Последствия вторичного гиперальдостеронизма

Названные и другие состояния приводят к стимуляции синтеза ренина и избыточному образованию ангиотензина (в отличие от первичного гиперальдостеронизма!).

Проявления вторичного гиперальдостеронизма:

Ú высокий уровень альдостерона в крови;

Ú повышенная активность ренина плазмы крови;

Ú другие проявления,аналогичные тем, которые наблюдаются при первичном гиперальдостеронизме.

Гиперкортизолизм

Синдромы гиперкортизолизма (гиперкортицизма) возникают в результате существенного увеличения уровня кортикостероидов (в первую очередь кортизола) в крови.

Виды и причины гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга. Характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Причина синдрома— гиперпродукция глюкокортикоидов клетками пучковой зоны коры надпочечников. Характеристика синдрома Иценко–Кушинга приводится в статье «Синдром Иценко–Кушинга» приложения «Справочник терминов».

Болезнь Иценко–Кушинга. Характеризуется высоким содержанием в крови как АКТГ, так и глюкокортикоидов (см. статью «Болезнь Иценко–Кушинга» приложения «Справочник терминов»).

Синдромы эктопической (гетеротопной) гиперсекреции АКТГ (см. статьи «Синдром паранеопластический эндокринный» и «Аденоматоз семейный полиэндокринный» в приложении «Справочник терминов»).

Ятрогенный синдромИценко–Кушинга. Развивается при длительном введении в организм препаратов глюкокортикоидов с лечебной целью. При этом, как правило, наблюдается гипотрофия коркового вещества обоих надпочечников.

Основные проявления гиперкортицизма и их причины приведены на рис. 28.17.

· Артериальная гипертензия. Выявляется в среднем у 75% пациентов с гиперкортизолизмом. Причины:

Ú сосудистые и другие эффекты кортизола (включая задержку натрия);

Ú увеличение выработки альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечника и его уровня в крови (наблюдается при опухолях, гипертрофии и гиперплазии коры надпочечников с поражением клубочковой и пучковой его зон).

· Кушингоидная внешность. Наблюдается не менее чем у 85–90% пациентов как результат липосинтетического эффекта глюкокортикоидов. При избыточном образования жира происходит его перераспределение с накоплением в области шеи («бизоний горб»), живота и груди при уменьшении количества жира на конечностях. Лицо при этом приобретает округлую — «лунообразную» — форму.

· Мышечная слабость и гиподинамия. Наблюдаются более чем у 80% пациентов. Причины:

Ú гипокалиемия;

Ú уменьшение внутриклеточного [K⁺] и увеличение внутриклеточного [Na⁺];

Ú снижение содержания глюкозы в мышечных волокнах (обусловлено контринсулярным эффектом избытка кортизола);

Ú дистрофические изменения скелетных мышц. Это обусловливает нарушения электрогенеза, электромеханического сопряжения, что ведет к нарушению контрактильного процесса.

· Остеопороз. Выявляется почти у 75% больных. Причина:

Ú ингибирующий эффект кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. Это обусловливает увеличение катаболизма белков костной ткани, торможение протеосинтеза в костях, нарушения фиксации Ca²⁺ белковой матрицей кости.

· Гипергликемия и нередко СД. Выявляются, соответственно, примерно у 75 и 20% пациентов с гиперкортизолизмом. Причина:

Ú контринсулярные эффекты избытка кортизола.

· Красно-багровые или фиолетовые «полосы растяжения»—стрии — на коже (чаще на животе, плечах, бедрах, молочных железах). Наблюдается более чем у половины пациентов. Причины:

Ú активация катаболизма белков и угнетение протеосинтеза в ткани кожи, что ведёт к дефициту в ней коллагена, эластина и других белков, формирующих структуры кожи;

Ú просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки. Багровый или фиолетовый цвет стрий обусловлен застоем венозной крови в микрососудах клетчатки.

· Снижение противоинфекционной резистентности организма. У пациентов с гиперкортизолизмом часто развиваются инфП: пиелонефриты, циститы, гнойничковые поражения кожи, трахеобронхиты и др. Причина:

Ú иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.17» МС Ы

Рис. 28.17. Основные проявления гиперкортизолизма. *Частота проявления (средняя арифметическая), %.

Кортикогенитальный (адреногенитальный) синдром

Адреногенитальный синдром—типовая форма патологии, характеризующаяся дисфункцией коры надпочечников (чрезмерной секрецией андрогенов) и проявляющаяся признаками вирилизации.

Практически все случаи адреногенитального синдрома — врождённые (см. статью «Синдром адреногенитальный» в приложении «Справочник терминов»).

Причина — недостаточность одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов: дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).

Виды

Разновидности адреногенитального синдрома представлены на рис. 28.18.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.18» МС Ы

Рис. 28.18. Виды кортикогенитального синдрома.

Врождённый адреногенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников. Клинические варианты синдрома:

Ú вирильная форма (простая: неосложнённая вирилизирующая форма);

Ú сольтеряющая форма(вирилизм с гипотензивным синдромом);

Ú гипертензивная форма (вирилизм с гипертензивным синдромом).

Причины и механизмы (см. в статьях «Синдром адреногенитальный» и «Недостаточность ферментов» приложения «Справочник терминов»).

Приобретённый адреногенитальный синдром.

Причина синдрома—андростерома—доброкачественная или злокачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли синтезируют избыточное количество андрогенов. Андростерома может развиться в любом возрасте.

Проявления приобретённого кортикогенитального синдрома могут отличаться от проявлений врождённой формы нормальным или незначительным повышением содержания в крови АКТГ.

Характерные проявления кортикогенитального синдрома представлены на рис. 28.19.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.19» МС Ы

Рис. 28.19. Основные проявления кортикогенитального синдрома.

Общие проявления.

· Врождённая вирилизация наружных половых органов у девочек (пенисообразный клитор, мошонкообразные большие половые губы). Внутренние половые органы под влиянием андрогенов не меняются: матка и яичники развиваются, как правило, в соответствии с возрастной нормой. Этот признак обозначают также как женский псевдогермафродитизм, или вирилизм по гетеросексуальному типу. Причина вирилизации— избыток в организме андрогенов, вызывающих маскулинизацию наружных гениталий.

· Макросомия (увеличенные масса тела и рост новорождённых). Наблюдается как у девочек, так и у мальчиков. В первые годы жизни больные дети растут быстрее, чем их сверстники. Однако в 12–14 лет происходит прекращение эпифизарного роста трубчатых костей, и такие дети остаются низкорослыми, непропорционального телосложения, с сильно развитой мускулатурой. Причина— анаболическое действие избытка андрогенов.

· Гирсутизм— рост волос на теле по мужскому типу—ранний признак вирилизма(он может появиться в возрасте 2–5 лет) в виде избыточного оволосения: на лице (усы, борода), лобке, в подмышечных впадинах, на груди, спине, конечностях. Причина гирсутизма— гиперпродукция андрогенов и реализация их эффектов.

· Маскулинизация—развитие мужских вторичных половых признаков у индивидов генетически женского пола.Это проявляется атрофией (гипотрофией) молочных желёз и матки, различными нарушениями менструального цикла или отсутствием менструаций, телосложением по мужскому типу, низким голосом, изменением поведения (по «мужскому типу»: появление властолюбия, стремления к лидерству, увлечение техникой, мужскими видами развлечений и т.п.). Причина маскулинизации— высокий уровень андрогенов в крови и их действие на ткани и клетки-мишени.

· Раннее ложное половое созревание мальчиков по изосексуальному типу. Проявляется преждевременным формированием вторичных половых признаков и наружных половых органов, сохранением темпа развития половых желёз, свойственного данному возрасту (отсутствие сперматогенеза) и изменением телосложения (низкий рост, сильно развитая мускулатура, короткие мускулистые ноги — феномен «ребёнок-Геркулес»).

Проявления, свойственные сольтеряющей форме кортикогенитального синдрома(помимо указанных выше).

· Артериальная гипотензия: стойкое снижение АД ниже нормы; встречается практически у всех пациентов.

· Коллапсы. Выявляются у многих пациентов.

Причины гипотензии и коллапсов:

Ú гипонатриемия;

Ú гиперкалиемия;

Ú гиповолемия;

Ú гипогидратация организма вследствие дефицита альдостерона и его эффектов по регуляции водно-солевого обмена.

Проявления, характерные для гипертензивной формы кортикогенитального синдрома(помимо указанных выше общих проявлений).

Артериальная гипертензия— стойкое увеличение АД выше нормы. Причина — избыток в крови минералокортикоида 11-дезоксикортикостерона при недостаточности 11-гидроксилазы.

Гиперкатехоламинемия

Гиперкатехоламинемия наблюдается при опухолях из хромаффинных клеток—феохромоцитомах, развивающихся как изолировано, так и при некоторых формах семейного полиэндокринного аденоматоза (см. статьи «Феохромоцитома» и «Аденоматоз семейный полиэндокринный» в приложении «Справочник терминов»).

Проявлениягиперкатехоламинемии рассмотрены в разделе «Артериальная гипертензия при эндокринопатиях надпочечников» в главе 23 и представлены на рис. 28.20.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.20» МС Ы

Рис. 28.20. Основные проявления гиперкатехоламинемии при феохромоцитоме.

Надпочечниковая недостаточность

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: