Сделай Сам Свою Работу на 5

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА РР





Причины в.PP. • Первичная — недостаток в.PP в поступающей пище, например, при преобладании в рационе кукурузы, поскольку в.PP, хотя и содержится в ней, находится в связанном состоянии и не ассимилируется в ЖКТ. Кроме того, белки кукурузы бедны триптофаном, необходимом для синтеза эндогенного в.PP. • Вторичная — обусловлена нарушением всасывания или усвоения в.PP, а также увеличением потребности в нём. Длительная диарея. Заболевания печени (чаще всего к недостаточности приводит цирроз). Алкоголизм. Парентеральное питание без достаточного возмещения витаминов. Злокачественные карциноидные опухоли (увеличивается потребность в триптофане). СД. Болезнь Хартнапа.

Проявления. При недостаточности в.PP возникают нарушения функций кожи, слизистых оболочек, ЖКТ и ЦНС. Характерно наличие трёх Д (дерматит, диарея, деменция) и поражение слизистых оболочек.

• Стадия прегиповитаминоза — неспецифические нарушения (слабость, утомляемость, снижение аппетита и т.д.).

• Стадии гипо- и авитаминоза

Дерматит. Чаще всего поражение кожи симметрично и возникает на участках, подвергающихся солнечному облучению или травматизации (давлению). Остро возникают кожные проявления в виде пеллагрической эритемы с последующим образованием пузырьков, пузырей, корочек. Часто присоединяется вторичная инфекция. Поражение кожных складок — покраснение, мацерация, эрозирование и присоединение вторичной инфекции. Хронические гипертрофические изменения — кожа утолщена, теряет эластичность, становится складчатой. Отмечают выраженную пигментацию на открытых участках тела и в местах, подвергающихся давлению. Очаги поражения имеют чёткую границу и окружены бордюром восстанавливающегося эпителия. Хронические атрофические изменения кожи с потерей эластичности и шелушением. Характерны для длительно текущих форм пеллагры.



Поражение слизистых оболочек первично затрагивает ротовую полость, хотя возможно вовлечение слизистых оболочек влагалища и уретры. Для острой недостаточности характерны глоссит и стоматит, причём язык приобретает ярко-красную окраску. Первоначально в процесс вовлекаются кончик и края языка, а также участки слизистой оболочки, окружающие выходное отверстие стенонова протока. Постепенно вовлекается вся слизистая оболочка, язык становится болезненным и отёчным, возникает гиперсаливация. На поздних стадиях заболевания возникает характерная картина «лакового языка» (ярко-красный язык с гладкой поверхностью вследствие атрофии сосочков). Возможно появление язв на слизистой оболочке дна полости рта, нижней губы, а также напротив моляров.



Диарея — самый характерный признак нарушения функций пищеварительной системы. Поражение ЖКТ возникает на поздних стадиях заболевания. Характеризуется появлением чувства жжения слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода; возникает желудочная диспепсия в виде тошноты, реже рвоты, что обусловлено атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и возникновением ахилии. Возможна диарея, чередующийся с запорами. О тяжёлом течении свидетельствует диарея с прожилками крови в результате образования эрозий и язв слизистой оболочки кишечника.

Деменция — самый яркий признак поражения ЦНС; может сопровождаться органическим психозом и/или энцефалопатическим синдромом. На ранних стадиях появляется раздражительность, возможны признаки полиневрита. Органический психоз проявляется галлюцинаторно-параноидной, аффективной симптоматикой, психомоторным возбуждением. Энцефалопатический синдром, характеризующийся затемнением сознания, гипертонусом мышц конечностей, появлением неконтролируемых сосательного и хватательного рефлексов.



На поздних стадиях нарушаются функции эндокринной системы, возникает гипопротеинемия.

Диагноз. • Выделение N’-метилникотинамида с мочой менее 4 мг/сут. • Снижение содержания никотиновой кислоты. • Снижается содержание в крови и моче витаминов группы В.

Гипогаммаглобулинемия — сниженное содержание g‑глобулиновой фракции сывороточных глобулинов (термин применяют для обозначения сниженного количества Ig, см. также «Агаммаглобулинемия»)

Гипогликемия — снижение содержания глюкозы в крови менее 3,33 ммоль/л. Г. может диагностироваться у здоровых лиц через несколько дней голодания или через несколько часов после нагрузки глюкозой, что приводит к повышению уровня инсулина и снижению уровня глюкозы при отсутствии симптомов г.

Проявления. Клинически г. проявляется при снижении уровня глюкозы ниже 2,4–3,0 ммоль/л. Ключ к диагностике — триада Уиппла: • нервно-психические проявления при голодании, • глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже, • купирование приступа пероральным или в/в введением глюкозы). Крайнее проявление гипогликемии — гипогликемическая кома.

Гипогонадизм (гипогенитализм) — неадекватное функционирование половых желёз из‑за дефектов гаметогенеза, гонад и/или секреции половых гормонов; выраженное или неполное развитие вторичных половых признаков; для мальчиков характерно короткое туловище и длинные конечности.

Мужской г. (тестикулярная недостаточность). Термин применяют только при наличии в кариотипе хромосомы Y. Известно несколько типов г. (À‑наследование). Г. поражает две функции — сперматогенез в извитых семенных канальцах и синтез тестостерона в клетках Лейдига. Дефекты сперматогенеза вызывают стерильность; дефицит тестостерона приводит к неадекватному развитию и поддержанию вторичных половых признаков. Причины г.: нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе (гипогонадотропный г.) и первичные нарушения яичек с неизбежной стимуляцией секреции ЛГ и ФСГ (гипергонадотропный г.). Г., развившийся до полового созревания, препятствует нормальному половому развитию (пенис и яички остаются маленькими, сперматозоиды отсутствуют, оволосение на лице и теле скудное, голос сохраняется высоким; мышечная масса и сила снижены, евнухоидизм: увеличение роста длинных костей [из-за замедленного закрытия эпифизарных хрящей] вызывает евнухоидный вид, при котором размах рук на 6 см и более превышает рост, а расстояние от пола до лонного сращения на 5–7 см больше расстояния от симфиза до макушки). Тестикулярная недостаточность, развившаяся после полового созревания, проявляется потерей либидо и потенции, постепенно наступает частичная регрессия вторичных половых признаков, замедляется рост волос на лице и теле, снижается мышечная масса. Варианты: (1) псевдогермафродитизм мужской (312100); (2) синдром тестикулярной феминизации (300068); (3) гинекомастия (306500); (4) синдром Калльмана (308700); (5) при сочетании с гипоспадией и гинекомастией говорят о синдроме Райфенштайна; (6) синдром глухоты и первичного гипогонадизма (304350).

Гипоизостенурия — выделение мочи с постоянным низким удельным весом; признак тяжёлой патологии почек

Гипокалиемия развивается при концентрации калия в сыворотке ниже 3,5 мЭкв/л (в норме — 3,5–5,0 ммоль/л). Так как значительная часть калия в организме находится внутриклеточно (около 155 мЭкв/л), возможна существенная потеря внутриклеточного калия без больших изменений его содержания в сыворотке.

Этиология. Г. может быть обусловлена внепочечными или почечными причинами.

Внепочечные причины

• Недостаток в пище и потери через ЖКТ. Неадекватное поступление с пищей (потребление менее 10 мЭкв/сут). Диарея (возможно выведение до 100 мЭкв/л калия). Рвота (повышение экскреции калия почками вследствие вторичного гиперальдостеронизма и метаболического алкалоза, вызванных уменьшением ОЦК). Злоупотребление слабительными средствами.

• Перераспределение калия. Введение инсулина, адреналина; применение фолиевой кислоты и витамина В12 при мегалобластной анемии (стимуляция пролиферации клеток). При быстро растущих опухолях. Острый алкалоз (повышение поступления калия в клетки вследствие инфузии больших количеств натрия гидрокарбоната). Гипокалиемический периодический паралич (острая г. перед приступами, см. «Паралич периодический гипокалиемический»).

Почечные причины

• Лекарственно-обусловленные почечные потери. Диуретики (кроме калийсберегающих). Пенициллины (карбенициллин и тикарциллин действуют как нереабсорбирующиеся в дистальных канальцах анионы и вследствие этого стимулируют секрецию калия). Гентамицин (в больших дозах). Амфотерицин В (г. — признак его нефротоксического действия). Теофиллин (при острой [у 90%] и хронической [у 30%] интоксикации).

• Гормонально индуцированные почечные потери. Первичный гиперальдостеронизм. Вторичный гиперальдостеронизм. Ренинсекретирующие опухоли. Стеноз почечной артерии. Хроническая сердечная недостаточность. Цирроз печени. Синдром эктопической продукции АКТГ (в отличие от болезни ИценкоКушинга и глюкостеромы).

• Первичные нарушения почечных канальцев. Почечный канальцевый ацидоз (дистального или проксимального типов). Синдром Барттера. Гипомагниемия.

Проявления. • Нервно-мышечные (наиболее выраженные): слабость скелетных мышц, включая дыхательные (от пареза до полного паралича, в тяжёлых случаях может развиться рабдомиолиз). Снижение моторики ЖКТ (кишечная непроходимость, запоры) — при вовлечении гладких мышц. • Сердечно-сосудистые: желудочковые аритмии, артериальная гипертензия или гипотензия, возможна остановка сердца. • Почечные: полиурия и никтурия вследствие нарушения концентрационной способности почек (г. уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ). • Метаболические: нарушение секреции инсулина.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. • При невыраженной г. — лечение основного заболевания. • При тяжёлой г. — назначение препаратов калия.

Диета. При лёгкой г. (концентрация К+ 3–3,5 мЭкв/л, или 3–3,5 ммоль/л), не обусловленной потерей калия через ЖКТ, иногда достаточно назначение продуктов, богатых калием (апельсины, бананы, мускатная дыня, чернослив, сухофрукты, тыква).

Лекарственная терапия

• Препараты выбора — соли калия. • Альтернативные препараты: панангин, аспаркам.

Осложнение лечения. Гиперкалиемия.

Гипокальциемия — концентрация кальция сыворотки ниже 8,5 мг%. Суточная потребность: взрослые — 1 000–1 200 мг; дети старше 10 лет — 1 200–1 300 мг; дети в возрасте 3–10 лет — 1 300–1 400 мг, дети раннего возраста — 1 300–1 500 мг. Продукты, содержащие кальций, — молоко, сыр, творог, лук, шпинат, капуста, петрушка.

Этиология. • Гипопаратиреоз. • Гипоальбуминемия приводит к снижению концентрации белоксвязанной формы. Однако содержание Ca2+ сыворотки не изменяется, отсутствуют клинические проявления дефицита кальция. Это состояние не считают истинной г. • Псевдогипопаратиреоз — наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ. Различают два типа клинических проявлений: клиника, обусловленная г. и гиперфосфатемией, и болезнь Олбрайта. • Почечная недостаточность приводит к нарушению гидроксилирования витамина D и снижению резорбции солей кальция и фосфора. • Синдром мальабсорбции приводит к нарушению всасывания кальция. • Недостаточность витамина D или резистентность к его действию. • Поражение поджелудочной железы при её воспалении и специфическом процессе может привести к отложению солей кальция в участках жирового некроза. • Метастазирование солидных опухолей приводит к отложению солей кальция в кость. • Гипомагниемия уменьшает выработку и ингибирует действие ПТГ.

Проявления

• Латентная тетания (лёгкая г.): мышечная утомляемость, слабость, подёргивание отдельных групп мышц, онемение и покалывание вокруг рта, в кистях и стопах; положительный симптом Хвостека (его наблюдают и у 10% здоровых лиц), положительный симптом Труссо.

• Явная тетания (тяжёлая г.): гипертонус мышц до развития судорог, спазм ГМК, ларингоспазм.

• Отдалённые эффекты г.: атрофия, ломкость ногтевых пластинок; сухость и шелушение кожи; дефекты эмали и гипоплазия зубов, кальцификация базальных ганглиев (в некоторых случаях в сочетании с признаками паркинсонизма), и хрусталика (нередко приводит к катаракте).

Лечение этиотропное и патогенетическое.

• Препараты кальция: при острой г. — кальция глюконата или карбоната в сочетании с препаратами витамина D.

• Препараты магния и калия — аспаркам, панангин.

• Ферментные препараты при синдромах мальабсорбции.

• Введение альбумина в/в при гипоальбуминемии.

• Для связывания фосфатов в ЖКТ — алюминия гидроокись.

Гипокапния — патологически низкая напряжённость двуокиси углерода в циркулирующей крови.

Гипоксемия — сниженная оксигенация артериальной крови.

Гипоксия — состояние, возникающее при недостаточном снабжении тканей организма кислородом или нарушении его утилизации в процессе биологического окисления.

Гипомагниемия — снижение концентрации магния сыворотки менее 1 мЭкв/л.

• Внепочечные причины.

Дефицит в пище и потери через ЖКТ. Неадекватное потребление с пищей (например после длительного голодания, после операций). Нарушение всасывания (синдром мальабсорбции, хроническое злоупотребление слабительными средствами).

Перераспределение магния в организме. Острое потребление магния клетками при алкогольной абстиненции, лечении инсулином, респираторном алкалозе. Быстрое накопление магния и кальция в костях с последующей г. при усилении остеогенеза после паратиреоидэктомии по поводу тяжёлой паратиреоидной остеодистрофии.

• Почечные причины.

Первичные канальцевые нарушения. Синдром Барттера, почечный канальцевый ацидоз, послеоперационный диурез. Состояние после пересадки почки.

Лекарственно-обусловленные канальцевые потери. Диуретические средства (например, тиазидные диуретики, фуросемид, этакриновая кислота). Цисплатин (даже в малых дозах). Гентамицин (нефротоксический эффект).

Гормонально обусловленные канальцевые потери при гиперальдостеронизме, гипопаратиреозе.

Канальцевые потери магния при гиперкальциемии (кальций и магний конкурируют за транспорт в восходящем колене петли Хенле), гипофосфатемии и/или отравлении алкоголем (снижение почечной реабсорбции магния).

Генетические аспекты. Г. с вторичной гипокальциемией (*602014, 9q12–q22.2, дефекты генов HOMG, HSH, HMGX, r).

Проявления. Мышечные подёргивания, тремор и мышечная слабость, обусловленные непосредственным влиянием магния на нервно-мышечную передачу и сокращение мышц, а также гипокальциемическим эффектом г. Тяжёлая хроническая г. приводит к снижению секреции ПТГ и к ухудшению ответа костной ткани на ПТГ. Оба эти процесса влекут за собой гипокальциемию. Таким образом, у больных с г. могут наблюдаться все клинические признаки гипокальциемии и гипокалиемии.

Лечение

• У большинства больных дефицит магния может быть восполнен нормальным питанием.

• При выраженной г. или при её клинических проявлениях назначают магния сульфат в/м или в/в.

• При неотложных состояниях (например, при судорогах, вызванных г.) — магния сульфат в дозе 2–4 г (в виде 10% раствора в 20–30 мл 5% раствора глюкозы) в/в в течение 5–15 мин.

Гипонатриемия возникает при снижении концентрации натрия в сыворотке менее 135 мЭкв/л.

Истинная г. (гипотоническая г.) происходит при абсолютном снижении натрия в организме. Имеет клиническое значение, когда концентрация натрия в сыворотке становится менее 125 мЭкв/л, а осмолярность сыворотки — ниже 250 мосм/кг.

Псевдогипонатриемия (изотоническая г.) возникает при переходе воды из внутриклеточной жидкости во внеклеточную. Переход обусловлен наличием осмотически активных частиц (например, глюкозы) в жидкости внеклеточного пространства. Концентрация натрия в сыворотке уменьшается за счёт гемодилюции (абсолютного снижения содержания натрия не происходит); осмолярность внеклеточной жидкости остаётся нормальной или даже выше нормы.

Этиология и патогенез. • Сниженную экскрецию воды почками наблюдают при уменьшении перфузии почек (например,при диарее или рвоте). Сниженная эффективная почечная перфузия (<10% от нормального уровня) при хронической сердечной недостаточности, циррозе печени, нефротическом синдроме, гипотиреозе, болезни Аддисона также стимулируют проксимальную канальцевую реабсорбцию (от 65% в норме до 90%), что усугубляет нарушение экскреции воды. Эта группа заболеваний характеризуется низкой концентрацией натрия в моче (указывающей на возросшую почечную реабсорбцию натрия) и высоким уровнем азота мочевины крови. • Возросшее потребление жидкости (более 1 л/ч). Это состояние наблюдают у больных, получающих избыточное количество гипонатриемических жидкостей в/в, и при психогенной полидипсии. • Синдром неадекватной секреции АДГ.

Фактор риска. Избыточное потребление жидкости.

Проявления. Вследствие падения тонуса внеклеточной жидкости и диффузии воды по осмотическому градиенту внутрь клеток мозга с последующим их отёком может развиться дисфункция ЦНС. Сохраняющаяся г. при концентрации натрия в сыворотке ниже 125 мЭкв/л приводит к постоянной дисфункции ЦНС. Острая г. со снижением концентрации натрия в сыворотке ниже 125 мЭкв/л в течение нескольких часов почти всегда сопровождается острыми нарушениями ЦНС в виде заторможённости, комы, эпилептических припадков и без лечения заканчивается летально.

Лабораторная диагностика. • Натрий сыворотки менее 135 мЭкв/л. • Калий сыворотки более 5,0 мЭкв/л (при истинной г.). • Осмолярность мочи выше 50–100 мосм/кг при наличии гипотоничности плазмы. • Тест с водной нагрузкой. При назначении больному с увеличением ОЦК водной нагрузки из расчёта 20 мл/кг массы внутрь или в/в в течение 20–40 мин нормальным ответом считается экскреция 80% нагрузки в течение 4 час и снижение осмолярности мочи менее 100 мосм/кг. В противном случае предполагают ухудшение способности почек экскретировать воду.

Лекарственная терапия

• При СНАДГ — см «Синдром неадекватной секреции АДГ».

• При сердечной недостаточности, циррозе печени, нефротическом синдроме — сочетание каптоприла с петлевым диуретиком.

• При признаках водной интоксикации или выраженной г.

(Na <115 мЭкв/л) — инфузия гипертонического раствора NaCl (3% раствор содержит 0,51 мЭкв Na/мл; 5% раствор — 0,86 мЭкв Na/мл), можно в сочетании с фуросемидом или буметанидом (буфенокс). Количество раствора NaCl (в мЭкв), необходимое для повышения концентрации натрия в сыворотке (Na+), вычисляют в соответствии со следующим уравнением:

 








Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.