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера — Цапперта) (F84.3).

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Этиология и патогенез

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.

Клиника

После периода нормального развития до 2—3 лет в течение 6— 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Дифференциальная диагностика

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика

Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Терапия

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)

Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (F84.5).

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944). Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи.

Этиология и патогенез

Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

Распространенность

Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).

Клиника

До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстраненно, обособлено, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное «красивое» выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен «внутрь себя». Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.

Дифференциальная диагностика

В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий; и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

Терапия

Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.

Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F9).

Гиперкинетические расстройства (F90).

Данная группа расстройств характеризуется ранним началом; сочетанием чрезмерно активного, слабо модулируемого поведения с выраженной невнимательностью и отсутствием упорства в выполнении любых заданий. Поведенческие особенности проявляются в любых ситуациях и постоянны во временном интервале.

Гиперкинетические расстройства возникают обычно в первые 5 лет жизни. Их главными особенностями являются отсутствие настойчивости в познавательной деятельности, тенденция переходить от одного задания к другому, не завершая ни одного из них; чрезмерная, но непродуктивная активность. Эти характеристики сохраняются в школьном возрасте и даже во взрослой жизни. Гиперкинетичные дети часто безрассудны, импульсивны, склонны попадать в затруднительные ситуации из-за необдуманных действий. Взаимоотношения со сверстниками и взрослыми нарушены, без чувства дистанции.

Вторичные осложнения включают дисоциальное поведение и сниженное чувство собственного достоинства. Часто наблюдаются сопутствующие трудности в освоении школьных навыков (вторичная дислексия, диспраксия, дискалькулия и другие школьные проблемы).

Распространенность

Гиперкинетические расстройства встречаются в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек (3:1). В начальной школе расстройство наблюдается у 4 — 12% детей.

Клиника

Основные признаки — нарушения внимания и гиперактивность, проявляющиеся в различных ситуациях — дома, в детских и лечебных учреждениях. Характерна частая смена и прерывание любой деятельности, без попыток ее завершить. Такие дети чрезмерно нетерпеливы, неусидчивы. Они могут вскакивать с места во время любой работы, чрезмерно болтать и шуметь, ерзать... Диагностически значимым является сравнение поведения таких детей с другими детьми данной возрастной группы.

Сопутствующие клинические характеристики: расторможенность в социальном взаимодействии, безрассудство в опасных ситуациях, бездумное нарушение социальных правил, прерывание занятий, необдуманные и неправильные ответы на вопросы. Довольно часто наблюдаются нарушения обучения и двигательная неуклюжесть. Они должны кодироваться под рубрикой (F80—89) и не должны являться частью данного расстройства.

Наиболее ярко клиника расстройства проявляется в школьном возрасте. У взрослых гиперкинетическое расстройство может проявляться в дисоциальном личностном расстройстве, токсикомании или другом состоянии с нарушениями социального поведения.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: