Программа диагностического обследования

Патогенетическая классификация

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

• острая постгеморрагическая анемия;
• хроническая постгеморрагическая анемия.

Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

· железодефицитная анемия;

· мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК;

· гипопластическая (апластическая анемия).

Анемия вследствие кроворазрушения (гемолитические):

· наследственные:

- связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов

(микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз,

акантоцитоз);

- связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

- связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная

анемия, гемоглобинозы, талассемия).

· приобретённые;

· аутоиммунные.

Анемии смешанного генеза.

Морфологическая классификация анемий

1. Макроцитарная анемия (MCV > 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз).
2. Микроцитарная анемия (MCV < 80 мкм (фл), диаметр эритроцитов < 6,5 мкм) (дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма).
3. Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм (фл), диаметр эритроцитов 7,2-7,5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз).

Классификация анемий по цветовому показателю

1. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0,8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии).

2. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,85-1,05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия).

3. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 (В₁₂-дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фолиеводефицитная анемия).

Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации

1. Регенераторная форма анемии (с достаточной функцией костного мозга) – ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В₁₂ пернициозной анемии, после кровопотерь).

2. Гипорегенераторная форма анемий (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) – ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях).

3. Гипопластическая или апластическая форма анемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) – ретикулоцитов менее 0,2% (при гипопластических анемиях, панмиелофтизе).

Об эритропоэтической функции костного мозга судят по содержанию в периферической крови ретикулоцитов. Нормальное содержание ретикулоцитов 0,2-1%.

Классификация анемий по степени тяжести

· Лёгкая степень – Нв – 110-90 г/л.

· Средняя степень – Нв – 89-70 г/л.

· Тяжёлая степень – 69 г/л и менее.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов.

Этиология

Основные причины развития железодефицитной анемии:

Патогенез

Железо является одним из наиболее распространённых и значимых микроэлементов человеческого организма.

Железо обеспечивает:

· перенос кислорода;

· участвует в процессах окисления;

· участвует в синтезе белков;

· влияет на количество и функциональные свойства Т-лимфоцитов;

· входит в состав нервных клеток.

В целом организм содержит от 4 до 5 г железа, которое распределено следующим образом:

- клеточное железо, входящее в состав гемоглобина (62%), миоглобина (10%), тканевых ферментов (4%);

- внеклеточное железо, транспортное железо в виде трансферрина, содержится в плазме (менее 0,1%);

- железо запаса (ферритин, гемосидерин) – в депо (24% в печени, селезёнке,

мышцах) и включается в обмен при недостаточности клеточного железа.

Недостаточное поступление железа в костный мозг обусловливает нарушение эритропоэза, снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, нарушается транспорт кислорода, развивается гемическая гипоксия. Недостаток кислорода частично компенсируется увеличением минутного объёма крови за счёт повышения ударного объёма и учащения сердечных сокращений. Если этот механизм становится недостаточным при выраженной анемии, то развивается тканевая гипоксия. Формируется гипоксический или общеанемический синдром, свойственный всем анемиям.

В условиях дефицита железа происходит истощение клеточного пула железа, запасов железа, развивается тканевой дефицит железа – сидеропенический синдром, свойственный только железодефицитной анемии.

При сидеропеническом синдроме уменьшается синтез железосодержащих ферментов, что приводит к нарушению трофики клеток и тканей, а уменьшение синтеза миоглобина обусловливает развитие мышечной гипотонии, дистрофии, в том числе сердечной мышцы.

Клиника

Клинические проявления ЖДА складываются из нескольких групп симптомов:

· общеанемического (гипоксического), синдром, который присущ всем анемиям и обусловлен развитием тканевой гипоксии:

- головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сонливость днём и плохое засыпание ночью, обморочные состояния; возможна декомпенсация имеющегося сосудистого поражения головного мозга;

- сердцебиение, перебои в области сердца, одышка, стенокардические боли; возможна дестабилизация предшествующей ИБС с появлением или нарастанием клиники аритмического синдрома, синдрома коронарной и сердечной недостаточности;

- вследствие плохого кровоснабжения кожи больные гиперчувствительны к холоду, зябки;

- при длительной и глубокой анемии появляется группа диспепсических жалоб, обусловленных ухудшением кровоснабжения желудочно-кишечного тракта;

- длительное и тяжёлое течение ЖДА может сопровождаться функциональной недостаточностью печени. На фоне гипоксии возникает гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипогликемия, гипопротромбинемия;

- при объективном исследовании выявляется бледность кожных покровов, которая часто приобретает алебастровый или зеленоватый оттенок; отёки стоп и голеней; пульс обычно частый, АД нормальное или сниженное, пульсовое давление увеличено, I тон на верхушке усилен, выслушивается систолический шум на верхушке, точке Боткина и во II межреберье слева, определяется «шум волчка»; если на фоне нормализации гемоглобина и эритроцитов сохраняется систолический шум, I тон на верхушке становится слабленным;

· сидеропенического синдрома, свойственного только ЖДА. Клинические проявления этого синдрома связаны с тканевым дефицитом железа, необходимого для нормального функционирования тканей и органов. Основная симптоматика сидеропении наблюдается со стороны эпителиальных тканей в результате снижения активности железосодержащих ферментов:

- отмечается сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса, ломкость и слоистость ногтей, выпадение и раннее поседение волос, сечение кончиков волос;

- снижение аппетита, чувство жжения языка, извращение вкуса (pica chlorotica) – склонность к острой, кислой пище, неукротимое желание есть мел, глину, зубную пасту, пепел, известь; извращение обоняния – пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин); абдоминальные боли и группа диспепсических жалоб, связанных с атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка;

- группа жалоб, отражающих изменения мышечного аппарата вследствие снижения синтеза миоглобина: затруднение глотания (сидеропеническая дисфагия), недержание мочи при смехе, кашле из-за слабости сфинктеров; симптомы ночного энуреза; мышечная слабость, не соответствующая глубине анемии;

- при объективном исследовании: кожа сухая с наклонностью к образованию трещин, часто трещины, изъязвления в углах рта (ангуллёзный стоматит); может быть лёгкая желтизна ладоней и носогубного треугольника, связанная с нарушением обмена каротина из-за тканевого дефицита железа; поперечная исчерченность ногтей, ногти становятся плоскими, приобретая вогнутую ложкообразную форму; волосы тусклые, ломкие; часто отмечается «синева» склер (симптом голубых склер) из-за дистрофических изменений роговицы глаза, через которую просвечивают сосудистые сплетения, создающие синеву; тусклая и тёмная эмаль зубов, кариес.

Программа диагностического обследования

Клинический анализ крови:

- снижение уровня гемоглобина и эритроцитов;

- снижение цветового показателя (гипохромия); снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците (мсн) – ниже 26 пг; средней концентрации гемоглобина в эритроците (мснс) – ниже 31%;

- микроцитоз, кривая Прайс-Джонса имеет расширенное основание;

- количество ретикулоцитов нормальное или снижено;

- количество лейкоцитов и тромбоцитов нормальное;

- при постгеморрагическом генезе анемии более отчётливо снижаются эритроциты, может быть умеренный ретикулоцитоз, гипертромбоцитоз.

Таким образом, по клиническому анализу крови ЖДА гипохромная (все железодефицитной анемии гипохромные!), микроцитарная и гипорегенераторная.

Биохимическое исследование крови:

- уровень сывороточного железа снижен при норме 12,5 – 30,4 мкмоль/л;

- общая железосвязывающая способность сыворотки увеличивается при норме 54-72 мкмоль/л в отличие от других гипохромных анемий, связанных не с дефицитом железа, а с нарушениями его включения в молекулу гемоглобина или перераспределением железа из эритроидных клеток в клетки макрофагальной системы (например, при воспалительных процесса);

- уровень ферритина крови ниже 12 мкг/л при норме у мужчин 30-300 мкг/л, у женщин – 12 – 125 мкг/л, что свидетельствует об истощении тканевых запасов железа;

- оценка резервов железа в организме: проба с десфералом; введение десферала в/м 500 мг увеличивает выделение железа с мочой до 40-140 мкг; при ЖДА отсутствует увеличение выделения железа, что свидетельствует о низких резервах железа.

Миелограмма (проводится только при неясном диагнозе):

Группа дополнительных методов (исследования для установления

причины ЖДА):

- эндоскопические и рентгенологические методы исследования желудочно-

кишечного тракта;

- рентгенография органов грудной клетки;

- исследование кала на скрытую кровь;

- общий анализ мочи;

- консультация гинеколога.

Дифференциальный диагноз

Важным признаком ЖДА является гипохромный характер анемии. Все ЖДА гипохромные, но не все гипохромные анемии железодефицитные! Поэтому важен дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями.

Основные виды гипохромных анемий, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз ЖДА:

· сидеропенические(сидеробластные) анемии («ахрезия» - неиспользование) – это группа анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гемма, что ведёт к образованию гипохромных эритроцитов. Неиспользованное железо поступает в запасы, откладывается в органах и тканях (печень, поджелудочная железа, кожа, макрофагальная система и др.), приводя к развитию гемосидероза.

· Критерии сидероахрестических анемий в отличие от ЖДА:

- клиника гемосидероза органов (гепатоспленомегалия, сахарный диабет, тёмная окраска кожи);

- повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;

- нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;

- нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;

- повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала;

- повышенное содержание сидеробластов в костном мозге;

- отсутствие эффекта от препаратов железа, даже более того, они больше

«перегружают» запасы железа (пробное лечение препаратами железа

противопоказано).

· железоперераспределительные анемии. Этим термином обозначают группу гипохромных анемий, возникающих у больных на фоне различных заболеваний (инфекционных и неинфекционных). Это анемии при нагноительных заболеваниях различной локализации (лёгкие, брюшная полость, остеомиелит), сепсисе, туберкулёзе, инфекционном эндокардите, диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных опухолях при отсутствии кровопотерь. Основным механизмом развития анемии является перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при воспалительных и опухолевых процессах.

· Критерии железоперераспределительных анемий в отличие от ЖДА:

- клинико-лабораторные признаки активного процесса (воспалительного,

опухолевого);

- нормальное или умеренное снижение содержания сывороточного железа;

- нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;

- повышенное содержание ферритина в сыворотке;

- повышенное содержание сидеробластов в костном мозге;

- отсутствие эффекта от препаратов железа.

Отграничение этого вида анемии важно, так как позволяет избежать необоснованного назначения препаратов железа при хронических заболеваниях.

Кроме того, ЖДА необходимо дифференцировать с талассемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, апластической анемией.

Лечение

Задачи лечения:

· устранение выявленной причины ЖДА;

· восстановление запасов железа в организме.

Основные принципы терапии ЖДА:

• железодефицитную анемию невозможно купировать лишь диетой, состоящей из богатых железом продуктов, без препаратов железа;
• оптимизация режима питания: включить в рацион мясо, печень;
• терапию препаратами железа можно начинать только при точном и корректном диагнозе ЖДА;
• гемотрансфузия не является патогенетическим методом лечения ЖДАи должна применяться только при наличии витальных показаний;
• лечить ЖДА следует в основном препаратами железа для перорального употребления (сорбифер дуруме, феррум-лек, фенюльс, тардиферон, хеферол и др.);
• минимальная эффективная доза составляет 100 мг, максимальная – 300 мг двухвалентного железа в сутки;
• парентеральные препараты железа назначают при следующих клинических ситуациях:

- нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром

недостаточного всасывания, резекция тонкого кишечника, резекция желудка по Бильрот II с выключением двенадцатипёрстной кишки);

- обострение язвенной болезни желудка и двенадцатипёрстной кишки;

- необходимость более быстрого насыщения организма железом у больных,

которым предстоят оперативные вмешательства (миома матки, геморрой и

др.);

- препараты для парентерального введения: феррум-лек, жектофер, ектофер, венофер;

· лечение должно быть длительным до нормализации уровня гемоглобина (2-3 месяца);

· не прекращать лечения препаратами железа после нормализации содержания гемоглобина и эритроцитов для создания запасов депо железа (3 месяца в уменьшенной вдвое дозировке).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: