По темам: «Анемии и эритроцитозы», «Лейкоцитозы и лейкопении», «Лейкозы и лейкемоидные реакции» смотрите в «ПРАКТИКУМЕ ПО ПАТОФИЗИОЛОГИИ» (раздел «Патофизиология системы крови»)

ТКМА 4:ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММЫ

По теме «Аритмии» смотрите в «ПРАКТИКУМЕ ПО ПАТОФИЗИОЛОГИИ» (раздел «Аритии»)

ТЕМА 5: ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ

НОРМА

КРОВЬ

Общий белок 65 - 85 г/л

Альбумин 56,5 - 66,8 % (35 - 60 г/л)

Глобулины 33,2 - 43,5 %

Фибриноген 2 - 4 г/л

АлАТ 7-40 усл. ед (0,1-0,68 мкмоль/(л∙ ч)

АсАТ 7-40 усл. ед (0,1-0,45 мкмоль/(л∙ ч)

Щелочная фосфатаза (ЩФ) норма 80-306 ед/л

Тимоловая проба 0 - 6 ед

Креатинин 44 - 115 мкмоль/л

Мочевина 2,5 - 8,3 ммоль/л

Глюкоза (цельная капиллярная кровь) 3,38 - 5,55 ммоль/л

Глюкоза (плазма) 4,22 - 6,11 ммоль/л

Общий холестерин 3,9 - 5,2 ммоль/л

Общий билирубин 8,5 - 20,5 мкмоль/л

Прямой билирубин 0 - 5,1 мкмоль/л

Непрямой билирубин до 16 мкмоль/л

Гемоглобин муж. 130 - 160 г/л; жен. 120 - 140 г/л

Уробилин +

Желчные кислоты -

МОЧА

Цвет соломенно-желтый, прозрачная.

Белок отсутствует или следы (менее 120 мг/л)

Глюкоза, ацетон, кетоновые тела, уробилин, билирубин, аммиак и гемоглобин отсутствуют.

КАЛ

Стеркобилин +

Жирные кислоты –

Желчные кислоты –

Цвет коричневый

Ситуационные задачи

Задача 1. Больная К., 38 лет, в течение 15 лет страдает системной красной волчанкой. Поступила в клинику с жалобами на одышку при физической нагрузке, повышение температуры тела до 38˚С, боли в суставах, головокружение, сердцебиение, головные боли, выпадение волос. Объективно: эритема в средней части лица («бабочка»), субиктеричность склер, кожа бледно-желтушной окраски, гепатомегалия, спленомегалия, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия. В крови определяются антинуклеарные антитела, антитела к эритроцитам.

КРОВЬ

Общий холестерин 4,5 ммоль/л

Общий билирубин 61,5 мкмоль/л

Прямой билирубин 4,1 мкмоль/л

Уробилиноген (уробилин) +++

Желчные кислоты -

Гемоглобин 80 г/л

МОЧА

Цвет насыщенно-желтый

Белок отсутствует

Уробилин +++

Глюкоза отсутствует

Билирубин отсутствует

Желчные кислоты отсутствует

КАЛ

Стеркобилин +++

Жирные кислоты –

Желчные кислоты –

Цвет темно-коричневый

Укажите причину и вид желтухи, наблюдаемой у больного, обоснуйте свое заключение. Объясните патогенез изменений лабораторных показателей, головной боли, желтушной окраски кожных покровов.

Эталон ответа.Гемолитическая желтуха, развившаяся вследствие аутоиммунной гемолитической анемии. Обоснование. В пользу диагноза гемолитической желтухи свидетельствует характер изменения показателей пигментного обмена - количественные, но не качественные изменения: гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, уробилинемия и уробилинурия - избыток уробилиногена (уробилина) в крови и уробилина в моче, избыток в кале стеркобилина, как следствие - более интенсивно, чем в норме, окрашенные моча и кал. Количественные изменения показателей пигментного обмена свидетельствуют об усилении (а не нарушении) пигментного обмена в исходно здоровых гепатоцитах. Увеличение интенсивности пигментного обмена обусловлено избыточным (патологическим) гемолизом. Усиленный распад эритроцитов обусловлен наличием антиэритроцитарных антител, протекает по 2 (цитолитическому) типу по классификации Gell et Coombs. Желтушность кожных покровов объясняется избыточным образованием непрямого билирубина в процессе гемолиза. Гемолиз при СКВ происходит, в том числе, в органах с макрофагической системой, чем объясняется гепато- и спленомегалия. Головокружение и головная боль объясняются, с одной стороны, анемией (гемоглобин 80 г/л), а с другой – токсическим действием на ЦНС избытка непрямого билирубина.

Задача 2. Больная Р., 50 лет, обратилась к врачу с жалобами на кожный зуд, желтушность кожных покровов и склер, потемнение мочи, осветленный кал, снижение массы тела, кровоточивость десен, метеоризм, запоры, «жирный кал». При обследовании обнаружена опухоль головки поджелудочной железы. Объективно больная пониженного питания, склеры желтушны, кожа интенсивно окрашена в зеленовато-желтый цвет, следы расчесов на коже, петехиальные высыпания, АД 110/60 мм рт.ст., ЧСС 52 мин^-1.

КРОВЬ

Общий холестерин 14,2 ммоль/л

Общий билирубин 470,7 мкмоль/л

Прямой билирубин 452,1 мкмоль/л

Уробилиноген (уробилин) -

Желчные кислоты +++

АлАТ 47 ед/л

АсАТ 39 ед/л

ЩФ 583 ед/л

Гемоглобин 110 г/л

МОЧА

Цвет темного пива

Белок отсутствует

Уробилин отсутствует

Глюкоза отсутствует

Билирубин +++

Желчные кислоты +++

КАЛ

Стеркобилин –

Жирные кислоты +++

Желчные кислоты –

Цвет серо-белой глины

Укажите причину и вид желтухи, наблюдаемой у больной, обоснуйте свое заключение. Объясните патогенез имеющихся симптомов. Выделите лабораторные признаки, свидетельствующие о нарушении секреции желчи в 12-перстную кишку.

Эталон ответа.Механическая желтуха. Причина – опухоль головки поджелудочной железы, сдавливающая пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку. Обоснование. Из-за препятствия секреции желчи в 12-перстную кишку развивается внепеченочный холестаз. Желчь не поступает в 12-перстную кишку, накапливается в желчных капиллярах. Последние растягиваются, повышается проницаемость их стенок, и происходит диффузия компонентов желчи в кровеносные капилляры, а затем в общий кровоток. Механическая желтуха манифестируется 2 основными синдромами: холемическим и ахолическим.

Холемический синдром: гипербилирубинемия за счет прямой фракции (билирубинглюкуронид), холалемия (присутствие желчных кислот в крови), гиперхолестеринемия (повышенное содержание холестерина в крови). Как следствие - билирубинурия (билирубинглюкуронид водорастворим, а значит, фильтруется в первичную мочу), холалурия (присутствие желчных кислот в моче). Избыток в крови прямого билирубина придает кожным покровам характерный цвет – желтушный с оливковым оттенком. Прямой билирубин окрашивает мочу в темный цвет, а желчные кислоты, являющиеся поверхностно-активными веществами, вспенивают мочу. При этом моча внешне напоминает темное пиво. Кожный зуд, брадикардия и артериальная гипотензия обусловлены токсическим действием желчных кислот (гликохолевой и таурохолевой). Они раздражают нервные окончания кожи и вызывают зуд. Артериальная гипотензия и брадикардия объясняются снижением адренореактивности сердечно-сосудистой системы и снижением базального тонуса гладких мышц сосудистой стенки. Под влиянием желчных кислот повышается тонус блуждающего нерва, что усугубляет артериальную гипотензию и брадикардию. Кроме того, желчные кислоты осуществляют прямое тормозное влияние на синоатриальный узел (угнетают автоматизм).

Ахолический синдром (отсутствие желчи в кишке): ануробилинемия, ануробилинурия, отсутствие стеркобилина в кале, стеаторея (жирные кислоты в кале +++). Отсутствие желчи в кишечнике приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, в том числе витамина К. Без витамина К нарушается синтез факторов свертывания, повышается проницаемость стенок капилляров, вследствие чего формируется геморрагический синдром. Из-за отсутствия стеркобилина кал приобретает цвет серо-белой глины.

Из-за нарушения секреции желчи в 12-перстную кишку (вследствие механического блока) развивается внепеченочный холестаз, лабораторными маркерами которого являются: увеличение активности щелочной фосфатазы, гипрехолестеринемия, холалемия и гипербилирубинемия.

Задача 3. Д., 45 лет, жалоб не предъявляет. Во время диспансеризации были выявлены изменения «печеночных проб». При активном расспросе выяснено, что в течение последнего месяца беспокоят слабость и быстрая утомляемость, которую пациент объяснял себе напряженным графиком работы. Из анамнеза известно, что 4 месяца назад проходил курс иглоукалывания в частной клинике.

КРОВЬ

Общий холестерин 4,5 ммоль/л

Общий билирубин 17,3 мкмоль/л

Прямой билирубин 2,0 мкмоль/л

Уробилиноген (уробилин) +++

Желчные кислоты -

АлАТ 157 ед/л

АсАТ 109 ед/л

Гемоглобин 130 г/л

МОЧА

Цвет насыщенно-желтый

Белок отсутствует

Уробилин +++

Глюкоза отсутствует

Билирубин отсутствует

Желчные кислоты отсутствует

КАЛ

Стеркобилин +

Жирные кислоты –

Желчные кислоты –

Цвет коричневый

С чем предположительно связано изменение «печеночных проб», и какой вид желтухи развивается в данном случае? Как объяснить отсутствие желтушной окраски кожных покровов в настоящее время? Обоснуйте свои ответы.

Эталон ответа.Повышение активности трансаминаз свидетельствует о повреждении паренхимы печени и «утечке» ферментов через поврежденную клеточную мембрану гепатоцитов в кровь. Вероятная причина повреждения печени – заражение вирусом гепатита во время сеанса иглоукалывания вследствие применения нестерильных игл. ПатологическПаренхиматозная желтуха (1-я стадия – преджелтушная). Обоснование. I стадия паренхиматозной желтухи характеризуется нарушением только IV функции гепатоцита по участию в пигментном обмене - ферментативного разрушение уробилиногена в печени до дипирролов, которому подвергается приблизительно 10% прямого билирубина, секретированного из печени в тонкий кишечник. Эта часть билирубина всасывается через стенку кишки и поступает в печень по воротной вене. В связи с этим в крови повышается содержание уробилиногена (уробилина). Соответственно и в моче – избыток уробилина. Остальные показатели пигментного обмена в норме. Желтухи пока нет, так как уробилиноген не является пигментом и, следовательно, не изменяет окраски тканей. Желтуха появится, когда будут нарушены секреция желчи и конъюгация (III и IV функции), и в крови повысится содержание билирубина (прямой и непрямой фракции соответственно), являющегося пигментом.

Задача 4. Больной Т., 25 лет, госпитализирован с жалобами на выраженную слабость, утомляемость, тошноту, отсутствие аппетита, кожный зуд, субфебрильную температуру тела, желтушное окрашивание кожных покровов. Три месяца назад лечился у стоматолога. Объективно: цвет кожных покровов желтушный с шафрановым оттенком. На коже следы расчесов. Живот умеренно вздут. Печень выступает из подреберья на 6 см, эластичная, чувствительная при пальпации. В сыворотке крови обнаружен HBsAg.

КРОВЬ

Общий холестерин 10,5 ммоль/л

Общий билирубин 204,8 мкмоль/л

Прямой билирубин 185,4 мкмоль/л

Уробилиноген (уробилин) ++

Желчные кислоты ++

АлАТ 658 ед/л

АсАТ 432 ед/л

ЩФ 487 ед/л

Гемоглобин 126 г/л

МОЧА

Цвет темного пива

Белок отсутствует

Уробилин ++

Глюкоза отсутствует

Билирубин +

Желчные кислоты +

КАЛ

Стеркобилин +

Жирные кислоты +

Желчные кислоты +

Цвет светлый

Укажите вероятную причину и вид желтухи, наблюдаемой у больного, обоснуйте свое заключение. Выделите лабораторные синдромы поражения печени.

Эталон ответа.Паренхиматозная желтуха (2-я стадия). Причина - острый вирусный гепатит В (заражение произошло во время лечения у стоматолога). Обоснование. II стадия паренхиматозной желтухи характеризуется выпадением IV и III функций гепатоцита по участию в пигментном обмене. Лабораторными признаками нарушения IV функции (разрушение уробилиногена в печени) являются повышенное содержание в крови уробилиногена (уробилина) и повышенное содержание уробилина в моче. III функция – секреция желчи через мембрану гепатоцита. При нарушении этой функции (вирус разрушает гепатоциты, нарушая целостность печеночных балок) гепатоциты начинают выделять синтезируемую ими желчь не только в желчные, но и в кровеносные капилляры. Как следствие, развиваются холемический и ахолический синдромы.

Холемический синдром (присутствие компонентов желчи в крови): гипербилирубинемия за счет прямой фракции (билирубинбиглюкуронид), холалемия (присутствие желчных кислот в крови), гиперхолестеринемия (повышенное содержание холестерина в крови). Как следствие - холалурия (присутствие желчных кислот в моче), билирубинурия (билирубинбиглюкуронид водорастворим, а, значит, фильтруется в первичную мочу). Прямой билирубин окрашивает мочу в темный цвет, а желчные кислоты, являющиеся поверхностно-активными веществами, вспенивают мочу. При этом моча внешне напоминает темное пиво.

Гипохолия (снижение содержания компонентов желчи в кишке): следы стеркобилина в кале, незначительная стеаторея (жирные кислоты в кале +). Из-за снижения содержания стеркобилина кал приобретает светло-коричневый цвет.

Лабораторные синдромы: цитолиза (повышение активности АСТ и АЛТ), холестаза (щелочная фосфатаза, повышение содержания холестерина, желчных кислот, билирубина плазмы), печеночно-клеточной недостаточности (диспротеинемия, гипопротеинемия), иммуновоспалительный (тимоловая проба).

Задача 5. Л., 24 лет, поступила в инфекционную больницу с жалобами на резко выраженную слабость, головокружение и головную боль, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита. Несколько раз было носовое кровотечение. Общее состояние тяжелое, пациентка с трудом отвечает на вопросы (заторможена). Температура тела 37,5^оС. Кожа и склеры желтушные. На коже множественные петехии. Тоны сердца приглушены. Пульс 110 мин^-1, ритмичный. АД 90/50 мм рт. ст. Нижняя граница печени на уровне реберной дуги. Селезенка не увеличена. В сыворотке крови обнаружен HBsAg.

КРОВЬ

Общий белок 52 г/л

Альбумин 42 %

Глобулины 58 %

Фибриноген 1,2 г/л

Тимоловая проба 12 ед.

Мочевина 1,5 ммоль/л

Глюкоза (плазма) 3,3 ммоль/л

Общий холестерин 1,5 ммоль/л

Общий билирубин 109,8 мкмоль/л

Прямой билирубин 70,0 мкмоль/л

Уробилиноген (уробилин) –

Желчные кислоты +

АлАТ 898 ед/л

АсАТ 563 ед/л

ЩФ 387 ед/л

Гемоглобин 90 г/л

МОЧА

Цвет желтый

Белок отсутствует

Уробилин –

Глюкоза отсутствует

Билирубин +

Желчные кислоты +

КАЛ

Стеркобилин + (следы)

Жирные кислоты ++

Желчные кислоты –

Цвет светло-коричневый

Укажите причину и вид желтухи, наблюдаемой у больного, обоснуйте свое заключение. Объясните патогенез нарушения функций центральной нервной системы при данной патологии. Выделите лабораторные синдромы поражения печени.

Эталон ответа. Паренхиматозная желтуха (3-я стадия). Причина - острый вирусный гепатит В (специфический маркер вируса гепатита В подтверждает диагноз). Обоснование. III стадия паренхиматозной желтухи характеризуется нарушением IV (печеночно-кишечный кругооборот), III (секреция компонентов желчи через стенку гепатоцита) и II (конъюгация) функций, а иногда и I (захват непрямого билирубина из крови).

В связи с нарушением секреции должны наблюдаться признаки холемического и ахолического синдромов. Однако из лабораторных признаков холемического синдрома присутствует только гипербилирубинемия за счет прямой фракции и небольшая холалемия. Содержание в крови холестерина (тоже компонент желчи) не увеличено, а, напротив, снижено. Гипохолестеринемия объясняется тяжелым повреждением паренхимы печени, снижением по этой причине синтеза эндогенного холестерина и является отличительной особенностью III стадии паренхиматозной желтухи. При значительном нарушении секреции наблюдаются ануробилинемия и ануробилинурия. Ахолический (гипохолический) синдром объясняется нарушением секреции компонентов желчи через стенку гепатоцита вследствие разрушения печеночных балок и заполнения желчных капилляров клеточным детритом, а также выраженной дискинезии желчных путей. Клинически синдром проявляется «обесцвечиванием» кала, стеатореей («жирный» кал), диспепсическими симптомами.

Геморрагический синдром (носовые кровотечения, петехии на коже, снижение протромбинового индекса) подтверждает именно паренхиматозный характер желтухи. Его развитие в III стадии паренхиматозной желтухи связано с нарушением всасывания витамина К (из-за нарушения секреции желчи в кишечник), а также со снижением синтеза фибриногена в печени.

Таким образом, отличительными признаками III стадии паренхиматозной желтухи являются: увеличение содержания общего билирубина за счет обеих фракций (прямого бирубина - за счет нарушения секреции, а непрямого – за счет нарушения конъюгации, а иногда и захвата) и лабораторные признаки печеночно-клеточной недостаточности (диспротеинемия, гипопротеинемия, гипогликемия, гипохолестеринемия, снижение содержания фибриногена и мочевины в плазме кови).

Нарушение функций центральной нервной системы (симптомы - головная боль, головокружение, заторможенность) вызвано высокими концентрациями непрямого билирубина, желчных кислот. Возросли, вероятно, концентрации и других церебротоксических веществ (аммиака, ароматические аминокислот, жирных кислот с короткой цепью, фенола и др.), поскольку клинически у больной - прекома.

Лабораторные синдромы поражения печени: синдром цитолиза (АСТ и АЛТ), холестаза (повышение активности щелочной фосфатазы, содержания холестерина, желчных кислот, билирубина плазмы крови), печеночно-клеточной недостаточности (диспротеинемия, гипопротеинемия, снижение содержания фибриногена, мочевины, глюкозы в плазме крови), иммуновоспалительный (тимоловая проба).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: