Инструментальные методы исследования

· Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

· Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

· Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

· Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

· Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.

· Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.

· Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	· слабость, утомляемость; · повышение температуры тела; · потеря массы тела; · нарушение чувствительности кожи; · периодические боли в суставах.	· слабость, утомляемость; · повышение температуры тела; · нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; · онемениеконечностей; · похудание; · боли в суставах; · синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	· выраженная слабость; · повышение температуры тела; · боли в мышцах; · могут быть боли и в суставах; · скованность движений в конечностях; · уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счетотека; · отек, синюшность век; · синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-390С.	Длительный субфебрилитет (до 380С).	Умеренная длительная лихорадка (до 390С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	· поражение кожи; · фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); · боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; · изменения в костях; · нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); · аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; · одышка, кровянистая мокрота (отек легких); · нарушение моторики кишечника и другие симптомы; · поражение центральной нервной системы.	· изменения на коже; · синдром Рейно; · боли и скованность движений в суставах; · затрудненное разгибание и сгибание пальцев; · дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); · мышечная слабость (атрофия мышц); · тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); · нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); · одышка(разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; · поражение периферической нервной системы.	· изменения на коже; · выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); · синдром Рейно; · нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; · при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания; · при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; · при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; · при поражении гладкой мускулатурыкишечника – его парез; · нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	· повышение гаммаглобулинов; · ускорение СОЭ; · положительный С-реактивный белок; · снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); · низкое количество форменных элементов крови; · значительно повышен уровень LE-клеток; · положительный ANA-тест; · анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.	· повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; · положительный тест на LE-клетки; · редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки»).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

Общие рекомендации

· Исключить физические и психические стрессовые состояния

· Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

I. Глюкокортикостероидынаиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

· Внутрь:

o Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг

o Поддерживающая доза 5-10 мг

o Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

· Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)

o Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней

o Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

В последнее время рекомендуется комбинированная пульс терапия (глюкокортикостероид + цитостатик):

· 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

II. Цитостатики:циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

· Острый волчаночный нефрит

· Васкулиты

· Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами

· Необходимость снижения доз кортикостероидов

· Высокая активность СКВ

· Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

· Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.

· Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день

· Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

III. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

· Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

IV. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

· делагил, плаквенил и др.

V. Биологические препаратыявляются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

· Анти CD 20 – Ритуксимаб

· Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

VI. Другие препараты

· Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)

· Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)

· Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)

· Препараты кальция и калия

VII. Методы экстракорпорального лечения

· Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.

· Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: