Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Примечание: * - по классификации Н.Д. Страженко и В.Х. Василенко; ** - функциональный класс по NYHA;

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняют с помощью ЭхоКГ; **** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по воз­можности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндо­кардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенера­тивного генеза)

Многолетние наблюдения больных, так называемым нейроревматизмом, протекавшим без кардита и сформировавшегося ревматического порока сердца, позволили сначала поставить под сомнение, а затем отвергнуть возможность развития ревматического энцефалита, менингоэнцефалита и цереброваскулита. По мере изучения внекардиальных проявлений была выявлена несостоятель­ность ревматической природы гепатита, ирита и иридоциклита, что в начале бо­лезни может развиться быстропроходящий гломерулонефрит токсического гене­за без исхода в хронический.

В дальнейшем, в начале 1990-х годов, был подготовлен уточненный проект классификации и номенклатуры, в котором основные изменения касались груп­пировки ревмокардита без порока сердца и была констатирована возможность полного излечения больного, что отражено в графе «неактивная фаза- без при­знаков сердечных изменений». Однако, по мере практического примененияклассификации стало очевидным, что клинико-временной принцип выделения вариантов течения, устанавливаемых при выписке больного из стационара (до 3 мес- острое течение, до 6 мес- подострое, до 12мес. - затяжное и т.д.), утратил значимость как в диагностики, так и в терапевтическом аспекте. Оправдало себя лишь выделение острого и по началу(лихорадка, полисиндромность), и по про-грессированию течения, что соответствовало понятию ОРЛ. Более строгим стал подход к латентному (т.е. без ОРЛ в анамнезе) формированию порока сердца, поскольку широкое использование ЭхоКГ позволяло часто выявлять пролапс митрального клапана, врожденную патологию хорды. У больных с «латентным ревматизмом» при последующем инструментальном обследовании диагноз по­следнего нередко отвергался. Более того, что такая клапанная патология, как ла­тентно сформированный митральный стеноз, ранее считавшийся исходом только ревматического процесса, может наблюдаться и при первичном антифосфоли-пидном синдроме.

Предыдущие классификации предусматривали разделение «активной фазы ревматизма» на 3 степени, различающиеся главным образом по особенностям воспалительного процесса в пораженных органах и системах. При этом клинико-лабораторные данные отражали выраженность экссудативного компонента и острофазовых белковых реакций. В настоящее время такая градация признана нецелесообразной, учитывая отсутствие жёстких, однозначно трактуемых кри­териев, присущих каждой из степеней активности.

Таким образом, в наступившем XXI веке назрела явная необходимость пе­ресмотра классификации и номенклатуры нозологической формы. Так, термин ОРЛ (а не ревматизм !) представляется наиболее оправданным, поскольку он на­правляет внимание врача на выяснение связи с инфекцией, вызванной БГСА, а также необходимость назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина «первичный ревмокардит (ревматизм)», то клинический опыт показал нередкое расширение этого понятия и включение в него любого впервые диагностированного заболевания сердца, включая пролапс митрального клапана как проявление гипермобильного син­дрома, при котором могут иметь место и артралгии из-за перегрузки или неста­бильности крупных и средних суставов. Более того, в последний 20 лет показа­но, что основополагающим компонентом ревматического кардита является вас-кулит, проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии васкулита, по-видимому, вообще нехарактерно для ОРЛ, но при этом требуется дифференциальная диагностика с кардитами иной этиологии (в первую очередь вирусной).

С другой стороны, при ОРЛ на фоне ярко выраженного мигрирующего по­лиартрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита может быть вы­ражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость ЭхоКГ -исследования с использованием доплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний при-

9знак вальвулита. В частности, на примере вспышки ОРЛ в США показано, что применение ЭхоКГ дало возможность выявить поражение клапанов сердца у 47% больных ревматическим артритом и у 57% пациентов с изолированной хо­реей. С учётом изложенного данные ЭхоКГ - исследования включены в состав малых модифицированных диагностических критериев Киселя-Джонса для ОРЛ.

Преобладающей формой поражения суставов при ОРЛ в современных ус­ловиях является мигрирующий олигоартрит и реже моноартрит крупных суста­вов, что диктует необходимость их разграничения с артритами другого генеза, в том числе постстрептококковым реактивным артритом, имеющим, по многочис­ленным данным, очерченные клинико-эпидемиологические характеристики: ко­роткий латентный период после перенесенного БГСА - тонзиллита/фарингита, стойкое, как правило, симметричное поражение крупных суставов, отсутствие кардита и хореи, медленный ответ на терапию нестероидными противовоспали­тельными препаратами (НПВП), полное обратное развитие без рентгенологиче­ских изменений через 2-4 мес. от начала болезни.

Проблема точного дифференциального диагноза изолированной (т.е. при отсутствии других диагностических критериев ОРЛ) ревматической хореи в по­следние годы привлекает всё большее внимание ревматологов, педиатров, дет­ских психоневрологов в связи с описанием специфического синдрома, обозна­чаемого аббревиатурой PANDAS (Pediatric Autoimmune Neurophsychiatric Disor­ders associated with group A Streptococcal infection). Характерными признаками этого синдрома является: 1) обсессивно-компульсивные расстройства (навязчи­вые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертатном пе­риоде (до 12 лет);3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА - инфекцией ротоглотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и /или серологическими (повышение титров антистрептолизина-О и антиДНКа-зы В) методами; 5) неврологические отклонения(хореиформные гиперкинезы). Примечательно, что назначение адекватной и продолжительной (до исчезнове­ния признаков) противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины и оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психонев­рологической симптоматики у таких больных. Является ли данный синдром од­ним из вариантов ревматической хореи Сиденхема или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, как это очевидно для постстрепто­коккового артрита? Ответы на эти вопросы должны дать дальнейшие клиниче­ские исследования, однако создаётся впечатление о значительном своеобразии (психиатрические аспекты) и полном излечении антибиотиками, что позволяет предполагать отдельную нозологическую принадлежность.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и рев­матических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остаётся высокой, в силу чего они сохраняют диагностическую значи­мость и по-прежнему фигурируют в качестве больших критериев.

юКлинические и лабораторные синдромы, входящие в малые диагностиче­ские критерии Киселя-Джонса, и в настоящее время встречаются достаточно часто при ОРЛ. Тем не менее диагностическая ценность упомянутых показате­лей сохраняется лишь при наличии хотя бы одной клинического критерия.

В диагностике и дифференциальной диагностике ОРЛ нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследования, направ­ленных на подтверждение предшествовавшей развитию заболевания БГСА- ин­фекция глотки. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем:

1. Позитивная БГСА- культура,выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба.

2. Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрица­тельные данные теста быстрого определения антигена не исключает актив­ную БГСА- инфекцию.

3. Диагностическая значимость исследований противострептококкового им­мунитета повышается при одновременном использовании 2 типов антител (антистрептолизин-О и анти-ДНКаза В), однако следует помнить, что по­вышение уровня указанных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных В-гемолитическими стрептококками группы С или G, не являющимися этиологическими факторами ОРЛ.

4. При позднем кардите или изолированной хорее титры противострептокок-ковых антител могут быть нормальными.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не рецидив первого. В этих условиях (особенно на фо­не сформированного порока сердца, когда диагностика кардита является в зна­чительной степени затруднённой) предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного большого или только малых крите­риев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противостреп-тококковых антител.

Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интекуррентно-го заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь инфекционного эндокардита).

Хроническую сердечную недостаточность оценивают в соответствии с классификацией Стражеско-Василенко (степени) и Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (функциональные классы - ФК).

КЛИНИКА

ОРЛ- постинфекционное осложнение А- стрептококкового тонзиллита (ан­гины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соедини­тельной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой систе­ме (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольце-

пвидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15), в связи с аутоиммунным отве­том организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схо­жими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Повторная ревматическая лихорадка - рассматривается как новый эпизод ОРЛ (но не рецидив первого!), проявляется преимущественно кардитом, реже карди­том и полиартритом, реже хореей.

Кардит- поражение сердца по типу вальвулита (преимущественно мит­рального, реже аортального клапана), проявляющееся органическим сердечным шумом, возможно с сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита: а) дующий, связанный с I тоном систолический шум апикальной ло­кализации (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезо-диастолический шум в митральной области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аор­тальная регургитация). При отсутствии вальвулита ревматическую природу миоперикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Ревматический полиартрит- мигрирующий полиартрит преимуществен­но крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже локтевых, пле­чевых, лучезапястных). Преобладающая форма поражения в современных усло­виях - преходящий олигоартрит и реже - моноартрит. Отличается доброкачест­венностью и быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием современной противовоспалительной терапии. При стойком сим­метричном артрите крупных суставов, недостаточном ответе на терапию НПВП и отсутствии чётких клинико-инструментальных признаков кардита следует иметь в виду постстрептококковый реактивный артрит.

Ревматическая хорея- поражение нервной системы, характеризующееся пентадой синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

- хореические гиперкинезы;

- мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);

- расстройство статики и координации

- сосудистая дистония

- психо-эмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражи­тельность, плаксивость)

Кольцевидная эритема- бледно-розовые кольцевидные высыпания диа­метром от нескольких миллиметров до 50 сантиметров с преимущественной ло­кализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!); имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро

12регрессирует без остаточных явлений (пигментации, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки - округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхно­сти суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков по­звонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от двух недель до одного месяца.

Артралгия- мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсив­ности, не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптома­ми воспаления.

Выздоровление:

- обратное развитие всей клинической симптоматики;

- нормализация лабораторных показателей;

- отсутствие остаточных изменений (включая инструментальные данные). Лихорадка - повышение температуры тела более 38С при отсутствии иных

причин.

Повышение острофазовых показателей (при отсутствии других причин):

- СОЭ более 20 мм/ч;

- С-реактивный белок-две нормы и более;

Удлинение интервала PQ на ЭКГ (более 0,2 сек.):

- впервые выявленное;

- отсутствие иных причин.

Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКг:

- впервые выявленные;

- отсутствие иных причин;

- не менее двух исследований с интервалом в 10-14 дней.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: