Сидероахрестические анемии.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

для студентов

4 курса медико-диагностического факультета

по дисциплине «Внутренние болезни»

ТЕМА III: «Анемии»

автор: д.м.н., профессор Саливончик Д.П.

ассистент кафедры Россолова В.В.

ассистент кафедры Рудько А.И.

ГОМЕЛЬ, 2014 г.

Учебные и воспитательные цели

Основная учебная цель– научить студентов современным воззрениям на этиологию и патогенез заболеваний внутренних органов, их клиническим проявлениям; закрепить и совершенствовать навыки обследования терапевтического больного; сформировать принципы клинического мышления (умения на основе собранной информации о больном поставить развернутый клинический диагноз); научить методам дифференциальной диагностики и основным принципам профилактики и лечения заболеваний внутренних органов; подготовить студентов для работы в амбулаторно – поликлинических организациях. При преподавании внутренних болезней на медико-диагностическом факультете акцент ставится на умение составлять индивидуализированный план обследования больного, интерпретировать полученные результаты в аспекте клинического мышления.

Цель данного практического занятия:

1) Научить диагностике анемии

2) Научить методике обследования больных при выявлении у них анемического синдрома

3) Научить студентов лечить анемию в зависимости от этиологии.

Мотивация для усвоения темы

Анемии являются как самостоятельными нозологическими единицами, так и масками других заболеваний. Весьма важным для врача любой специальности является умение выявлять анемический синдром, проводить дифференциальный диагноз в поиске причины анемии и правильно оказывать экстренную помощь и лечении анемий.

Требования к исходному уровню знаний.

Задачи практического занятия:

Студенты должны знать:

1) Определение анемии

2) Нормы общего анализа крови

3) Классификацию анемий

4) Железодефицитную анемию – причины, патогенез, диагностические критерии, принципы лечения

5) Сидероахрестические анемии – причины, патогенез, клинические проявления, диагностические критерии, принципы лечения

6) В-12 дефицитную анемию – причины, патогенез, клинические синдромы, диагностические критерии, принципы лечения

7) Фолиеводефицитную анемию – причины, патогенез, клинические синдромы, диагностические критерии, принципы лечения

8) Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий.

9) Классификация и общие признаки гемолитических анемий.

10) Лабораторная диагностика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

11) Принципы лечения гемолитических анемий.

12) Гемолитический криз. Причины. Клиника. Диагностика. Неотложная терапия.

13) Апластические анемии. Этиопатогенез. Классификация. Клинико-лабораторная диагностика. Лечение.

Студенты должны уметь:

1) Проводить сбор анамнеза и физикальное обследование больного с анемическим синдромом

2) Оценивать лабораторные и инструментальные данные: общий анализ крови, миелограмму, биохимический анализ крови.

3) Определять врачебную тактику в зависимости от этиологии.

Основные учебные вопросы:

Ход практического занятия:

Тема рассчитана на 6 часов

1. Вводное слово преподавателя (организационный момент). Формулировка целей и задач настоящего практического занятия. Контроль исходного уровня знаний (устный опрос и/или тестовый контроль) – 10% рабочего времени.

2. Самостоятельная работа студентов (под руководством преподавателя). Она является главным методом обучения в терапевтической клинике и предусматривает следующие методы: курация закрепленных больных, работа в кабинетах функциональной диагностики, рентгенологическом и эндоскопическом кабинетах, клинической и биохимической лаборатории, палатах интенсивного наблюдения, работа с выданными учебными историями болезни, методическими рекомендациями, пособиями, решение ситуационных задач – 30 % рабочего времени.

3. Обсуждение практического занятия с использованием клинического разбора тематических больных (представление куратором больного, оценка результатов обследования, проведение дифференциальной диагностики, установление клинического диагноза, определение плана лечения), осмотра поступивших больных, учебных историй болезни, наборов таблиц, рисунков, схем, иллюстрирующих тему, методических рекомендаций кафедры – 50 % рабочего времени.

4. Итоговый контроль усвоения темы занятия (устный опрос и/или тестовый контроль, отчет по выданным ситуационным задачам и результатам лабораторных и инструментальных методов исследования) – около 10 % рабочего времени.

5. Заключительное слово. Подведение итогов практического занятия. Детализация задания на дом.

Ответы на вопросы:

Клинически анемический синдром характеризуется следующими проявлениями: слабость, шум в ушах, головокружение, потемнение перед глазами, мелькание «мушек» перед глазами, а также одышка, сердцебиение, боли в области сердца, систолический шум на верхушке.

Анемии характеризуются: по цветному показателю (индексу)

Нормохромная 0,9-1,0

Гипохромная < 0,9

Гиперхромная> 1,0

По диаметру эритроцитов

Нормоцитарная – 7 – 8 м

Микроцитарная< 7 мм

Макроцитарная> 8 мм

Мегалоцитарная> 12 мм

По регенераторным признакам: гиперрегинераторная, гипорегенераторные, арегенераторные.

Классификация анемий

I. Постгеморрагические

1) Острые – нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная

2) хронические – гипохромная, микроцитарная, чаще гиперрегенераторная.

II. Гипоэритропоэтические (поражение стволовой клетки, образование эритроцитов)

1)Fе-дефицитные –гипохромные, гипорегенераторные, микроцитарные

2)В₁₂(фолиево)-дефицитные –гиперхромные, макро –меганоцитарные, гиперрегенераторные

3)гипопластические (апластические) –токсическое угнетение костного мозга, радиация, аутоиммунные процессы:

нормохромные

нормоцитарные

арегенераторные.

III.Гемолитические -нормохромные, нормомикроцитарные, гиперрегенераторные.

Железодефицитные анемии

Анемии связанные с дефицитом железа – довольно широко распространенные заболевания, основным патогенетическим фактором которых является недостаток железа в организме (сидеропения, гемосидероз) и в связи с этим нарушается образование гемоглобина, а затем эритроцитов и возникает гипохромная анемия и трофическое расстройство в тканях. Железодефицитная анемия широко распространена на земном шаре. Наиболее часто болезнь наблюдается у детей, подростков и женщин детородного возраста

Патогенез. Суточная потребность железа, используемого для процесса кроветворения, обеспечивается в значительной степени железом, освобождающимся при распаде эритроцитов. Примерно 10% его все же выводится из организма. Недостающая часть железа поступает с пищей (15-18 мг, а всасывается 1-1,5 мг). Дефицит железа развивается тогда, когда организм теряет более 2 мг/сут. Обмен железа в организме представляет собой сложный процесс.

В желудке пищевое железо с помощью соляной кислоты переходит в закисную форму железа, которая в 12-ти перстной кишке соединяется с белком апоферритином. В результате образуется железопротеиновый комплекс – ферритин. В дальнейшем он всасывается в кровь и связывается с глобулином. Образуется белковое соединение трансферин, который транспортируется к костному мозгу и другим органам – депо (селезенка, печень).

Таким образом, недостаток железа в организме может объясняться несколькими причинами: повышенным расходом железа (во время менструаций, родов или при хрон. кровопотери), нарушением его использовании, хроническими кровопотерями и др.).

Довольно высокое распространение железодефицитных анемий среди женщин объясняется длительными и обильными менструациями, в результате которых происходит большая потеря железа, не компенсируемая повышенным всасыванием его в межменструальный период. Потери железа в результате этого могут составлять 120-140 мг в год.Женщины теряют значительное количество железа и во время беременности, когда около 300 мг железа расходуется на развитие плода, а 100 мг приходится на долю плаценты. Во время родов женщина теряет в связи с кровопотерей ещё 175-200 мг железа. Правда, такое же количество «сберегается» в результате отсутствия менструаций. В период лактации кормящая мать отдаёт ребёнку ещё 150-200 мг железа.В условиях нормально протекающей беременности при отсутствии скрытого дефицита железа женщина всё же не анеминизируется, т.к. вышеприведенный расход железа покрывается за счёт лучшего усвоения железа из пищи и мобилизации железа из депо.

При наличии ахилии и, в результате этого, снижения всасываемости железа, а также в случае повторных беременностей и родов создаются условия для развития железодефицитной анемии.

Наряду с этим, определённая роль в патогенезе железодефицитных анемий принадлежит кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Наиболее частые из них – кровотечения при язве желудка и 12-ти перстной кишки и геморрое. Частые хрон. носовые кровотечения, постоянная гематурия, многократные кровотечения из десен также могут привести к железодефицитной анемии. Все эти анемии объединяются в одну группу - хронических постгеморрагических анемий. Причинами развития может служить алиментарная недостаточность железа, которая наблюдается у детей от 6 м-цев до 1,5 лет при одностороннем направленном вскармливании, например. Козьим или коровьим молоком без прикорма. Предрасполагающим моментом является врожденный дефицит железа у детей , родившихся у анемичных матерей с истощенными запасами железа. Причиной может быть гемосидероз, гломичес. опухоли

Нередки железодефицитные анемии и в более старшем возрасте у детей, связанные с повышенным потреблением железа с пищей.

Клиническая картина и диагноз. Жалобы больных железодефицитной анемией довольно характерны; обычно они отмечают нарастающую слабость, шум в ушах, головокружения, потемнение перед глазами, особенно при перемене положения тела, появление «мушек» перед глазами. Иногда отмечается отдышка и сердцебиение при незначительных физических нагрузках. В анамнезе у больных часто имеются указания на ахилию, геморроидальные кровотечения из расширенных вен пищевода при циррозе печени, язвенные кровотечения, дизовариальные расстройства при менопаузе, длительные и обильные менструации кровотечения при миоме матки, многократные роды с промежутками в один-два года.

В анамнезе у этих больных в ряде случаев наряду с длительными кровопотерями наблюдается и агастрические состояния, энтериты.

При объективном осмотре отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, иногда повышенная ломкость ногтей и даже койлонихия (ногти становятся ложкообразно изогнутыми). Язык иногда приобретает малиновую окраску, сосочки языка часто сглажены. У некоторых больных наблюдается извращение вкуса. Появляется пристрастие к еде – мела. Глины, зубного порошка. После курса лечения железом (гемостимулин, феррум-лек и другими препаратами) нарушение вкуса исчезают.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы заключаются в сердцебиении, одышке, наблюдаются боли в обл. сердца. При исследовании сердца аускультативныеизменения заключаются в приглушении первого тона, систолическим («анемическим») шуме на верхушке сердца легочной артерии.

На ЭКГ определяется уплощение зубцов Р и Q, смещение сегмента S-T ниже изолинии, увеличение интервала Р и Q, низкий вольтаж зубцов. После лечения препаратами железа и трансфузиями эритромассы эти изменения исчезают.

Картина крови при железодефицитной анемии имеет свои особенности. В частности выявляется понижение содержания гемоглобина при нерезко выраженной эритроцитопатии. Более выражено уменьшение количества эритроцитов при постгеморрагической форме железодефицитной анемии.

Диагностическими критериями железодефицитных анемий может служить содержание гемоглобина ниже 100 г/л (10 г%), эритроцитов ниже 3,6 × 10 ²/л (3,6 млн). ЦП обычно ниже 0,8 (снижается до 0,40). Содержание ретикулоцитов в норме или повышено особенно у лиц с постгеморрагической железодефицитной анемией в ближайшие сроки после кровопотери.Исследование миелограммы выявляет повышенное содержание эритро- и нормобластов. При железодефицитной анемии наблюдается снижение уровня сывороточного железа, иногда до довольно низких цифр. Нормальное содержание железа сыворотки крови по методу Генри и соавторов составляет 0,7-1,7 г/л (70-170 мкг% или 12,5-30,4 мкмоль/л). Содержание железа у мужчин несколько выше, чем у женщин (соответственно 1,24 г/л и 1,21 г/л). При железодефицитной анемии содержание железа в сыворотке крови снижается до довольно низких цифр (0,1-0,30 г/л) 10-30 мкг% (1,8-5,4 мкмоль/л). Определяют также содержание фер. (снижении), Fе-связывающую способность сыворотки крови, опред. Крот. (увел. В 2-2,5 раза).

Для изучения содержания железа в депо применяется десфераловая проба: испытуемому вводят 500 мг десферала. При этом в норме взрослый человек теряет в течение суток после введения десферала 0,6-1,3 мг железа с мочой, а страдающий железодефицитной анемией 0,2-0,4 мг.

Диф. диагноз железодефицитных анемий в большинстве случаев несложен. Так при хрон. постгеморрагической анемии необходим тщательно собранный анамнез, т.к. иногда больные не сообщают врачу об обильных и длительных менструациях, незначительных геморроидальных кровотечениях и т.п., считая их безобидными.При талассемии, как и при железодефицитных анемиях, также оюнаруживаетсягипохромия. Однако мишеневидная форма эритроцитов, семейный характер болезни, склонность к гемолизу, качественные изменения гемоглобина, более высокое содержание сывороточного железа позволяют установить у больного талассемию. Сидероахрестическая анемия, в отличие от железодефицитной, характеризуется нормальным или высоким содержанием железа в сыворотке крови, в костном мозге больных отмечается повышенное содержание эритробластов, богатых гранулами ферритина. Хотя для этого заболевания также характерна гипохромия, больные сидероарестической анемией рефрактерны к лечению препаратами железа.

Наследственная анемия, связанная с нарушением синтеза порфиринов, также сопровождается гипохромией, однако при этой форме болезни наблюдается высокое содержание железа в сыворотке, увеличивается печень.

Хроническая постгеморрагическая анемия может быть вызвана глистной инвазией – анкилостамозом.

Изменения со стороны периферической крови заключаются в выраженной анемии, часто наблюдается высокаяэозинофилия (до 30-60% и более), повышенная СОЭ. В кале обнаруживают яйца анкилостом.

Железодефицитная анемия может возникнуть и после резекции обширного участка тонкой кишки, в результате чего наблюдается недостаточное всасывание железа и белка. Это так называемая энтерогенная анемия. Она развивается и при хронических длительно протекающих энтероколитах.

Анемия носит чаще гипохромный характер .При этой форме анемии значение придается и дефициту витаминов (В₆,С), микроэлементов (медь, кобальт), а также других антианемических факторов (фолиевая кислота, вит.В₁₂).

У девушек пубертатного возраста иногда наблюдается ювенильный (ранний) хлороз. Заболевание обычно проявляется ко времени полового созревания. В начале отмечаются повышенная утомляемость, сердцебиение, шум в ушах, отсутствие аппетита. Менструации бывают скудными или совсем отсутствуют.

В дальнейшем развивается характерная бледность кожных покровов с зеленоватым оттенком (отсюда название «хлороз»). У некоторых больных извращается вкус – появляется склонность к употреблению в пищу извести, мела, кислых и острых продуктов. В периферической крови отмечается снижение содержания гемоглобина. ЦП резко понижен, иногда до 0,5-0,4. Течение и исход болезни благоприятны, особенно при лечении препаратами железа.

Лечение железодефицитных анемий разработано довольно хорошо. Необходимо прежде всего обратить внимание на питание: больные этой формой анемии должны находиться на диете, включающей значительное количество мяса, содержащим легко всасываемое железо. Нет необходимости рекомендовать сырую или полусырую печень, т.к. содержащиеся в ней железо хорошо всасывается из варёной или жареной печени.

Предложено довольно большое количество препаратов, содержащих железо, для перорального введения.

Препараты железа для перорального введения. Рекомендуется назначать в промежутках между приёмами пищи. Вит. В₁₂ и В₆ – не показаны. Феррокаль содержит сульфат закисного железа. Назначают от 2 до 6 табл. 3 раза в день.

Гемостимулин содержит молочнокислое железо и сульфат меди. Назначается по 1 табл. 3 раза в день (побочные явления у 25-30%).

Ферроцерон легко всасывается слизистой оболочкой желудочно-кишечного тракта. Назначают в виде таблеток по 0,3 г (каждая таблетка содержит 0,04 г железа) 3 раза в день. Может вызывать дизурию,

Ферроплекс содержит сульфат железа и аскорбиновую кислоту. Хорошо всасывается и переносится. Содержит 50 мг железа табл. конферон – 200 мг/табл.

Ферроградумет препарат железа пролонгированного действия. Выпускается в таблетках, содержащих 125 мг железа в форме сульфата.

Ферамид выпускается в таблетках, содержащих 100 мг железа с амидом никотиновой кислоты каждая. Используется в детской практике.

Препараты железа для парентерального введения.

Фербитол отечественный препарат, представляющий собой раствор комплексного соединения трехвалентного железа с сорбитом, и содержащий в 1 мл 50 мг железа. Выпускается во флаконах по 2 мл, вводится внутримышечно. Назначается ежедневно или через день, на курс 20-30 инъекций.

Феррум-Лек для внутривенного введения выпускается в ампулах по 5 мл. Железо в этом препарате связано с натрий-сахаратным комплексом. Одна ампула также содержит 100 мг железа.

Жектофер (эктофер) сорбитовый комплекс железа. Выпускается в ампулах по 2 мл, содержащих 100 мг железа. Вводят по одной ампуле ежедневно или через день, на курс 10-20 инъекций.

Показания к трансфузиям крови при железодефецитных анемиях ограничены. Больным рекомендуется переливать эритроцитарную массу в тех случаях, когда больным с выраженной анемией, но без нарушения гемодинамики, в ближайшее время предстоит операция или роды, а также при необходимости получения быстрого терапевтического эффекта у больных с низкими показателями гемоглобина (ниже 60 г/л) и при анемиях, протекающих по гипорегенераторному типу.

Гемотерапия рекомендуется проводить на фоне лечения препаратами железа, интервалы между трансфузиями обычно составляют 3-4 дня.

Сидероахрестические анемии.

Главным при этом заболевании является не нарушение использования железа, а нарушение образования порфиринов.

Патогенез. Болезнь наследуется по рецессивному типу. Чаще всего встречается у мужчин. Обычно выявляется снижение содержания протопорфина эритроцитов. В результате нарушения образования протопорфина происходит связывания железа и вследствие этого накопление его в различных органах- печени, поджелудочной железы, мышце сердца.

Клиническая картина. Болезнь выявляется уже в детстве, иногда в юности. Обычные жалобы – небольшая слабость, повышенная утомлённость.

Печень у большинства увеличена за счёт отложения железа иногда в результате этого развивается клиническая картина цирроза. При отложении железа в поджелудочной железе может возникнуть сахарный диабет. Содержание железа сыворотки чаще всего значительно повышенно (до 300-550 мкг%). Анемия обычно небольшая.У молодых людей содержание гемоглобина составляет 80- 100 г/л, с возрастом снижается. Цветной показатель значительно ниже нормы (0,4-0,6). Исследование костного мозга позволяет установить раздражение эритропоэза.

Лечение. Учитывая, что анемия связана с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, необходимо попытаться получить ремиссию, используя вит. В 6. Механизм действия его при этой форме анемии заключается в том, что под влиянием избытка кофермента вит.В6 (пиридоксальфосфата) наблюдается активация ферментальной реакции. Рекомендуется также назначение десферала курсами не менее месяца по 500 мг ежедневно внутримышечно. Проводится 4-5 курсов в году.

Мегалобластные анемии

К ним относятся анемия, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК.

Нарушение синтеза ДНК наблюдается при дефиците в организме витамина В12, фолиевой кислоты.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: