Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

12 3 4 5

Ассоциация ревматологов России

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ

СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

Оглавление

1. Методология.

2. Определение, принципы диагностики.

2.1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

2.2. Принципы диагностики узелкового полиартериита

2.3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха)

2.4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии

2.5. Принципы диагностики артериита Такаясу

3. Общие принципы лечения системных васкулитов.

3.1 Лечение АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

3.2 Лечение узелкового полиартериита

3.3 Лечение геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).

3.4 Лечение гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.

3.5 Лечение артериита Такаясу.

4. Мониторинг активности системных васкулитов.

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:

· Консенсус экспертов

· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

сила	описание
А	По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов
С	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средней вероятностью причинной взаимосвязи
D	Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Определение, принципы диагностики

Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1).

Таблица 1.Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.).

Васкулит с поражением сосудов крупного калибра - артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия

Васкулит с поражением сосудов среднего калибра - узелковый полиартериит - болезнь Кавасаки

Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): - микроскопический полиангиит - гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) - эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Иммунокомплексные васкулиты: - заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера) - криоглобулинемический васкулит - IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха) - гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)

Вариабельный васкулит - болезнь Бехчета - синдром Когана

Васкулит с поражением сосудов единственного органа - кожный лейкоцитокластический ангиит - кожный артериит - первичный васкулит центральной нервной системы - изолированный аортит - другие

Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями - васкулит при СКВ - ревматоидный васкулит - саркоидный васкулит - другие

Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами - криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С - васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В - аортит, ассоциированный с сифилисом - лекарственный иммунокомплексный васкулит - лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит - паранеопластический васкулит - другие

В таблице 2 приведены определения наиболее распространенных форм СВ.

Таблица 2.Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Наименование	Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха)	Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит	Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит	Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит	Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)	Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)	Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит	Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки	Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия	Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Артериит Такаясу	Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

Эпидемиология

СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.

В таблице 3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.

Таблица 3. Эпидемиология системных васкулитов.

Заболевание	Распространенность (на 1 000 000 населения)	Средний возраст начала заболевания, годы	Доля мужчин среди заболевших, %	Преобладающая географическая распространенность
Узелковый полиартериит	4,6 (2- 18)	48±1,7		Нет
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс)	2,4 (1- 3)	50±3,0	52- 65	Нет
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)	8,5 (5- 10)	45±1,2		Северная Европа
Геморрагический васкулит	140 (130- 200)	от 4,5 до 17 (более 70 % -моложе 20 лет)		Нет
Артериит Такаясу	2,6 (0,2- 2,6)	26±1,2		Азия
Гигантоклеточный артериит	(150- 200 среди лиц старше 50 лет)	69±0,5		Северная Европа

Профилактика

Этиология большинства СВ неизвестна. Большое значение в возникновении УП придают HВV-инфекции: 30- 70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса.

Профилактика СВ не проводится.

Скрининг

Не проводится.

Диагностика

(Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

(Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.

В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.

Таблица 4.Фазы клинического течения СВ.

Клиническая фаза	Бирмингемский индекс активности	Характеристика
Полная ремиссия	0- 1 балл	Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия	50% от исходного	Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение	< 5 баллов	Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение	> 6 баллов	Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.

Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 5). Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.

Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ.

12 3 4 5

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: