|
|
Гепатолиенальный синдром.ПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ Мотивация. Заболевания печени занимают существенное место среди причин нетрудоспособности и смертности. Более того, отмечается тенденция к росту заболеваемости, в частности вирусным гепатитом или болезнью Боткина ежегодно заболевает более 1 млн. жителей Земли. С каждым годом увеличивается число больных с хроническими поражениями печени, которые распространены преимущественно у людей работоспособного возраста. Социальная значимость болезней печени обусловила интенсивное изучение их этиологии и патогенеза и средств их профилактики и лечения. Признаки заболевания печени проявляются преимущественно на уровне других органов и тканей. Печень непарный орган, располагающийся в брюшной полости, является самой крупной железой в организме. По современным данным печень представляет собой орган химического гомеостаза организма, где создается единый обменный и энергетический пул для метаболизма белков, жиров и углеводов. Функции печени: 1) обмен веществ (белков, углеводов, липидов, ферментов, витаминов; водный и минеральный обмен, пигментный обмен) Печень ответственна как за основные анаболические, так и за катаболические процессы обмена белков. Синтез белков в печени осуществляется из свободных аминокислот, поступающих с кровью воротной вены из кишечника и зависит от количественного и качественного состава пищи. Печень является единственным местом синтеза альбуминов и ряда белков, регулирующих процесс свертываемости крови - фибриноген, протромбин, проконвертин, проакцелерин. Основная масса альфа-глобулинов, гепарина, ряда ферментов также образуется в печени. В печени осуществляются все этапы расщепления белков до образования аммиака и мочевины. Печень принимает также участие трансаминировании и дезаминировании аминокислот. Печень играет центральную роль в многочисленных реакциях промежуточного обмена углеводов. Среди них особенно важны превращение галактозы в глюкозу, превращение фруктозы в глюкозу, синтез и распад гликогена, глюконеогенез, окисление глюкозы, образование глюкуроновой кислоты. Печень играет ведущую роль в обмене липидов и нейтральных жиров, жирных кислот, фосфолипидов, холестерина. Обмен липидов тесно связан с желчно-выделительной функцией печени, поскольку желчь имеет важное значение для гидролиза и всасывания жиров в кишечнике. Печень принимает участие и в обмене биологически активных веществ - гормонов, биогенных аминов, витаминов. В ней осуществляется ферментативная инактивация стероидных гормонов (глюкокортикоидов, альдостеронов, половых гормонов), а также инактивация инсулина, АДГ, гормонов щитовидной железы. Участие печени в обмене жирорастворимых витаминов (A,D,Е,K) начинается уже при их всасывании, для которого необходимо присутствие в кишечнике желчи. Тесно связан с печенью обмен микроэлементов, т.к. она синтезирует белки, транспортирующие Fe, Cu, участвуют в обмене марганца, молибдена, кобальта и других. Роль печени в обмене Na и K сводятся к тому, что она участвует в регуляции выделения калия почками, участвуя в обмене альдостерона. С регулирующим влиянием печени на активность альдостерона и АДГ связано ее участие в водном обмене организма. Кроме того, в печенисинтезируютсяальбумины,поддерживающиеколлоид-но-осмотическое равновесие крови. 2) дезинтоксикационная (обезвреживание токсических продуктов кишечника и продуктов обмена организма, а также их экскреция ) Барьерная функция печени направлена на защиту организма от изменений окружающей среды, способствует предохранению клеток печени и других органов от действия повреждающих агентов. Барьерная функция печени осуществляется особыми физиологическими механизмами - барьерами, к которым относится РЭС, участвующая в обезвреживании ядов и болезнетворных агентов. Экскреторная функция печени обеспечивает выведение из организма с желчью более 40 соединений, как синтезированных непосредственно в печени, так и захваченных из крови. Реакции детоксикации, протекающие в печеночных клетках, весьма разнообразны. Ряд токсических средств подвергается различным реакциям: Окисления (стероидные гормоны) с участием дегидрогеназ (алкогольдегидрогеназа), пероксидаз; Метилирования (пуриновые основания и катехоламины); Восстановления - превращения нитросоединений в аминосоединения; Ацетилирования (превращение сульфаниламинов); Гизролиза (алкалоиды, сердечные гликозиды). Некоторые вещества детоксицируются включением их в синтез веществ, безразличных для организма либо используемых им в различных метаболических процессах (включение аммиака в синтез мочевины, нуклеиновых кислот). Одной из наиболее важных реакций детоксикации является конъюгация токсических веществ в основном с глюкуроновой и серной кислотами. Так, ферменты глюкуранилтрансферазы активно участвуют в детоксикации билирубина, стероидных гормонов, фенолов и др. Сульфатированию подвергаются также стероиды и фенолы. При этом реакции глюкуронизации м сульфатирования могут в процессах детоксикации взаимно заменять друг друга. Разрушение структур печеночных клеток, возникающее в результате какого-либо патологического процесса, либо нарушение их ферментативной активности приводит к наводнению организма многочисленными токсическими веществами. Поскольку большинство реакций детоксикации является в то же время звеньями ряда обменных процессов (например, реакция конъюгации билирубина) и осуществляется теми же структурами печеночной клетки, то при патологических процессах в печени, захватывающих эти клеточные структуры, неизбежно происходит одновременное сочетание нарушения нескольких различных функций печени. В обезвреживающей функции печени большую роль играют купферовские клетки, которые активно фагоцитируют ряд инородных веществ: микроорганизмы, инородные белки и др. 3) пищеварительная (секреция желчи для эмульгирования жиров, создания Ph кишечника) Значение желчи. У человека за сутки образуется 500-1500 мл желчи. Процесс образования желчи идет непрерывно, а ее поступление в двенадцатиперстную кишку - периодически - в связи с приемом пищи. В состав желчи входят желчные кислоты, пигменты (главный из них - билирубин), холестерин, а также белки, аминокислоты, витамины и другие вещества. рH желчи 7,3-8,0. Желчь эмульгирует жиры, увеличивая поверхность на которой осуществляется их гидролиз липазой; растворяет продукты гидролиза жиров, чем способствует их всасыванию; повышает активность панкреотических и кишечных ферментов. Желчь выполняет регуляторную роль, являясь стимулятором желчеобразования, желчевыделения, моторной и секреторной деятельности тонкой кишки. Желчь обладает бактериостатическим действием. Велика роль желчи во всасывании из кишечника жирорастворимых витаминов, аминокислот, солей Ca++. Кроветворная Депонирующая Осуществление этих функций возможны благодаря тесной связи печени с другими внутренними органами посредством нейро-гуморально-гормональных связей, а также особенном двойном кровоснабжении. Кровь поступает в печень по v. porta - (воротной системе) 70-80% общего объема притекающей крови собираясь от органов брюшной полости и a. gepatica – артериальная питающая клетки печени и один уносящий сосуд - печеночную вену. Выяснению всех этих многочисленных функций печени способствовали опыты с ее удалением - полным и частичным, наложением ангиостом, нарушение кровообращения в печени, сканирование и прижизненная биопсия. С целью выяснения роли портальной и печеночной систем в кровоснабжении печении более полному выяснению роли последней в организме в 1877 году русский хирург Н.В. Экк предпринял попытку выключения у собаки портального венозного кровообращения. Он наложил анастомоз между воротной веной и нижней полой веной, что привело к гибели животного вследствие отравления продуктами расщепления пищевых веществ (в первую очередь белков), поступившими из кишечника в систему кровообращения, минуя печень. После такого оперативного вмешательства ,которое было названо "прямой фистулой Экка", глубоких нарушений кровообращения и углеводного обмена не наступало. Однако кормление собак мясом уже через несколько дней приводило к симптомам возбуждения, тетаническим и клоническим судорогам, сонливости, развитием комы. В дальнейшем М.П. Павлов предложил операцию обратной фистулы Экка, при которой накладывается соустье между v. cava inferior и v. porta с последующей перевязкой нижней полой вены выше анастомоза. У таких собак не обнаруживалось никаких патологических явлений. Сопоставляя состояния животных с прямой и обратной фистулой Экка, М.П. Павлов пришел к заключению о роли печени в задержке и нейтрализации промежуточных продуктов азотистого обмена. Частичное удаление печени позволяет изучить особенности ее регенерации. Экстирпация даже 75% массы печени не вызывают ее функциональной недостаточности, и в течение 4-8 недель она полностью восстанавливает свою массу за счет гиперплазии оставшихся элементов.
Многообразие функций печени, обширные метаболические влияния на другие органы и ткани обуславливают проявления заболеваний печение на уровне целого организма, что дало возможность выделить ряд синдромов характеризующих заболевания печени: 1. Желтуха; 2. Холемия; 3. Печеночная недостаточность; 4. Портальная гипертензия; 5. Гепатолиенальный и гепатоцеребральный синдромы.
Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина. Этот процесс является естественной составляющей частью постоянного обновления красной крови в организме. Кругооборот билирубина в норме. Образование билирубина происходит в результате распада гемоглобина эритроцитов в система мононуклеарных фагоцитов (селезенки, купферовских клетках печени, гистиоцитах соединительной ткани любого органа). Распад гемоглобина начинается с образования комплекса с гаптоглобином. Гемоглобин-гаптоглобиновый комплекс подвергается ферментативному окислению, в результате которого происходит разрыв системы порфириновых колец гемоглобина. Образовавшийся комплекс, который из-за своей зеленой окраски получил название вердоглобин, состоит из белкового компонента - глобин и атом железа и образуется пигмент зеленого цвета биливердин. В результате ферментативного воздействия из биливердина образуется билирубин. Свободный билирубин - жирорастворимое токсическое вещество поступает в плазму крови где для дезинтоксикации связывается с сывороточными альбуминами и в такой форме циркулирует в крови и называется непрямой билирубин (неконъюгированный, свободный) ( общий- 5-20 мкмоль/л, непрямой- 3-17 мкмоль/л, прямой- 1-4 мкмоль/л) Поступая в печень непрямой билирубин печеночными клетками в присутствии фермента УДФ -глюкуронил-трансферазы связывается с глюкуроновой кислотой - одной или двумя молекулами и превращается в глюкуронид билирубина называемый прямой билирубин (конъюгированный, связанный) он является водорастворимым веществом, не обладающим токсическим действием (Прямой билирубин дает красную реакцию при обработке диазореактивом Эрлиха сразу. Непрямой билирубин циркулирующий в крови, такую же реакцию дает только после дополнительной обработки этанолом осаждаюшим белки. Определение прямого и непрямого билирубина имеет большое клиническое значение т.к. позволяет диагностировать различные формы желтух.) В дальнейшем, печеночные клетки секретируют непрямой билирубин в желчные капилляры которые соединяясь в желчные протоки выбрасывают желчь в желчный пузырь и кишечник. В кишечнике происходит окисление билирубина с образованием уробилиногена (мезобилиногена) - стеркобилиногена. Продвигаясь по кишечнику уробилиноген делится на три порции. Первая часть из тонкого кишечника всасывается в кровь и вновь попадает в печень, где инактивируется или превращается в прямой билирубин. Это так называемая кишечно-печеночная циркуляция уробилиногена. Вторая небольшая часть уробилиногена после всасывания в прямом кишечнике в гемороидальные вены по системе анастамозов минуя печень, попадает в большой круг кровообращения и выводится из организма через почки с мочой в виде уробилина. Третья часть уробилиногена выделяясь с калом превращается в стеркобилин. Таким образом, в норме билирубин крови представлен в основном его непрямой фракцией, т.е. связанной с белками. С мочой выводится уробилин. С калом стеркобилин. Непрямой билирубин в моче никогда не появляется, т.к. связан с белками и не проникает через здоровый почечный фильтр. Желтуха (ikterus)– синдром характеризующийся пожелтением кожных покровов и слизистых, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина обычно при уровне билирубина в крови 27—34 мкмоль/л и более. Желтуха протекает в легкой форме, если содержание билирубина в плазме (сыворотке) не превышает 85 мкмоль/л; уровень его 86—169 мкмоль/л свидетельствует о среднетяжелой, а свыше 170 мкмоль/л — о тяжелой форме желтухи. Патогенетическая классификация: 1. Гемолитическая или надпеченочная; 2. Паренхиматозная или печеночная; 3. Механическяа или подпеченочная. Гемолитическая желтуха встречается при гемолитических анемиях наследственных и приобретенных. Отравлении веществами, способными вызывать гемолиз эритроцитов - мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами, при переливании несовместимой крови, является симптомом ряда заболеваний (болезнь Аддисона-Бирмера, сепсиса, лучевая болезнь, малярия, затяжной септический эндокардит, некоторые формы цирроза печени). Усиленный распад эритроцитов в сочетании с пониженной экскреторной функцией печени. Гемолиз может вызывать повреждение печени, если в связи с ним развивается выраженная анемия. Клинические особенности гемолитической желтухи. Иктеричность кожи и склер очень умеренные. Окраска кожи лимонно-желтого оттенка, не достигает большой интенсивности и не сопровождается кожным зудом. Печень может быть не увеличена, а селезенка чаще увеличена. Кал интенсивно окрашен, умеренное потемнение мочи. При этой форме желтухи в ряде случаев образуются пигментные камни, развивается хронический калькулезный холецистит. Желтуха проявляется или усиливается в связи с гемолитическим кризом, охлаждением, нервным или физическим перенапряжением, инфекцией, приемом некоторых лекарственных препаратов. В крови определяется увеличение количества непрямого билирубина более 20 мкмоль/л за счет фракции свободного неконъюгированного. В моче определяется повышенное содержание уробилина, а в кале стеркобилина. Это связанно с повышенным поступлением билирубина в составе желчи в кишечник. Механическая желтуха (обтурационная, подпеченочная). Возникает при нарушениях оттока желчи в кишечник вследствие закупорки, сдавления или спазма желчевыводящих путей. Закупорка общего желчного протока вызывается чаще всего камнем, что сопровождается воспалительным процессом в слизистой оболочке и присоединяющемся спазмом гладкой мускулатуры. Реже, чем камни, общий желчный проток закрывают глисты, эхинококковые пузыри, инородные тела. Сдавление может быть вызвано опухолью головки поджелудочной железы, желчного пузыря, а также увеличенными лимфатическими узлами ворот печени и другими причинами. Механизм обтурационной желтухи состоит в нарушении экскреции прямого билирубина в двенадцатиперстную кишку. Препятствие току желчи ведет к повышению давления в лежащих выше желчных путях. Компоненты желчи при этом проникают через стенки расширенных желчных капилляров, которые нередко разрываются. Гепатоциты переполняются желчью, которая проникает в лимфатические щели и в кровеносные капилляры печени и далее в общий проток и разносятся по всему организму. В крови накапливаются все основные части желчи - билирубин (прямой) более 20 мкмоль/л за счет фракции связанного прямого билирубина, холестерин, желчные кислоты, т.е. наблюдается синдром холемии - желчекровие. В сыворотке крови количество билирубина достигает 15-20 мг%. Моча приобретает цвет пива с ярко-желтой пеной из-за появления в ней прямого билирубина. Уробилин в моче не обнаруживается, т.к. билирубин в кишечник не попадает. Кал обесцвечивается, имеет глинистый бело-серый цвет, содержит большое количество жирных кислот и не содержит стеркобилина. При длительной механической желтухе печень увеличивается в размерах, приобретает темно-зеленую окраску, желчные ходы расширяются, печеночные клетки пропитываются билирубином. При еще более длительной механической желтухе и осложнении ее инфекцией, что часто обусловлено прекращением тока желчи в кишечник, печеночные клетки склерозируются. При полном прекращении поступления желчи в кишечник резко ослабляется переваривание в кишечнике и всасывание жиров. Большая часть жиров выделяется с калом. Необходимо также учитывать, что при длительной механической желтухе функции печеночных клеток в конце концов нарушаются и механическая желтуха становится паренхиматозной или гепатоцеллюлярной желтухой. В этом случае печеночные клетки ослабляют свою способность образовывать диглюкуронид билирубина и в сыворотке появляется непрямой билирубин. Подпеченочная, механическая желтуха отличается наиболее выраженной иктеричностью, печень может быть увеличена, селезенка в пределах нормы. Паренхиматозная желтуха. Происхождение этого вида желтухи связано с инфекционным или же токсическим поражением клеток печени. Возникает при гепатитах и циррозах печени, некоторых паразитарных заболеваниях, острых и хронических инфекциях. Разнообразные расстройства образования и выделения билирубина при этом виде желтух, обусловлены возникновением сообщений между желчными путями, кровеносными и лимфатическими сосудами, повреждением стенки мелких желчных ходов и образованием тромбов, создающих внутрепеченочные препятствия прохождению желчи, чему также способствует воспалительный отек перипортальных пространств. Протекает в три последовательно развивающиеся стадии: 1. Стадия функциональных расстройств сопровождается нарушениями функций печеночных клеток и расстройствами образования в них прямого билирубина. 2. Холестатическая стадия – вследствие нарушений оттока желчи она начинает поступать в общий кровоток – холемия. 3. Некротическая стадия – гибель значительного количества печеночных клеток и развитие печеночной недостаточности. В сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина до 20 мг% и выше. В моче появляется билирубин и желчные кислоты еще до видимой желтухи, а затем их количество нарастает. Полное обесцвечивание кала наблюдается редко. Клинические особенности паренхиматозной желтухи. Характеризуется интенсивной иктеричностью кожи и склер, кал обесцвеченный, моча - "цвета пива", выражены гепатомегалия, может быть спеленомегалия. Холемия – желчекровие возникает при попадании желчи в кровь и проявляется кроме изменений уровня билирубина 1. Кожный зуд (желчь раздражает нервные окончания); 2. Нарушение сна; 3. Депрессивное состояние; 4. Брадикардия и экстрасистолия, снижение АД. Это обусловлено токсическим воздействием билирубина и желчных кислот на ЦНС и периферическую НС; 5. Геморрагические проявления. Печеночная недостаточностьсостояние, при котором имеется несоответствие между потребностями организма и возможностями органа. В настоящее время термин "печеночная недостаточность" применяется для обозначения как легких нарушений, так и тяжелых, заканчивающихся печеночной комой. Этиология. Печеночные причины Заболевания печени - острый и хронический гепатиты, различные виды циррозов печени, опухоли. Обтурация желчных протоков (желчекаменная болезнь, и др.);. Отравления гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористый углерод, фторотан, бензол), грибами. Нередко токсическими веществами являются относительно индифферентные лекарственные препараты (некоторые антибиотики, аминазин и др.); Непеченочные причины. Заболевания других органов и систем - сердца и сосудов, системные заболевания соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни, голодание. В большинстве случаев печеночная недостаточность возникает при хроническом течении таких заболеваний; Экстремальные воздействия на организм. Нередко печеночная недостаточность развивается после обширных ожогов, травм, размозжения тканей. К ней же могут приводить тяжелые оперативные вмешательства, сопровождающиеся образованием большой раневой поверхности, обширной кровопотерей, массивными переливаниями крови. Печеночная недостаточность представляет собой результат морфологических и гуморальных изменений, вызванных цитолизом и массивными некрозами более 75% гепатоцитов. Установлено, что к развитию печеночной недостаточности могут приводить нарушения экскреторной функции печени, кровообращения в ней, а также нарушение в самих печеночных клетках. Изучение отдельных нарушений функции печени в патогенезе печеночной комы - этого бесспорно финала или крайнего проявления печеночной недостаточности, позволяет считать снижение белковосинтетической и обезвреживающей функций печени наиболее важными, определяющими тяжесть состояния. Они могут служить критериями диагностики печеночной недостаточности. В качестве главных клинических проявлений этих нарушений выступают геморрагии, желтуха и печеночная энцефалопатия. Геморрагии - проявление кровоизлияний и кровоподтеков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивости десен, носовых кровотечений, в отдельных случаях маточных, геморроидальных кровотечений, а также из варикозного расширения вен пищевода и желудка. В основе этого синдрома лежит три группы причин: 1) уменьшение синтеза факторов свертывания крови (фибриногена, протромбина и др.), 2) повышенное потребление факторов свертывания крови, 3) уменьшение количества и изменение функциональных свойств тромбоцитов. Снижение синтеза факторов свертывания крови при заболеваниях печени является важнейшей причиной геморрагий. Повышенное потребление факторов свертывания крови. Выделение из поврежденных печеночных клеток печени в кровь тромбопластических веществ ведет к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови с фибринолизом и образованием тромбоцитарных тромбов. Эти процессы требуют повышенного количества факторов свертывания, в результате чего развивается коагулопатия потребления. Для дифференцировки первично нарушенного синтеза факторов свертывания и коагулопатии потребления существенное значение имеет повторное исследование коагулограммы: быстрое падение факторов свертывания свидетельствует о коагулопатии потребления. Уменьшение количества тромбоцитов также имеет существенное значение для развития геморрагий. Наиболее частой причиной тромбоцитопении является гиперспленизм и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Нарастающая желтуха выявляется в большинстве случаев печеночной недостаточности. При биохимическом исследовании выявляется гипербилирубенияс преобладанием фракции связанного билирубина (прямого) - кроме того, повышается содержание пировиноградной кислоты, аммиака, сахара и остаточного азота. Печеночная энцефалопатия или как ее еще называют гепатоцеребральный синдром, представляет собой синдром с нарушением интеллекта, сознания, и неврологическими расстройствами у больных с прогрессирующими заболеваниями печени, портальной гипертензией. Патогенез печеночной энцефалопатии обусловлен прежде всего выпадением обезвреживающей функции печени и воздействием токсических веществ на мозг. Они проникают из портального кровотока в мозг вследствие гибели печеночных клеток или существования анастомозов между воротной и полой венами. Большинство гипотез основано на токсическом воздействии на мозг аммиака и фенолов. Известно, что при заболеваниях печени с развитием комы состояние сознания прямо зависит от уровня NH3 в крови. Аммиак является продуктом белкового обмена, он образуется во всех тканях, но наибольшее его количество поступает из кишечника и происходит из азотсодержащих веществ под действием ферментов кишечной палочки и протея. В печень поступает по воротной вене, 80% его захватывается и путем включения в орнитиновый цикл превращается в мочевину, четвертая часть образующейся мочевины экскретируется в кишечник, а остальное выводится почками. При острой печеночноцеребральной недостаточности, вызванной, например, вирусным гепатитом, содержание аммиака в крови повышается только при развитии массивных некрозов с включением более 80% печени. Наряду с NH3 при печеночной коме в крови увеличивается содержание других веществ, возникающих в процессе белкового обмена - фенолов, производных индола, аминов. Наиболее постоянно при этом состоянии повышается уровень ароматических (триптофан, фенилаланин, тирозин) и содержащих серу (цистеин, метионин) аминокислот, причем их уровень значительно выше в спинномозговой жидкости, чем в крови. Церебротоксическим действием обладают также низкомолекулярные жирные кислоты - масметал, валериановая, капроновая, производные пировиноградной кислоты. Каждое из них выявляется в сравнительно большой концентрации, но их совместное действие оказывает отчетливое токсическое действие на мозг. Этот эффект усиливается в связи с нарушением кислотно-щелочного равновесия и перераспределения электролитов. Взаимоотношения печени и головного мозга можно свести к трем распространенным теориям: Первая теория ложных мозговых переносчиков предполагает, что биогенные амины, некоторые низкомолекулярные жирные кислоты, аминокислоты в условиях гепатоцеребральной недостаточности могут накапливаться в ЦНС, заменяя нормальные медиаторы - норадреналин и допамин. Вторая теория сниженного энергометаболизма подтверждена убедительными экспериментальными данными, выявляющими соответствие между скоростью церебрального потребления O2 и увеличением активности АТФ-азы, уровень которой повышен у больных печеночной недостаточностью. Теория прямого мембранного нейроэффекта предполагает непосредственное воздействие церебротоксинов на мембраны клеток ЦНС без влияния церебротоусических агентов на энергометаболизм. Но скорее всего, печеночная энцефалопатия связана с воздействием многих факторов, чем и объясняется ее клиническое многообразие. Клиническое проявление печеночной энцефалопатии складываются из нарушений психики, двигательных расстройств и изменений ЭЭГ. Нарушения психики часто развиваются и представляют собой своеобразное изменение сознания с нарушением ориентировки в пространстве и времени и немотивированными поступками. Такое состояние обычно длится от нескольких часов до нескольких дней и иногда переходит в печеночную кому. Постепенно снижается память, развиваются изменения в эмоциональной сфере. Из двигательных расстройств следует выделить дрожание, отмечается брадикинезия и мышечная ригидность. Крайним проявлением печеночной недостаточности является развитие печеночной комы. По выраженности психомоторных расстройств и изменений ЭЭГ выделяют 4 стадии печеночной комы: 1 стадия. Прекома. Развитие печеночной комы может быть постепенным: появляется эмоциональная неустойчивость, чувство тревоги, тоски, апатия, эйфория; замедление мышления, ухудшение ориентировки, расстройства сна (сонливость днем, бессонница ночью). Бывают переходящие легкие затемнения сознания, близкие к сопору. 2 стадия. Развивающаяся кома. Сопровождается дальнейшими более глубокими нарушениями сознания, оно часто спутано. Больной дезориентирован во времени и пространстве, приступы возбуждения сменяются депрессией и сонливостью. Периодически возникают делирозные состояния с судорогами и моторным возбуждением, во время которого больные пытаются бежать из палаты, становятся агрессивными и в ряде случаев опасными для окружающих. Часто появляется лихорадка, желтуха, диспепсические нарушения. 3 стадия. Ступор. Характеризуется выраженным психозом, наклонностью к длительному сну, но периодическими пробуждениями. 4 стадия. Кома. При развившейся печеночной коме сознание отсутствует, исчезает реакции на болевые раздражители, Отмечается ригидность мышц конечностей и затылка. Расширяются зрачки, исчезают рефлексы, наступает паралич сфинктеров и остановка дыхания. Клинически наблюдается желтуха, геморрагический синдром, отечно-асцитический синдром. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается тахикардия - подчеркиваю - тахикардия, а не брадикардия, как это наблюдается при желтухе, а также гипотония. На ЭКГ удлиняется интервал Q-T и наблюдается уширение зубца T. Угнетается функция почек. Смертность от почечной комы достигает 100%. Портальная гипертензия. Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Клиническими симптомами портальной гипертензии являются развитие коллатерального кровообращения, кровотечения из варикозно расширенных коллатералей, асцит, спленомегалия (увеличение селезенки). Портальная гипертензия по причине своего развития бывает подпеченочная, когда препятствие кровотоку локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях. Бывает надпеченочной, если препятствие локализуется во внеорганных отделах печеночных вен или нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен. При внутрипеченочной портальной гипертензии препятствие току крови находится в самой печени. Причинами возникновения портальной гипертензии могут быть чаще всего циррозы печени, закупорка печеночных вен и воротной вены. Клинически портальная гипертензия характеризуется развитием асцита, т.е. накоплением жидкости в брюшной полости, болями в печени, ее значительным увеличением. Часто наблюдается увеличение селезенки, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Патогенез асцита. Асцитическая жидкость представляет собой как бы ультрафильтрат плазмы. Патогенез асцита довольно сложен. Осмотическое и гидростатическое факторы определяют движение жидкости, ионов и протеина между портальными капиллярами и брюшной полости. Эта зависимость выражается следующим уравнением: коллоидно-осмотическое давление плазмы минус коллоидно-осмотическое давление асцитической жидкости равняется капиллярному давлению минус внутрибрюшное гидростатическое давление. Этим определяется ведущее значение в патогенезе асцита двух факторов: нарушения синтеза альбуминов в печени и портальной гипертензией. Кроме того важную роль в патогенезе асцита у больных циррозом (а это главная причина портальной гипертензии) общее количество Na в организме увеличено, и его выведение - уменьшено. Задержка ионов Na приводит к накоплению в организме воды. При циррозе печени наблюдается увеличенная секреция альдостерона и уменьшенная инактивация в результате печеночной недостаточности, что также способствует задержке Na, а следовательно и H2O. Гепатолиенальный синдром. Увеличение размеров печени обычно сочетается с увеличением селезенки. Сочетанность поражения этих органов объясняется тесной связью их с системой воротной вены, общностью иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к РЭС. Гепатолиенальный синдром наблюдается при острых и хронических диффузных поражениях печени; врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы; некоторых нарушениях обмена веществ; системных заболеваниях крови, хронических инфекциях, болезнях ССС. Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синдрома.
Гепатиты - общее обозначение острых и хронических воспалительных заболеваний печени различной этиологии. Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией. Это диффузный процесс с фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно аномальных узлов Классификация циррозов: Постнекротический; Портальный; Билиарный: Смешанный. Желчекаменная болезнь. Общие принципы фармакологической коррекции заболеваний печени: Глюкокортикоиды; Липотропные средства; Витаминотерапия; Диета; Желчегонные средства; Спазмолитики.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: ©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|