Лечение расщелин верхней губы и неба.

Врожденные пороки развития.

1. Общие сведения.

Врожденные пороки челюстно-лицевой области в связи с их частотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших проблем медицины. Частота врожденных пороков развития в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения. Распространенность ВПР человека является важной характеристикой состояния здоровья населения. По данным ВОЗ частота рождаемости детей с расщелиной губы и неба в среднем составляет 1:750 новорожденных (по России данный показатель колеблется от 1:1000 до 1:600 в разных регионах), что составляет 20-30% от всех пороков развития человека и 86% от пороков развития ЧЛО. В последние десятилетия отмечена тенденция к возрастанию частоты этого порока, как и в целом врожденных пороков развития, что связывается с повышенным влиянием токсических веществ на организм, в связи с интенсивным развитием промышленности, в частности химической.

Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем , что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом. Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается гармония развития нескольких областей, возникают так называемые сочетанные вторичные деформации. Особенности нервно-психического состояния детей резко отличаются от нормы, т.к.изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим реакциям, связанным с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма в целом. В возникновении психогенных нарушений важную роль играют также неблагоприятные условия воспитания и психическая травматизация детей в раннем школьном возрасте. После рождения ребенка с челюстно-лицевой патологией необходимо комплексное обследование специалистами (хирург, педиатр, ортопед, отоларинголог, психоневролог) для выявления отклонений соматического характера и сопутствующих пороков развития и проведения необходимой коррекции отклонений в предоперационном периоде. После осмотра ребенка составляют план непосредственных и перспективных лечебных мероприятий в зависимости от степени деформации. Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем возрасте в связи с дефектом не всегда удается исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь вступает не только физически, но и психологически деформированная личность.

2. Этиология и патогенез.

Клинико-генеалогический анализ семейного материала позволил обосновать гипотезу генетической гетерогенности несиндромальных форм врожденных расщелин верхней губы и неба, где около 38 % случаев относятся к категории « семейных «, а 62 % - к «спорадическим». Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X ,но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью. Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица. На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний « эктодермальных валиков «, разграниченных эпителиальными складками-«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица. Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей . расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния ( фактически склеивания ) верхнечелюстного и медиально-носового валиков , при этом эктодермальный слой ( «эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным ,то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка. Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы. Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти ,дисфункция мышц приротовой области. Отмечено ,что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы. Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний ( эндокринные и обменные нарушения в организме матери, инфекционные болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода.

Расщелины верхней губы.

Классификация врождённых расщелин верхней губы:

-Врождённая скрытая расщелина верхней губы

a. односторонняя

b. двусторонняя

-Врождённая неполная расщелина верхней губы

a. без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя)

b. с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя)

-Врождённая полная расщелина верхней губы

a. односторонняя

b. двусторонняя

Анатомические и функциональные нарушения при врождённых расщелинах верхней губы и нёба многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока. При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы; деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1-2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна. При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону.При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие.

Расщелины неба.

Классификация врождённых расщелин нёба:

Лечение расщелин верхней губы и неба.

Лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба является одной из наиболее сложных задач восстановительной хирургии детского возраста, решение которой не ограничивается устранением косметического дефекта и реконструкцией приближённых к норме пропорций лица. Особое внимание в последние годы отводится полноценному восстановлению не только анатомических структур, но и функций при минимальном травмирующем влиянии хирургических манипуляций на последующий рост лицевого скелета. Актуальность данной проблемы определяется не только высокой частотой рождаемости детей с данной патологией, но и трудностями при выборе хирургического метода лечения. Несовершенство традиционных методов лечения, необоснованный выбор способов хирургической коррекции и возрастных подходов к её выполнению, на наш взгляд, - основные причины неприемлемых функциональных и косметических результатов. Так же важной причиной неудач является отсутствие достаточно чёткого и полного представления о тех проблемах, которые присущи данному контингенту больных, и последствия выполнения тех или иных хирургических манипуляций в отдалённом послеоперационном периоде. Мировой опыт лечения больных с ВРГН обусловил возможность появления хороших результатов хирургической коррекции как первичных дефектов, так и вторичных деформаций. В то же время существование таких вопросов, как: оптимальный возраст ребёнка при выполнении первичной хирургической коррекции, выбор наиболее оптимального в функциональном отношении и наименее травматичного метода, совокупное влияние указанных факторов на последующее состояние слуха, речи, роста верхней челюсти и средней зоны лица и общее развитие ребёнка, - остаются спорными, и широко обсуждаются в отечественной и зарубежной литературе. Вместе с тем, очевидно, что именно своевременное и правильное выполнение первого этапа хирургического лечения определяет успех реабилитации пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба. Основными и наиболее эффективными способами пластики верхней губы при её расщелинах по праву принято считать лоскутные способы хейлопластики, обоснованно претерпевающие в течение ряда последних лет изменения и усовершенствования. В России используются широко распространённые способы первичной хейлопластики, описанные Tennison-Обуховой и Millard. Для пластики нёба используются традиционные способы в возрасте от 2.5 до 7 лет с целью предупреждения повреждающего влияния оперативного вмешательства на рост верхней челюсти. Однако, в большинстве случаев данные методики не избавляют пациентов от проблем, связанных с деформацией верхней челюсти, наличием аномалий окклюзии и дефектами зубного ряда, не позволяют добиться полноценного восстановления речи и существенно затрудняют социальную адаптацию ребёнка в обществе. Современные представления о процессах развития, формирования и роста лицевого черепа и окружающих его тканей, знания анатомии и физиологии премаксиллярно-максиллярного комплекса в норме и при врождённых расщелинах верхней губы и нёба позволили нам разработать и внедрить в клинику функциональные и щадящие методы их коррекции. Основным, наиболее часто используемым нами способов раннего хирургического лечения детей с ВРГН, является методика операции, базирующаяся на способах Delaire-Millard. На первом этапе проводится одномоментное вмешательство на мягком нёбе (вейлопластика) и верхней губе (хейлопластика) в возрасте 3-6 месяцев. Это позволяет добиться наиболее оптимальных косметических и функциональных результатов, обеспечивает функциональную достаточность нёбно-глоточного кольца, способствует уменьшению ширины остаточной расщелины твёрдого нёба, создаёт условия для формирования и развития речи в нормальных условиях. Через 9 месяцев проводится второй этап уранопластики. При этом замещается дефект на твёрдом нёбе.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: