Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать с другими хореями, в частности, ревматической, нейродегенеративными заболеваниями подкорковых структур, болезнью Жиля де ля Туретта, шизофренией.

Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подростковом возрасте, сопровождается другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расстройства.

Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующей процесс присоединяется позже. В частности, при болезни Халлервордена — Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара и развивающейся как у детей, так и подростков, гиперкинезы предшествуют деменции. При этом заболевании также, одновременно с гиперкинезами, отмечаются нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а на ЯМР заметны повышения плотности бледного шара.

При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множественные двигательные тики возникают в детском и раннем подростковом возрасте, и сопровождаются вторичной депривациеи и снижением успешности, все же, при этой патологии нет продуктивных расстройств и деменции. На КТ при этих случаях изменений не обнаружено.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с шизофренией с вторичными нейролептическими дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прослеживаются стереотип развития и систематичность в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже, в большинстве случаев переносимость больших доз нейролептиков очень высока.

Терапия

Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной симптоматике. Психохирургическая терапия заключается в криологическом воздействии на таламические структуры, бледный шар.

Деменция при болезни Паркинсона (F02.3).

Этиология и патогенез

Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму случаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма могут быть также выявление предрасположенности в результате сосудистых нарушений, приема нейролептических препаратов, противоастматических препаратов.

Распространенность

Частота болезни составляет 2 случая на 1000 населения в год. Подверженность мужчин и женщин одинакова.

Клиника

В половине случаев паркинсонизм не приводит к деменции. Если же это происходит, то наряду с типичной неврологической клиникой: гипомимия, утрата тонкой координации и синкинезии, симптом счета монет и зубчатого колеса, тремор, в том числе оральной области, первоначально интенционный, а затем не зависимый от напряжения, присоединяется эйфория или депрессия. Эти дополнительные признаки свидетельствуют о возможном развитии деменции. В вечернее время иногда развиваются сосудистые делирии. Высок риск суицидальной активности, которая связана не только с депрессией, но и с психологической реакцией на несостоятельность. Гипомимия пациентов воспринимается окружающими как эмоциональная неадекватность, и это тяжело ими переживается. Амнестические нарушения присоединяются позже, очаговых расстройств нет.

Диагностика

Диагноз основан на первичном выявлении паркинсонизма, который не обусловлен лекарственными причинами, депрессии или эйфории и медленно нарастающих амнестических нарушений. На ЭЭГ, которую приходится делать в связи с тремором на фоне барбитуратов, нет специфических нарушений.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с другими типами тремора, тикозными расстройствами, моторными проявлениями при органическом диссоциативном расстройстве. Если другие типы тремора выявляются анамнестически, то тикозные расстройства, свойственные детскому возрасту, являются преходящими и часто связаны со стрессом. Тремор при органическом диссоциативном расстройстве возникает в результате чаще всего черепно-мозговой травмы, сопровождается дисфориями. Сложной является дифференциальная диагностика болезни Паркинсона с кортиконегральной дегенерацией. Заболевание развивается в возрасте 55—75 лет. Возникают утрата способности к тонким движениям, неловкость в одной из конечностей, затем ригидность и тремор в этой конечности, аналогичные расстройства появляются в другой руке. Диспраксия и маскообразное лицо обычно сочетаются с указанными расстройствами. Депрессии при данной патологии носят характер реакции на свою несостоятельность.

Терапия

В терапии паркинсонизма применяют циклодол, паркопан, леводопу, юмекс, мидантан.

Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (F02.4).

Этиология и патогенез

Вирус иммунодефицита человека может сам вызывать энцефалит и последующую деменцию, но к данной группе относятся также процессы, обусловленные снижением активности иммунной системы, например, в результате присоединившегося сепсиса или лимфомы. Поражение мозга носит диффузный характер, а вероятная очаговая симптоматика свидетельствует скорее об осложнениях и присоединившейся патологии.

Распространенность

Распространение обусловлено экспотенциальным эпидемическим процессом, характерным для самой ВИЧ инфекции.

Клиника

Развитие деменции возможно в любом возрасте. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 2 лет. Клинические особенности деменции могут напоминать болезнь Альцгеймера и Пика, но специфической особенностью является нарастающая астения и апатия, которые субъективно тяжело переживаются пациентами.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении когнитивного дефицита и серологических данных. Рекомендуется исследование на ВИЧ всех случаев деменции другого происхождения в связи с высоким риском сходства ВИЧ деменции с другими дементирующими расстройствами.

Дифференциальная диагностика

ВИЧ деменцию приходится дифференцировать со всеми дементирующими процессами, и разграничение возможно лишь серологически. В связи с этим рекомендуется исследование крови на ВИЧ при любом случае деменции, в частности болезни Альцгеймера.

Терапия

Несмотря на то, что специфической терапии ВИЧ нет, возможно симптоматическое лечение.

Другие деменции (F02.8).

Встречаются, в частности, при отравлении окисью углерода; церебральном липидозе; эпилепсии; прогрессивном параличе; гепатовентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона — Коновалова); гиперкальциемии; интоксикациях; множественном склерозе; нейросифилисе; дефиците никотиновой кислоты; узловом полиартрите; системной красной волчанке; трипаносомозах; дефиците витамина В12.

Как особая деменция описывается Гуамский комплекс паркинсонизма — заболевание, для которого характерны быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и, в некоторых случаях, амиотрофического латерального склероза. Этот синдром может отмечаться при всех ранее перечисленных деменциях.

Органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (F04).

Этиология и патогенез

Синдром вызывается органическим процессом, в частности черепно-мозговой травмой, опухолью, инфекцией, гематомой, гипоксией, например в результате остановки сердца, дегенеративных процессов, эпилепсии, после сеансов ЭСТ и инсулинокоматозной терапии, отравлений окисью углерода. Кратковременные амнестические эпизоды могут быть как при обмороках, так и после инсультов и преходящих расстройствах мозгового кровообращения. Развитие синдрома связывают с кругом Папеца, в который входят кора, гипоталамус, гиппокамп и таламус, а также ретикулярная формация, миндалины и септум.

Распространенность

Среди пациентов нейрохирургических отделений амнестические синдромы отмечаются у 15%. Поскольку амнезия является критерием тяжести черепно-мозговых травм, во всех случаях таких травм, а они составляют 25—30%, у указанных пациентов фиксируется амнезия. В нейрососудистых отделениях кратковременные эпизоды амнезии также отмечены у 30% пациентов.

Клиника

При амнестическом синдроме в результате черепно-мозговой травмы обычно нет фиксационной амнезии, но присутствуют расстройства памяти на события, предшествующие травме (ретроградная амнезия) или последующие за ней (антероградная амнезия). Участки выпадения памяти могут заполняться ложными воспоминаниями (конфабуляциями) или воспоминаниями из других периодов жизни (псевдореминесценции). В тех случаях, когда фиксационная амнезия все же присутствует, синдром начинает напоминать Корсаковский.

Ретроспективная оценка синдрома всегда отличается от актуальной. Так, в остром периоде черепно-мозговой травмы или инсульта можно одновременно наблюдать и расстройства сознания по типу оглушения, и амнестический синдром, а после выхода из этого состояния только амнестический синдром.

При амнестическом расстройстве после сеансов ЭСТ отмечается синдром регрессии времени, при котором события недавнего, в том числе психотического прошлого вспоминаются с трудом, а пациент начинает вести себя и относиться к событиям так, как несколько лет назад. При кратковременной гипоксии в результате желудочковых экстрасистол возможны амнезия очень коротких промежутков времени или ощущение, что события происходили как во сне.

При хроническом течении границы амнезии могут сужаться и расширяться по закону Рибо, то есть от настоящих событий к прошлым, при этом возможна гипермнезия событий прошлого, при которой события, которые ранее не вспоминались, становятся актуальными и даже определяют поведение пациента. Обычно функция памяти не бывает интактной к другим психическим функциям. К амнестическому расстройству присоединяются эмоциональные, поведенческие, когнитивные нарушения.

Диагностика

Диагноз амнестического синдрома основан, собственно, на выявлении амнезии и органического фона, который мог ее вызвать.

Однако сам по себе такой диагноз возможен лишь как дополнительный и уточняющий или в тех случаях, когда органическая основа есть, но пока не конкретизирована. То есть диагноз можно рассматривать при хроническом течении (более 3 месяцев) как промежуточный или как ретроспективный. Например, при гипоксии в результате незавершенного суицида или остановки сердца, после первых черепно-мозговых травм первоначальный диагноз органического амнестического синдрома обычно оправдан, но при хроническом его течении по типу гипоксической энцефалопатии или травматической болезни мозга обычно следует думать о нарастании дементирующего процесса. Перенесенные ранее травмы с ретро-антероградной амнезией могут никак не сказываться на актуальном психическом состоянии, но перенесенная амнезия влияет на поведение и мотивацию по принципу следовой реакции. Реакция личности на амнезию чаще активная, она может сопровождаться беспокойством, тревогой или растерянностью.

Главными клиническими критериями являются:

1. Фиксационная, антероградная и ретроградная амнезия, снижение памяти по закону Рибо;

2. Данные, указывающие на наличие инсульта или болезни мозга (особенно вовлекающие билатерально-диэнцефальные и средневисочные структуры);

3. Отсутствие дефекта в непосредственном воспроизведении (память на текущие события не изменена);

4. Отсутствие нарушения внимания и сознания.

Дополнительные симптомы: конфабуляции, эмоциональные изменения и др.

Клинический пример: Пациент 35 лет, доцент университета. В анамнезе без особенностей. В результате мерцательной аритмии произошла остановка сердца, зафиксирована клиническая смерть; возобновление сердечного ритма осуществлено с помощью дефибрилляции. На протяжении последующих трех месяцев после пребывания в реанимации отмечается астения, предпочитает одиночество. Не помнит, какой именно предмет преподавал, хотя формальные знания сохранены, не помнит темы, по которой защищал диссертацию, и знакомых, приобретенных за последние 2 года. С удивлением рассматривает автореферат диссертации. Не помнит также событий в течение месяца пребывания в реанимации. Уход за собой осуществляет, пытается читать и восстановить память, однако в результате фиксационной амнезии испытывает затруднения в запоминании.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: