Нарушениетромбоцитарного звена гемостаза. Тромбоцитопатии.

Классификация геморрагических диатезов.

Все геморрагические диатезы, в зависимости от того, какое из звеньев гемостаза нарушено, подразделяются на три группы:

1. Нарушения коагуляционного гемостаза, или коагулопатии, которые в свою очередь подразделяются нанаследственные и приобретенные.

2. Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза.

3. Нарушения, связанные с поражением сосудистой стенки.

Коагулопатии

Наследственные коагулопатии. Гемофилия.

Гемофилия-геморрагическое заболевание, характеризующееся наследственным дефектом ФСК.

Степени тяжести гемофилии по содержанию ФСК VIII:

· Тяжелая форма- при содержании VIII ФСК от 0-3% от нормы

· Средней степени тяжести – от 3,1-5% от нормы

· Легкой степени тяжести – от 5,1-10% от нормы

· Латентная форма – свыше 10% от нормы

Клиника

· кровоизлияния в мягкие ткани даже после незначительных травм и операций с детского возраста;

· кровотечения различной локализации: кожные, десневые, носовые, желудочно-кишечные;

· периодические боли в суставах конечностей (гемартрозы), ограничения подвижности в суставах (боли, подвывихи, анкилозы, контрактуры);

· общая слабость, повышенная утомляемость; одышка и сердцебиение при физической нагрузке; боли в животе, признаки «острого живота» (при кровоизлиянии в брыжейку, сальник и стенку кишечника).

Рис.1Кровоизлияние в мягкие ткани предплечья у пациента с гемофилией.

Диагностика

· Определение гена гемофилии методом ПЦР;

· ОАК: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов;микроцитоз, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

· Гемостазиограмма: свертываемость крови резко замедлена, активированное парциальное тромбопластическое время и время аутокоагуляции увеличены (при нормальных показателях длительности кровотечения, -протромбинового времени, ретракции кровяного сгустка и количества тромбоцитов), ФСК VIII и IX снижены.

· Манжеточная проба: отрицательная(отсутствует ломкость капилляров кожи).

Лечение

Заместительная терапия - адекватное замещение недостающего фактора свѐртывания в целях профилактики или купирования кровотечений:

· В основе лечения больных неосложненной формой гемофилии лежит специфическая заместительная терапия концентратами FVIII (при ГА) или FIX (при ГВ) (Уровень доказательности I A).

· Строго рекомендуется использовать очищенные, вирус-инактивированные, плазматические или рекомбинантные концентраты факторов свертывания (Уровень доказательности I A).

· Профилактическая заместительная терапия концентратами FVIII/FIX – необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией. (Уровень доказательности I A).

· Местная гемостатическая терапия: генная терапия гемофилии (векторная технология переноса генов) - показана возможность терапии дефицита фактора VIII у экспериментальных животных. (Уровень доказанности IIB)

· Контроль уровня Hb – своевременное лечение анемии (постгеморрагической). (Уровень доказанности IA)

Приобретенные коагулопатии.

Этиология:

Приобретенная недостаточность факторов свертывания наблюдается :

· при повреждении паренхимы печени (хронические гепатиты, циррозы), механической желтухе. Клинические проявления соответствуют заболеванию. Кровотечения чаще скрытые: кишечные, почечные) или после оперативных вмешательств.

· при сепсисе, особенно вызванном грамотрицательными бактериями или менингококком, при тяжелых инфекционных заболеваниях. Петехиальные кровоизлияния плюс клинические проявления основного заболевания.

· при лечении прямыми антикоагулянтами или передозировке антикоагулянтов непрямого действия (лечение эмболии, тромбозов). Кровотечения в виде внутрикожных и подкожных кровоизлияний, могут быть носовые, маточные, почечные кровотечения.

Диагностика:

· Снижение аутокоагуляционного теста(АКТГ)

· Увеличение протромбинового времени свертывания крови.

Лечение:

· Отмена антикоагулянтов (Уровень доказательности IA)

· Назначение викасола в/в до 60 мг в сутки

· Лечение основного заболевания.

· Устранение геморрагических явлений антагонистом гепарина протаминсульфатом. (Уровень доказательности IA)

Нарушениетромбоцитарного звена гемостаза. Тромбоцитопатии.

2.1 Тромбоцитопеническая пурпура-это группа заболеваний, которые характеризуются тромбоцитопенией.

Этилогия :

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

Клиника:

· кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки без видимых причин, при легких травмах;

· носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения;

· кровотечения после инъекции лекарств; массивные кровотечения после удаления зубов.

· общаяслабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, одышка и сердцебиения при физической нагрузке, головокружения.

· объективно: кожные покровы и слизистые оболочки бледные, с петехиями, «синяками», кровоподтеками (чаще на передней поверхности конечностей и туловища). Капилляры кожи ломкие (положительная манжеточная проба).

Рис2.Экхимозы при тромбоцитопенической пурпуре

Диагностика:

· ОАК:снижениегемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов,гипохромия эритроцитов, микроциты, увеличение СОЭ .

· гемостазиограмма: длительность кровотечения увеличена, ретракция кровяного сгустка замедлена, или отсутствует, свертываемость крови нормальная, или замедленная.

· БАК: снижение уровняфибриногена, железа, повышение ОЖСС.

· Стернальная пункция :нормальный клеточный состав с повышенным уровнем мегакариоцитов и их молодых форм.

· Манжетная проба: оценка резистентности капилляров положительная.

· Исследование кала на реакцию Грегерсена: положительная.

· Глазное дно: кровоизлияния в сетчатку глаза.

Лечение:

· Местно:гемостатическая губка.

· Парентерально : адроксон, аминокапроновая кислота, дицинон(при кровотечениях)(Уровень доказательности II B)

· Иммуноглобулины (Уровень доказательности IIA)

· ГКС (Уровень доказательности IA)

· Спленэктомия (Уровень доказательности IA)

· Цитостатики : имуноран, циклофосфан и др (Уровень доказательности IA)

· Переливание крови или эритроцитарной массы (при кровотечениях, тяжелых анемиях). (Уровень доказательности IIA)

Болезнь Верльгофа

Клиника:

Течение хроническое, рецидивирующее. Возникают петехиальные и поверхностные пятнистые кровоизлияния, особенно из нижних конечностей. Частые носовые. Желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Диагностика:

· Положительные симптомы щипка, жгута.

· В ОАК: снижение уровня тромбоцитов(меньше 50 в 1 мкл) при нормальном или повышенном уровне мегакариоцитов в костном мозге.

Лечение

· Гемостатическая терапия (внутривенно-капельное переливание крови или эритроцитарной массы. При выражено кровоточивости быстрое купирующее действие оказывают трансфузии свежей тромбоцитарной массы); в качестве местных кровоостанавливающихсредств рекомендуют тромбин или гемотромбин в виде примочек, гемостатическую губку и др. (Уровень доказательности С)

· Кортикостероиды (преднизолон 60-80 мг с постепенным снижением до 15-20мг в сутки, на курс 1-2 г) (Уровень доказательности В)

· Наиболее эффективным средством при болезни Верльгофа считают спленэктомию. (Уровень доказательности В) Показания: частые рецидивы кровотечений, сопровождающиеся анемией, неэффективность консервативной терапии.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: