|
|
ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТОЗЫГемосидероз – избыточное образование и отложение гемосидерина в тканях. Может быть общим и местным. Общий встречается при массивном гемолизе (эритроцитолиз) внутри сосудов или обширных гематомах, переливании иной группы крови, отравлениях гемолитическими ядами и т.д. Местный встречается при кровоизлияниях в орган, ткань (бурая индурация легкого) - макроскопически органы приобретают бурую окраску, уплотняются. - микроскопически бурый пигмент сидерин обнаруживается в сидерофагах и аморфными массами, лежащий в межклеточном веществе.
Гемохроматоз– первичный как болезнь накопления пищевого железа из-за наследственного дефицита ферментов тонкой кишки. Избыток железа откладывается в виде сидерина и ферритина в органах - макроскопически бронзовая окраска кожи, «бронзовый диабет», пигментный цирроз печени, поджелудочной железы. - микроскопически бурый пигмент, железосодержащий (положительная реакция берлинской лазури) располагается аморфно и внутриклеточно, реактивно разрастается соединительная ткань вокруг его отложений. - исход – смерть от недостаточности печени, сердца. Вторичный гемохроматоз встречается как осложнение многих болезней приводящих к повреждению ферментных систем кишечника. Гемосидерин обнаруживается в избытке в органах и в плазме крови.
Желтуха- прокрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обусловлены повышенным содержанием билирубина крови. Гипербилирубинемия во всех случаях желтухи является результатом нарушения динамического равновесия между степенью образования и степенью выделения билирубина. Желтуха гемолитическая (надпеченочная): - гипербилирубинемия из-за внутрисосудистого гемолиза, преобладает непрямой билирубин (не связанный с глюкуроновой кислотой) - физиологическая желтуха новорожденных – желтушность кожи новорожденных исчезает через 2-3 суток после рождения; появляется в связи с усиленным распадом эритроцитов плодного периода (12 млн/мм3) и самостоятельного дыхания новорожденного (7-8 млн/мм3) - ядерная желтуха новорожденных - тяжелое поражение ядерных центров головного мозга, приводящая к слабоумию, либо к смерти; возникает при гемолитической болезни новорожденных (резус – конфликт матери - плода) с прорывом билирубина через гематоэнцефалический барьер. Желтуха паренхиматозная (печеночная): - гипербилирубинемия возникает при повреждении гепатоцитов, что приводит к нарушению захвата ими билирубина, конъюгации его с гиалуроновой кислотой экскреции. Три механизма патологического процесса: печеночноклеточный, холестатический, экзимопатический. - макроскопически иктеричность имеет оранжево-красный оттенок в крови повышенное содержание связанного билирубина, гиперуробилинемия, гепатомегалия, силеномегалия - микроскопически гепатоциты в состоянии гидропической, жировой дистрофии, ступенчатые и мостовидные некрозы, центролобулярные некрозы. Желтуха механическая (подпеченочная): - механическое препятствие оттоку желчи из печени (опухоль, камень). Нарушение экскреции желчи с конъюгированным билирубином, последний – поступает в кровь. Нарастает медленно. - макроскопически кожа имеет зеленоватый оттенок, печень увеличена в размерах, желто-зеленая. - микроскопически билирубин обнаруживается в растянутых синусоидах, в купферовских клетках, гепатоцитах в виде бурых аморфных масс. - при желчнокаменной болезни, рак головки поджелудочной железы.
Гематины – гемоглобиногенные пигменты содержат железо в связанном состоянии. Гемомеланин – малярийный пигмент образуется из гема под воздействием малярийного плазмодия. Солянокислый гематин – образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка; окрашивает их в коричневый цвет. Порфирины – предшественники гема, лишенные железа, имеют структуру замкнутых тетрапиррольных колец. Синтезируются в косном мозге (используется в формировании гемоглобина) и в печени ( участвует в образовании цитохромов и ферментов с гемом). Порфирин – увеличение образования порфинов, его предшественников и накопление их в крови и моче. - повышена чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам – ожоги, пузыри, рубцы мелкие. - кости и зубы темно-коричневого цвета. - генетически обусловленные порфирии (врожденные), отравление свинцом и барбитуратами (приобретенные).
АГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ Меланин – пигмент черного цвета, образуется внутри меланоцитов. Меланоциты клетки – нейроэктодермального происхождения. Локализация – базальный слой эпидермиса, сетчатка и радужка глаза, мягкая мозговая оболочка. Метод выявления пигмента через серебрение – аргентафильная реакция. Общий гипермеланоз– гиперпигментации кожи. - врожденные: пигментная ксеродерма – редкая наследственная болезнь с пятнистой пигментацией кожи с гиперкеротозом и отеком; кожа чувствительна к ультрафиолетовым лучам. - приобретенные: аддисонова болезнь – при поражении надпочечников (туберкулез, гемохроматоз, симметричные метастазы и т. д.). Аминокислота тирозин не используется для образования адреналина, поэтому формируется меланин. Меланин по использованию тирозина антагонист адреналина. - кожа имеет бронзовый цвет, атрофия эпидермиса, гиперкератоз (сухая, шелушится). Местный гипермеланоз – очаговые пигментации кожи - лентиго – одиночные эллипсовидной формы пятно, черного цвета, приобретенные. - пигментный невус – родимое пятно, считается пороком развития кожи. Состоит из невусных клеток. По локализации в коже выделяют: пограничные, смешанные (сложные) и интрадермальные. - голубой невус – внутридермальное расположение пигмента и пигментных клеток; просвечивается через эпидермис в виде голубых пятен. Гипомеланозы – гипопигментации кожи. - распространенный – альбинизм – люди с белой кожей; наследуется, недостаточность тирозиназы. - солнечные ожоги, гипертоники (высокое АД), белый волос ( сравни с белыми кроликами, мышами, крысами). Местные – лейкодерма – белые пятна на коже приобретенные, рубцы после сифилид (сыпь второго периода сифилиса), ожоги и т. д. ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин цероид, липохромы. Они сходны по физическим и химическим свойствам. Различаются только локализацией. Липофусцин – гликопротеид с жирами, аминокислотами, ферментами, флавиновыми соединениями и каратиноидами, как клеточный органоид ответственен за депонирование кислорода, обеспечивает процессы окисления. Может находиться в стадии незрелого (раннего) липофусцина с перенуклеарной локализацией и зрелый (поздний) липофусцин с периферийным расположением в клетках. Липофусциноз – болезнь накопления (тезаурисмоз) липофусцина в клетках одного органа или системы органов (первичный, наследственный; в клетках многих органов (печень, сердце, скелетная мускулатура) – вторичный липофусциноз, при гипоксии, истощающих болезнях (раки), старении. - макроскопически бурая атрофия печени, миокарда, скелетных мышц; пигментный гепатоз. - микроскопически в клетках обилие липофусцина, склероз стромы. - липофусциновый окислительно-восстановительный процесс более экономный, чем дефицитный цитохромный. Липохромы (лютеины) – пигменты, окрашивающие в желтый цвет жировую ткань, желтое тело яичников, кору надпочечников, сыворотку крови, транссудат. Химический состав – окисленные каротиноиды. Функциальное значение изучено недостаточно. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: НАРУШЕНИЕ ЖИРОВОГО И МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНОВ ГЛОССАРИЙ ТЕМЫ Lipidos – нарушение обмена жиров Adipositas, obesitas –ожирение, тучность Adipositas vulgaris –простое ожирение Lipodystrophia – жировая дистрофия Inanitio – голодание, недоедание, недокормление Kahexia –истощение, общая атрофия Fanerosis –фанероз, один из механизмов жировой дистрофии Lithos, calculum, petros -камень Concrementum –сросток Cholelithiasis – желчнокаменная болезнь Nephrolithiasis – почечнокаменная болезнь Calculi vesica urinaria – камни мочевого пузыря Calculi renum – камни почки Sialolithiasis – слюнокаменная болезнь Carboxificatio metastatica –известковые метастазы, вид нарушения фосфорно-кальциевого обмена Petrificatio –петрификация, вид дистрофического обызвествления ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ Жировая дистрофия – это нарушение обмена цитоплазматического жира. Простое ожирение – увеличение жира в жировой клетчатке и жировых депо, появление адипоцитов в органах, где жировой ткани в норме не встречают. Кахексия – истощение – в крайней степени происходит уменьшение запасов жира, сохраняется только бурый жир.
Жировая дистрофия морфологически проявляется накоплением нейтральных липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток. Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, миокарде и почках. Жировая дистрофия печени – накопление нейтральных жиров в гепатоцитах; механизм: - инфильтрация, фанероз, извращенный синтез. - макроскопически печень увеличена, на разрезе желтого цвета; «гусиная печень». - микроскопически отложение жира преимущественно центролобулярно, связаное с фанерозом, возникщим из-за гипоксии гепатоцитов. Отложение жира в гепатоцитах периферий долек указывает на инфильтрацию при гиперлипидемиях. - жировая дистрофия печени обратима, функция долгое время остается нормальной, лишь при некрозе «ожиревших» гепатоцитов развивается печеночная недостаточность. Жировая дистрофия миокарда– «пылевидное» накопление нейтральных жиров в цитоплазме кардиомиоцитов; причины – гипоксия, интоксикации; механизм – фанероз. - макроскопически сердце дряблое, бледно-желтое, полости растянуты, размеры увеличены, со стороны эндокарда желто-серая исчерченость, особенно на папилллярных мышцах имитирует «тигровую» полосатость (тигровое сердце). - микроскопически в кардиомиоцитах капельки жира преимущественно располагаются по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксия ярко выражена. - сократительная способность миокарда снижена. Простое ожирение сердца – увеличенное отложение жира в жировых клетках и появление новых адипоцитов под эпикардом, в межмышечных пространствах, вокруг хорд и коронарных артерий. - макроскопически сердце увеличено, дряблое, желтое, миокард правого желудочка истощен, верхушка сердца округлена. - микроскопически адипоциты проникают со стороны эпикарда в межмышечные пространства, мышечные волокна истончены. - развивается сердечная недостаточность. Жировая дистрофия почек – отложение липидов в эпителии извитых канальцев проксимальных и дистальных; основной механизм – инфильтрация; сочетается с гидропической или гиалино-капельной дистрофиями. - макроскопически почки увеличены, дряблые, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом. - при нефротическом синдроме, при амилоидозе почек. Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожирением. По механизмам выделяют ожирение: - алиментарное; - церебральное; - эндокринное; - наследственное. По внешним проявлениям различают: - симметричный тип; - верхний тип (лицо, затылок, шея, верхний плечевой пояс); - средний тип (область живота в виде фартука); - нижний тип (бедра, голени). По процентам превышения массы тела: - I степень - 20-29% - II степень - 30-49% - III степень - 50-59% - IV степень - более 100% По числу и размеру адипоцитов: - гипертрофический вариант, число адипоцитов не изменено, адипоциты увеличены и содержат много жира, течение злокачественное. - гиперпластический вариант, число адипоцитов увеличено, функции жировых клеток не нарушены, течение доброкачественное. МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ
Минералы в организме участвуют в построении структур клеток и тканей, входят в состав витаминов, ферментов гормонов, белков и пигментов. Принимают активное участие в обменных процессах. Их отсутствие в организме вызывают различные болезни и синдромы. Особенностью современного развития учения о микроэлементозах считается проблема загрязнения окружающей среды промышленными выбросами. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия, железа, йода. Кальциноз – нарушение обмена кальция в организме в виде гипокальциемии и гиперкальциемии (в крови 10-12 мг%; 0,25-0,3 ммоль/л). Регуляция кальция в организме осуществляется - паратиреоидным гормоном (паращитовидная железа) - кальцитонином (щитовидная железа) - витамином Д В основе морфологических проявлений кальциноза лежит выпадение солей кальция из растворимого состояния и отложение его в клетках и межклеточном веществе. В клетках – лизосомы, митохондрии; Вне клеток – глюкозоамингликаны основного вещества, эластические и коллагеновые волокна. Классификация кальцинозов (виды): По механизму развития обызвествление: - метастатическое; - дистрофическое; - метаболическое. По локализации: - внутриклеточное; - внеклеточное; - смешанное. По распространенности: - общее; - местное.
Метастатический кальциноз – отложение фосфатов кальция в органах и тканях при гиперкальциемии и ощелачивании среды. Чаще всего в органах выделяющие кислоты: - легкие (углекислота) - почки (мочевая кислота) - желудок (соляная кислота) - миокард (молочная кислота) - в стенках артерии (омывание кровью, богатой кислородом) Макроскопически органы не изменены. Микроскопически отложение солей кальция обнаруживает в митохондриях, фаголизосомах, по ходу мембран, в коллагеновых и эластических волокнах. - гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина приводит к вымыванию солей кальция из костей, миеломная болезнь, метастазы опухолей в кости, остеомиелит, хронические колиты, хронические гломерулонефриты – все эти болезни и состояния приводят к гиперкальциемии. Дистрофический кальциноз (петрификация) – местное отложение фосфатов кальция в омертвевшие ткани или в ткани с глубокой дистрофией. Условием является ощелачивание некротизированных тканей и усиление активности фосфатаз, освобожденных из погибших тканей. - макроскопически петрификаты белого цвета в органах и тканях; - микроскопически соли кальция в виде инкрустаций омертвевшей ткани до массивных плотных кальцификатов, окруженных фиброзной тканью. - очаги туберкулеза, сифилиса, стенки артерий при атеросклерозе, в тромбах (флеболиты) и т.д. Метаболический кальциноз (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) – местный или системный кальциноз с невыясненными причинами и механизмами. Кальцификаты обнаруживаются по ходу сухожилий, фасций, в мышцах под кожей, в нервах, сосудах (системные отложения); кальциевые сростки в коже, под кожей ног или рук (местные отложения). Исходы неблагоприятные – кальцификаты не рассасываются, инкапсулируются, иногда нагнаиваются. Рахит – нарушение фосфорно-кальциевого обмена при гипо- или авитаминозе Д; приводит к нарушению обызвествления остеоидной ткани. У детей нарушается рост и формирование костной системы: кранеотабес, квадратный череп, рахитические четки, рахитические браслеты, куриная грудь, искривление позвоночника, костей голени. Различают – ранний рахит (от 3 мес. до 1 года); - поздний (от 3 до 6 лет); - вит –Д- зависимый рахит; - вит – Д – независимый рахит; - рахит взрослых. Нарушение обмена меди. Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) возникает при нарушении обмена меди, Наследуется по аутосомно-рецессивному типу; встречаются семейные и спорадические случаи. Нарушается образования церулоплазмина – белка содержащего медь и обладающего свойством фермента оксидазы. Медь в избытке откладывается в тканях и органах; в печени, головном мозге, почках, поджелудочной железе, яичках, роговице. Избыток меди ведет к гибели клеток, т.к. угнетает активность окислительных процессов. - макро- и микроскопически в печени пигментный цирроз, в головном мозге стазы, кровоизлияния, периваскулярный отек (чечевидные ядра, хвостатое тело, бледный шар, кора). Клинико-морфологически различают: - печеночную форму, - лентикулярную, - гепатолентикулярную. Камнеобразование. Камни представляют собой плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или в выводных протоках. Наиболее часто они образуются в желчном пузыре, в почках и мочевом пузыре. Являются причиной желчнокаменной и мочекаменной болезней. Условиями образования камней считают: - нарушение обменов веществ; - застой и сгущение секрета; - воспаление стенки полого органа. По строению выделяют: - кристаллоидные; - коллоидные; - коллоидно-кристаллоидные. Ядро камня состоит из органических веществ, вокруг которого идет кристаллизация солей. Исходы камней часто неблагоприятные. 
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: ©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|