Нилс: Аутизм при нормальном уровне развития интеллекта

Состояние до начала лечения (Pretreatment). Нилс не играл ни со сверстниками, ни с игрушками, вел себя так, как будто был слепым и глухим, и не реагировал на проявления внимания со стороны взрослых. Он любил смотреть на вращающийся вентилятор, ходить взад и вперед по комнате, крутиться и выкладывать предметы в линию. Его мать особенно волновало то, что он не разговаривал и не общался с другими детьми.

Мать Нилса: «Он не мог общаться с помощью слов, совсем не говорил. Он как бы жил в своем маленьком мире. Он любил сидеть один в песочнице и просеивать песок».

Уровень функционирования в настоящий момент. После прохождения интенсивной лечебной программы коэффициент интеллекта Нила вырос настолько, что стал соответствовать уровню не умственно отсталого, а интеллектуально развитого ребенка.

Мать Нилса: «В школе он посещает классы для талантливых и особо одаренных детей, и его считают одаренным в области математики и точных наук. Нил — один из трех самых одаренных в школе детей. В 14 лет, после девяти лет лечения, он ничем не отличается от других детей своего возраста».

Речевые навыки. Речевые навыки Нилса полностью соответствуют норме.

Интервьюер: Есть ли что-нибудь, что тебя беспокоит, по поводу чего ты волнуешься?

Нилс:«Да, я думаю, х-мм, что у меня не очень хорошие отметки, и что я не смогу пойти туда, куда я хотел бы устроиться после окончания школы. Думаю, теперь я стал гораздо общительнее, после терапии. Если бы не терапия, я так и сидел бы своей раковине, забившись в угол, всю свою жизнь».

Планы на будущее. Нилс: «Когда я закончу школу, я хочу пойти в летную академию, потому что мой отец 20 лет прослужил в авиации, и я думаю, у меня есть шансы, что меня возьмут».

(Источник: Лечение детского аутизма методом поведенческой терапии. Изд. Е.Л. Андерсон, Behavior Treatment of Autistic Children, produced by E.L. Anderson.)

---

Программа содержит многие базовые принципы раннего вмешательства и основана на применении прикладного поведенческого анализа (applied behavioral analysis), включающего использование поощрений и наказаний, а также формирование навыков методом успешного приближения (successive approximation). Обучение родителей направлено на то, чтобы они сами выполняли основную терапевтическую роль, получая рекомендации и помощь от студентов, работающих вместе с детьми и родителями на дому. Средний возраст детей, с которыми начинается работа по программе, составляет 32 месяца.

В ходе научного исследования всех детей, проходивших программу, разделили на три группы. Хотя распределение не было произвольным, все три группы были примерно одинаковы по возрастному составу, уровню развития речи и интеллекта и другим показателям, полученным до начала лечения. Экспериментальная группа состояла из 19 детей, с которыми проводилось по 40 часов интенсивных занятий в неделю. Первая контрольная группа состояла из 19 детей, посещавших специальные классы и прошедших 10-недельную программу индивидуальных занятий. Дети из второй контрольной группы (21 ребенок) участвовали в другом, более масштабном исследовании. Они посещали специальные классы, но с ними не проводились индивидуальные занятия.

Первый год занятий экспериментальной группы был прежде всего посвящен устранению деструктивного поведения, достижению согласия, уступчивости, усвоению навыков подражания и обучению соответствующих возрасту играм с использованием игрушек. Второй год занятий был посвящен развитию экспрессивной и абстрактной речи, а также интерактивным играм. Кроме того, детей обучали, как вести себя в условиях дошкольного учреждения, и по возможности включали их в обычные подготовительные группы. На третьем году занятий основное внимание уделялось подготовке детей к школе, развитию чувства уверенности в себе, усвоению навыков выражения эмоций, а также навыков учебного наблюдения.

Первые итоги были подведены, когда дети достигли семилетнего возраста. Результаты оказались поразительными: 47% участников экспериментальной группы имели нормальный уровень образования и интеллекта. Они успешно прошли программу первого класса обычной школы без посторонней помощи и были рекомендованы учителями для продолжения обучения во втором классе обычных школ. Их коэффициент интеллекта, оцененный по стандартным интеллектуальным тестам, соответствовал или превышал средние показатели для их возраста. Средние результаты детей из этой группы по интеллектуальным тестам выросли на 37 баллов — с 70 до 107; для экспериментальной группы в целом средний коэффициент интеллекта (mean IQ) вырос с 53 до 83 баллов. Результаты детей из обеих контрольных групп оказались намного хуже: только один из сорока детей был зачислен в первый класс обычной школы; в целом же улучшение результатов детей из этих групп по интеллектуальным тестам было минимальным. Уровень развития детей, входивших в экспериментальную группу, был повторно оценен, когда их средний возраст достиг 13-ти лет — результаты оказались аналогичными. Девять детей, которые были зачислены в обычные школы, практически ничем не отличались от своих нормальных сверстников.

Участие в программах раннего вмешательства имеет положительные результаты для подавляющего большинства детей, страдающих аутизмом, однако по-прежнему неясно, в какой степени прогресс этих детей зависит от уровня их интеллектуального и речевого развития, и каковы могут быть долгосрочные результаты их участия в таких программах (Rogers, 1998; Т. Smith, Eikeseth, Klevstrand & Iovaas, 1997). Согласно некоторым непроверенным данным и отчетам о проведенных исследованиях, часть детей может достичь нормального уровня функционирования при условии интенсивного вмешательства, начавшегося в возрасте ранее трех лет (Maurice, 1993b; McEachin et al., 1993). Однако вопрос, могут ли дети, страдающие аутизмом, достичь полного выздоровления, продолжает оставаться спорным (Gresham & MacMillan, 1997а, 1997b; Т. Smith & Lovaas, 1997).

Итоги раздела.

— Большинство методов лечения аутизма направлено на максимальную реализацию потенциала каждого ребенка, а также на помощь ему и его семье в их усилиях по борьбе с болезнью.

— В большинстве наиболее эффективных методик лечения детей, страдающих аутизмом, используются детально разработанные стратегии, ориентированные на развитие основных навыков; методики лечения аутизма адаптируются применительно к каждому конкретному ребенку, а также включают образовательную и консультативную помощь семье больного.

Другие тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития.

Другие тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития, значительно менее изучены, чем аутизм. Хотя все они имеют ряд общих клинических черт, наличие взаимосвязи между ними пока не установлено. Помимо аутизма в Руководстве (DSM-IV-TR) определены еще четыре тяжелых расстройства развития.

Синдром Аспергера.

Синдром Аспергера характеризуется преобладающим дефицитом социального взаимодействия, а также нетипичными интересами и паттернами поведения на фоне относительно нормального развития когнитивных и коммуникативных навыков (Klin, Volkmar & Sparrow, 2000; Volkmar et al., 1996). Сходство синдрома Аспергера и аутизма проявляется в одинаковом характере социальных проблем, а также наличии крайне узкого спектра стереотипных интересов, однако, в отличие от аутизма, при синдроме Аспергера не наблюдается общего отставания в речевом и когнитивном развитии, формировании навыков самообслуживания и адаптации (не связанных с социальным взаимодействием), а также не наблюдается отсутствия интереса к окружающему миру. Во многих случаях при синдроме Аспергера отмечается также отставание в прохождении основных фаз моторного развития (delayed motor milestones) и недостаточное развитие координации движений (motor clumsiness), хотя эти признаки не являются определяющими для диагноза синдром Аспергера (Wing, 1981). В этом проявляется отличие синдрома Аспергера от аутизма, при котором моторное развитие детей младшего возраста является относительно нормальным.

Во многих отношениях синдром Аспергера и аутизм проявляются сходным образом. Так, в ходе одного исследования были выявлены лишь незначительные различия между лицами, страдающими синдромом Аспергера и аутизмом. У лиц, страдающих аутизмом, наблюдалось более серьезное отставание в речевом развитии, однако почти у 43% лиц, страдающих синдромом Аспергера, также возникало отставание в овладении речью. Дети, страдающие синдромом Аспергера, обнаруживают более высокий уровень развития речи, меньше отстают в усвоении языка и проявляют большую заинтересованность в социальных контактах (Eisenmajer et al., 1996).

В целом лица, страдающие синдромом Аспергера, склонны к эгоцентричности, социально не приспособлены, и, как правило, имеют узконаправленные абстрактные интересы, вследствие чего они кажутся эксцентричными. В круг их увлечений может входить информация о погоде, о телевизионных станциях или географических картах, которую они запоминают механически, почти не понимая ее смысла.

Другим типичным клиническим признаком синдрома Аспергера являются неуклюжие, плохо скоординированные движения и странные позы. Дети, страдающие синдромом Аспергера, не проявляют эмпатии, демонстрируют неадекватные и однонаправленные формы социальных взаимодействий, как правило, не способны к формированию дружеских отношений и склонны к социальной изоляции. Другими характерными проявлениями являются слабое развитие невербальных коммуникативных навыков, сухая педантичная речь и склонность к бесконечному рассуждению на темы, которые не интересны никому из окружающих. У детей старшего возраста и взрослых, страдающих синдромом Аспергера, наблюдаются ярко выраженные проблемы в развитии навыков разговорной речи и других навыков, связанных с прагматическим использованием языка (pragmatic abilities), хотя эти нарушения не затрагивают другие аспекты речевого развития (Volkmar et al., 1996).

Природа синдрома Аспергера во многом остается для нас не выясненной (Lincoln, Courchesne, Alien, Hanson & Ene, 1998). Известно, что мальчики страдают этим расстройством чаще, чем девочки, хотя точное соотношение пока не установлено. Мы также мало знаем о наследственной передаче этого заболевания, увеличивающей вероятность обнаружения аналогичных нарушений у других членов семьи больного, что может встречаться даже чаще, чем в случаях аутизма (Volkmar, Klin & Pauls, 1998). Более высокий уровень интеллектуального развития детей, страдающих синдромом Аспергера, позволяет рассчитывать на менее тяжелые последствия, чем в типичных случаях аутизма. Предварительные результаты исследований свидетельствуют о том, что при синдроме Аспергера наблюдаются структурные нарушения мозжечка и лимбической системы, сходные с их нарушениями при аутизме, но в менее острой форме (М. L. Bauman, 1996). Недостаточная вовлеченность этих структур в работу мозга может вызывать значительные трудности, которые дети, страдающие синдромом Аспергера, испытывают в социальном взаимодействии и речевой прагматике, несмотря на высокий уровень развития когнитивных навыков.

До сих пор не прекращаются споры, является ли синдром Аспергера самостоятельным заболеванием или же это одна из форм проявления аутизма у детей, отличающихся высоким уровнем функционирования (Schopler, Mesibov & Kunce, 1998; Volkmar & Klin, 2000). Результаты этой полемики в определенной степени будут зависеть от того, как будут интерпретировать и устанавливать диагноз синдром Аспергера, поскольку никакого «официального» определения синдрома Аспергера не существовало до тех пор, пока это заболевание не было включено в Руководство DSM-IV (Volkmar & Klin, 2000). Горячие дискуссии вызывает также вопрос о том, следует ли считать синдром Аспергера заболеванием или просто одной из крайностей в континууме (общем спектре) проявлений социального поведения (Baron-Cohen, 2000).

Синдром Ретта.

Этот синдром был впервые описан Андреасом Реттом после того, как около 30 лет назад в своей клинике в Вене он обследовал двух девочек, совершающих одинаковые стереотипные движения, напоминающие умывание рук. К настоящему моменту известны случаи этого заболевания только среди лиц женского пола, хотя в последнее время были опубликованы данные о некоторых разновидностях синдрома Ретта, обнаруженного и у мужчин (Christen & Hanefeld, 1995). При обследовании обеих пациенток Ретт обнаружил общие симптомы и отметил поразительное сходство паттернов их раннего развития. Девочки, страдающие синдромом Ретта,имеют нормальную окружность головы при рождении. Однако вслед за относительно нормальным периодом пренатального и раннего развития, составляющим первые 6-12 месяцев жизни, у детей начинают проявляться следующие специфические признаки болезни:

— Замедление роста головы в период между 5-м и 48-м месяцем.

— Утрата ранее приобретенных навыков целенаправленного использования рук (purposeful hand skills) между 5-м и 30-м месяцем, с последующим развитием стереотипных движений, напоминающих рукопожатие или умывание.

— Утрата интереса к социальным взаимодействиям (social engagement) на ранних стадиях развития (хотя навыки социального взаимодействия могут развиться позже).

— Плохо скоординированная походка или движения корпуса.

— Серьезные ухудшения в развитии восприятия и повреждения речи на фоне значительной психомоторной отсталости.

(DSM-IV, Copyright 2000 by АРА).

Синдром Ретта представляет собой тяжелое неврологическое нарушение развития, возможно, вызываемое мутациями генов, связанных с Х-хромосомой (X-linked gene mutation) (Amir et al., 1999). Девочки, страдающие синдромом Ретта, испытывают целый ряд серьезных проблем, вызванных глубокой или острой формой умственной отсталости, эпилептическими припадками, нарушением моторного развития и коммуникативными трудностями (Hagberg, 1995). Для синдрома Ретта характерна апраксия (apraxia) — неспособность выполнять целенаправленные движения: 25% девочек, страдающих синдромом Ретта, так и не начинают ходить, а 50% начавших ходить впоследствии утрачивают эту способность. Распространенность синдрома Ретта среди девочек составляет приблизительно 1 к 10 тысячам. Симптомы сходны с симптомами аутизма, однако прогнозы еще более неблагоприятны. Девочки, страдающие синдромом Ретта, имеют очень серьезные нарушения и, как правило, нуждаются в помощи во всех аспектах повседневной жизни, включая прием пищи, одевание и гигиену.

Размеры мозга девочек, страдающих синдромом Ретта, на 12-34% меньше, чем у нормальных детей (D. D. Armstong, 1992; М. L. Bauman, Kemper & Arin, 1995). Большое количество нейронных клеток переднего мозга (forebrain) также отличаются меньшими размерами и повышенной плотностью скопления (D. D. Armstrong, 1992; М. L. Bauman et al, 1995). Во всех участках коры обнаружено уменьшение длины и сложности дендритовых разветвлений (dendritic branching), что свидетельствует о недостаточном развитии дендритов и синапсов (D. D. Armstong, 1992). Патологии мозга, обнаруженные при синдроме Ретта, носят диффузный характер (diffuse), что позволяет говорить о задержке созревания мозга в период внутриутробного развития (М. L. Bauman, 1996).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: