Критерии Киселя – Джонса для диагностики ОРЛ (2003г)

· Большие (они же по ВОЗ, 1992)

- кардит

- полиартрит

- хорея

- кольцевидная эритема

- подкожные ревмоузелки

· малые

- клиника (предшествующий ревматизм или ревматич болезнь серцда, артралгия, лихорадка)
- лаборатория (↑: БОФ, СРБ, СОЭ, ЛЦ)

- инструменты (удлинение интервала PR на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации на ЭхоКГ)

· Дан, предшест А-стр инф:

- Позитивная А-стр культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стр-АГ

- повышены или повышаются титры А-стр АТ, АСЛ-О, антиДНКаза-В

- недавно перенесенная скарлатина

Диагноз: 2 больших или 1 большой и 2 малых + лабораторные.

Особые случаи:

1 – изолированная хорея (исключают другие причины – нейроревматизм, признак Черни– западение мышц брюшной стенки)

2 – поздний кардит > 2 мес, вальвулит

3 – повторные ОРЛ на фоне ХРБС

Повышен титр против остр АТ !

Структура приобретенных пороков сердца в исходе первичного ревмокардита у детей:

Недостат митр.к – 54%

недостат аорт.к – 27%

комбинир митр-аорт порок – 12%

пролапс митр.к – 7%

Рабочая классификация РЛ, 2003г:

· клинические формы:

- ОРЛ

- ПРЛ

· синдромы:

1 - основные (кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревмоузелки)

2 - дополнительные

- клинические (артралгия, лихорадка, абдоминальный синдром – боль, полисерозиты)
- лабораторные(повышены БОФ, СОЭ, СРБ, допплер-ЭхоКГ, ЭКГ – удлинен интервал PR, предшествование БГСА)

· исходы:

1 - выздоровление

2 – ХРБС (с пороком или без)

· по Стражеско-Василенко, стадии недостат к\обр: (О, I,II-a, II-b,III)

· фнкциона.класс ХСН: 0, I, II, III, IV

Чистить зубы с первого прорезывания сразу!

Факторы риска развития РЛ:

- наличие ревматизма, ДБСТ или врожденной неполноценности СТ у родственников 1 ст родства.

- женщина

- 7-15 лет

- перенесенная остр. стрептокок. инфекция, или частые носоглоточные инфекции.

Лечение (этапная терапия)

-стационарное (длительное, постоянное, непрерывное, с результатом)

- местный ревм-санаторий ( в городе или пригороде)

- диспансерное наблюдение

- санаторно-курортное лечение

Режим:

1- поражение сердца и суставов (2 нед строгий постельный, 2 нед постельный, 2 нед тренирующий)

2 – хорея без сердеч изменений (полупостельный)

Диета:

1 – определение суточного диуреза, стол №10 по Пезнеру (витамины, калории)

2 – стол №15 (общий)

Комплексные методы терапии:

· Антибиотики

Пенициллин

Амоксиклав

Рокситромицин

Макропен

Джозамицин

Эритромицин

Цефалоспорины

Бициллин à экстенциллин

Этиотропная:

Бензилпенициллин 400-600 тыс ЕД / сутки в/м в 4-х введениях в теч 10 дн.

· ГК + преднизолон 0,7-0,8 мг/кг/сут или НПВП: (гастросокпия до начала терапии и через 4-6 нед после курса

Найз

Нимесил

Нимулид

Диклофенак

Вольтарен

Кетонал

Ортофен

Аспирин (синдр Рея – поражение мозга и печени)

· Препараты хинолинового ряда: делагил, плаквенил

· Патогенетиечская (п/восп) терапия

- остр течение заб с наличием ярко и умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной и умеренной активности воспалительного процесса.

Детям (схемы лечения) : Преднизолон 0,7 -0,8 мг\кг\сут. внутрь в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (обычно в течение 2 нед.

- Слабо выраженный ревмокардит , ревматический артрит без кардита , минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм\ч), необходимость в длительном лечении после стихания высокой активности и отмены глюкокортикостреоидов, повторная ОРЛ на фоне РПС.

Детям (схемы лечения) : Диклофенак внутрь 2-3 мг\кг\сут в 3 приема в течение 1,5-2 мес.

Профилактика:

· Первичная – меры,к предусматривают повышение уровня естест иммунитета у детей, в основном их адаптивных мех-змов

Пенициллин , амоксиклав, макролид, цефалоспорин à бициллин, НПВП(весна-осень)

Бензатин-бензилпенициллин – возможно, если неблагополучная семья

· Вторичная (кто перенес).

- детям, перенесшим первич ревмокардит (хорею, артрит), без пораж сердца – 3 года круглогодичная бициллин, экстенциллин,в последующие 2 года сезонная (весна и осень)

- перенесшим первичный или возвратный ревматизм с поражением сердца, круглогодичная профилактика не менее 5 лет вплоть до достижения 18-летнего возраста.

- перенесшие ОРЛ:

• Детям при массе тела > 25 кг ;

• Бензатин бензилпенициллин , 1,2 млн. ЕД\в\м 1 раз в 3 недели

• Детям при массе тела < 25 кг :

• Бензатин бензилпенициллин , 600 000 тыс. ЕД\в\м 1 раз в 3 недели

• Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в стационаре) для каждого пациента устанавливается индивидуально . Как правило она составляет :

• не менее 5 лет - для больных , перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея);

• более 5 лет (пожизненно) - для больных перенесших первичную или повторную атаку ОРЛ с поражением сердца (особенно при наличии признаков формирующегося или сформированного его порока )

• Наиболее активной лекарственной формой бензатин бензилпенициллина является экстенциллин .

Ошибки и необоснованные назначения:

· При первичной профилактике ОРЛ необоснованны из-за высокго уровня резистентности к ним БГСА:

Тетрациклины

Сульфаниламиды

Ко-тримоксазол

Ранние фторхинолоны (ципрофлоксацин, пефлоксацин, офлоксацин, ломефлоксацин)

Кардиотоники

• При терапии застойной сердечной недостаточночти (ЗСН) у больных ОРЛ и РПС имеется ряд особенностей :

• кардиотонические ЛС нецелесообразно применять при развитии сердечной компенсации , как следствия первичного ревмокардита (что, как правило бывает только у детей ) , поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в день )

• Глюкокортикоиды совершенно не оправдано применять у больных РПС и ЗСН без явных признаков ревмокардита из-за усугубления миокардиодистрофии

• применение НИТРАТОВ в комплексном лечении ЗСН у больных РПС в последнее время значительно снизилось из-за развития толерантности

• Эти препараты также ухудшают прогноз заболевания у данной категории пациентов

• Вопрос о целесообразности применения ингибиторов АПФ больным с ревмокардитом на фоне РПС требует дальнейшего изучения .

• Ряд эффектов ингибиторов АПФ при ЗСН реализуется через активацию синтеза простагландинов и подавление разрушения брадикинина , также обладающего сосудорасширяющей активностью . В то же время основной механизм дейстия НПВП , в частности диклофенака , являющегося препаратом выбора при повторных атаках

ОРЛ , связан с ингибицией синтеза простагландинов

• Следовательно , совместное назначение НПВП и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних

Текущая профилактика:

Рибомунил

ИРС-19

Имудон

Алвитил (витамины)

Мультитабс

Осмотр ЛОРа раз в квартал, дантиста- раз в полгода.

Лекция №9

24.09.2009

«ЮРА = ювенильный ревматоидный артрит»

ЮРА

Это хр.восп заб суставов с неизвестными этиол и патог, к начин у детей до 16 лет (после 16 лет – классич ревматоид артрит)

Провокаторы

1 – вирусы (ЦМВ, герпес, Эпштейн-Бар, краснуха, корь и др)

2 – генетич предрасп (по 6-й паре хромосомы + HLA-B27 – фактор гистосовместимости)

3 – бактер (шигелла, сальмонелла, кампилобактерии, киш.палочка, стрептококки, кроме БГСА)

4 – атипичные в-ли (хламидии – самый частый фактор развития ЮРА) (лямблии, простейшие)

5 – травмы

6 – физич факторы (переохлаждения)

Классификация

· По вариантам

1-системный (начин чаще не с пораж суст)

2-полиартикулярный (более 4 суст)

- субтип с наличием РФ

- без РФ=ревмофактора

3 – олигоартикулярный (меньше 5 суст)

а- встречается больше у девочек с началом болезни в раннем возрасте. Есть АНФ- антинуклеарный фактор, нет РФ и HLA-B27, высокий риск в катамнезе развития пораж глаз (чаще увеит, реже иридоциклит)

б- чаще у мальчиков, с началом заб в сред и старшем возрасте, с преимущ пораж конечностей. Есть HLA-B27, нет РФ и АНФ.

в- в любом возрасте. Нет РФ,АНФ, HLA-B27.

· Течению

- быстро прогрессирующее

- медленно прогрессирующее

- без заметного прогрессирования

· Активности процесса (1-3 степень)

· R-стадия (0-3 стадия)

· Функциональная способность больного -по выр-ти деформации

Синдромы

1 – субсепсис Вислера-Фанкони = СВФ.

Сост, к хар-ся гиперпластической реакцией лимфат.сист на предварительную сенсибилизацию организма АГ/их продуктами. Начало острое с высокой, иногда гектической темп, м.б пор суставов с нестойким болев. Синдромом – артралгия . Обычно пор кожа в виде полиморфной сыпи. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки.

2 – болезнь Стилла.

Наряду с яркими сустав пор в дебюте заб (артрит) отмечается вовлеч в пат.проц внутр.орг, чаще генерализ увелич л/у, печени и селезенки; повыш СОЭ, уровня сиаловых кислот, СРБ, диспротеинемия за счет увеличения альфа-2 и гамма глобулинов.

3 – лихорадочный

(38-38,5 град). Длится больше 2 нед.

4 – поражения кожи.

Макулопапулез сыпь. Держится всю лих и начин угасать при пониж темп.

5 – лимфоаденопатия

6 –гепатолиенальный

7 – серозиты

8 - лихорадка

Диф.диагностика

- лейкоз

- тяж инфекц заб

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: