Инструментальные методы исследования при артериите Такаясу.

(Уровень доказательности С): Ангиография, позволяющая оценить степень сужения или дилатации сосуда, имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики патологического процесса.

Большое значение имеют неинвазивные методы (ультразвуковое дуплексное сканирование, компьютерная томография магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно- эмиссионная томография), позволяющие установить диагноз на ранней стадии заболевания, в период, когда наблюдается лишь утолщение сосудистой стенки

Общие принципы лечения системных васкулитов.

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапиюподразделяют на три этапа:

o индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;

o поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;

o лечение рецидивов.

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные наснижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

Основные группы лекарственных препаратов:

Монотерапия глюкокортикоидами(ГК)занимает основное место в леченииартериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать ее в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА и РПМ.

Пульс-терапия метилпреднизолоном (МП)используется при неэффективности монотерапии ГК, в случаях с высокой активностью СВ, наличием поражения жизненно- важных органов и неблагоприятных прогностических признаков, в сочетании с инфузионной терапией циклофосфаном (ЦФ).

Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГКпоказана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев.Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных.

Терапия ритуксимабомприменяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМпри этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.

Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита В, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.

Плазмаферез (уровень доказательности А)рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.

Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) приартериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.

В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·10⁹/л, тромбоцитов менее 100·10⁹/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.

Метотрексатпоказан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.

В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·10⁹/л, тромбоцитов менее 100·10⁹/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.

В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·10⁹/л, тромбоцитов менее 100·10⁹/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Нормальный иммуноглобулин человеканазначают в/в притяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.

Другие лекарственные средства

Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусные препараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.

Поскольку системное сосудистое иммунное воспаление, как правило, сопровождается гиперкоагуляцией и вазоконстрикцией, важное значение в комплексном лечении больных СВ имеет использование лекарственных средств следующих групп:

антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);

антикоагулянты(гепарин, варфарин);

вазодилататоры;

ингибиторы АПФ.

Системная склеродермия. Определение

Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз- хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммунной дисрегуляцией и активацией процессов фиброзообразования.

Начальным звеном патогенеза считают васкулопатию - спастическое повышение сосудистого тонуса и повреждение эндотелия. В результате развивается хроническая ишемия окружающих тканей, инициирующая избыточное отложение коллагена и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса в коже и внутренних органах.

Клиническая картина ССД отличается значительным полиморфизмом. Разные формы ССД существенно различаются механизмами развития патологических реакций и клиническими проявлениями. При детальном изучении начального этапа заболевания были показаны четкие различия дебюта и дальнейшего развития болезни при основных формах болезни - диффузной и лимитированной ССД. Согласно этим исследованиям отчетливо различалась продолжительность раннего периода. При лимитированной форме болезни формирование симптомокомплекса происходило медленно и в начальной стадии проявлялось только синдромом Рейно. Больные обращались к врачу, как правило, при появлении трофических расстройств (дигитальных язв) и изменений кожи в среднем через 5 лет после появления синдрома Рейно. При диффузной форме полисиндромная картина заболевания, включая характерное поражение кожи, формируется значительно быстрее и диагноз может быть ус- тановлен уже в первый год болезни. Особенности дебюта позволяли прогнозировать характер течения ССД еще до развития развернутой картины болезни.

Диагностика ССД

Диагноз ССД устанавливается по совокупности клинических и лабораторно-инструментальных методов обследования. С целью сравнения результатов исследований и при проведении клинических испытаний применяют классификационные критерии, которые на основании самых типичных признаков болезни позволяют выявить больного, у которого без сомнения есть ССД. Первые классификационные критерии были предложены АСR (American СollegeofRheumatology) в 1980. Диагноз расценивался как достоверный при наличии большого критерия или не менее двух малых критериев. Большой критерий - это проксимальная склеродерма, т.е. типичныесклеродермические изменения кожи(уплотнение, утолщение), распространяющиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюснефаланговым суставам, а также охватывающие другие части конечностей, лицо, шею или туловище (грудь или живот); эти изменения обычно двусторонние и симметричные. Малые критериивключают три признака - склеродактилию, ишемические дигитальные рубчики на пальцах и двусторонний базальный легочный фиброз (на рентгенограмме грудной клетки).Эти критерии недостаточно чувствительны убольных с преимущественно висцеральными формами, с медленно прогрессирующими хроническими вариантами, дебютирующими с синдрома Рейно и больных с ювенильной ССД.

В 2013 г. Европейская лига по борьбе с ревматизмом (EULAR) совместно с ACR разработали новые классификационные критерии ССД. Согласно новым критериям, больные с поражением кожи выше пястно-фаланговых суставов могут быть расценены как больные с ССД. При отсутствии проксимальной склеродермы диагноз устанавливается на основании других признаков, оцениваемых в баллах (таблица 1). Указанные в таблице параметры 2 и 3 имеют градации выраженности. Так, уплотнение кожи пальцев может быть представлено или отеком пальцев ("puffyfingers”), или утолщением и уплотнением пальцев дистальнее пястно-фаланговых суставов (склеродактилия). Ишемические расстройства в области кончиков пальцев могут проявляться дигитальными рубчиками и/или дигитальными язвами. В общую сумму баллов добавляется только одно - максимальное - значение параметра. Пациенты, «набирающие» в сумме 9 и более баллов, классифицируются как имеющие достоверную (definite) ССД. Чувствительность новых критериев составила 91% и специфичность 92%.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: