НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

По способности к регенерации костного мозга.

Регенераторные - с нормальной способностью костного мозга к регенерации

Гиперрегенераторные - с повышенной регенерацией.

Гипорегенераторные - с пониженной регенерацией.

Арегенераторные - с отсутствием регенерации.

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Этиология: массивные наружные или внутренние кровотечения.

Кровопотеря: до 10% крови компенсируется включением защитных механизмов. 20 - 25% - легкая степень, адаптированная, может быть восстановлена за счет внутренних резервов организма. 25 - 35% - средняя тяжесть, декомпенсированная, резервов недостаточно для восстановления. 35 - 50% - тяжелая. > 50% - смертельная. Зависит от скорости кровопотери. По механизму выхода крови различают: при разрыве сосудов, при разъедании сосудов, при повышении проницаемости сосудов.

Патогенез: последовательное включение защитно-приспособительных и компенсаторных механизмов. Протекающих в 3 последовательно возникающие стадии:

Рефлекторная - возникает сразу после кровопотери и проявляется: простой гиповолемией без изменения состава красной крови, спазмом сосудов и выходом крови из депо для поддержания артериального давления. Продолжается несколько часов.

Гидремическая - сопровождается выходом в периферическую кровь тканевой жидкости с целью восстановления объема циркулирующей крови. Проявляется: олигоцитемической нормоволемией, Эр.¯, Hb ¯, ЦП в N. Продолжается несколько суток.

Костномозговая - происходит увеличение костномозгового кроветворения под влиянием выделяющихся эритропоэтинов. Проявляется: Эр. ¯,. Hb. ¯,ЦП. ¯, в мазке крови увеличение ретикулоцитов и появление молодых форм эритропоэза (нормоцитов оксифильных, полихроматофильных, базофильных и т.д. в зависимости от степени напряжения или перенапряжения эритропоэза). Продолжается до полного восстановления состава крови.

Возможность диагностики по показателям крови стадий развития анемии позволяет обосновать и реализовать стратегию и тактику лечения больного:

в 1-й стадии - восстановлением объема крови (жидкость, цельная кровь)

во 2-й стадии - стимуляция эритропоэза и восстановление клеточного состава крови (эритропоэтин, эритроцитарная масса)

в 3-й стадии - обеспечение активной работы костного мозга (пластические и энергетические резервы, витамины)

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Этиология: кровотечения частые, длительные малыми порциями. (Желудожно-кишечные, гемороидальные, носовые и т.д.)

Патогенез: протекает с начальным включением компенсаторных механизмов со стороны костного мозга и затем, возможно, их перенапряжением с развитием декомпенсации.

1. Компенсация (регенераторная стадия) - происходит активация кроветворения за счет выработки эритропоэтина, мобилизации резервов (пластических, энергетических, витаминных, Fe). В анализе крови: Эр. ¯, Hb. ¯, ЦП. ¯, в мазке регенеративные эритроциты. Т.е.проявляется как 3-я стадия острой постгеморагической анемии. Длительность от нескольких месяцев до нескольких лет в зависимости от интенсивности кровопотерь и резервных возможностей организма.

2. Декомпенсация (гипорегенераторная стадия) - происходит перенапряжение эритропоэза, истощение резервов. В анализе крови: Эр. ¯¯, Hb. ¯¯, ЦП. ¯¯, в мазке дегенеративные формы эритроцитов - анизоцитоз с появлением микроцитов вплоть до шизоцитов, гипохромные эритроциты, пойкилоцитоз.

Образование в костном мозге маленьких эритроцитов имеет защитный характер так как такие клетки, из за своих малых размеров, легче насыщаются О₂ в легких и легче его отдают в тканях и поэтому сохраняют кислородную емкость крови.

Эта стадия, по своим показателям сходна с ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ анемией.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Этиология. Причины вызывающие повышенное разрушение эритроцитов.

Физические - гипотонические растворы, t^o ожоги, механические (маршевая, клапаны и сосуды).

Химические - гемолитические яды (свинец, мышьяк, сульфаниламиды, змеиный и грибной яды, гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий и др.)

Имунные - гемолитическая болезнь (резус конфликт), гемотрансфузионный шок, снятие иммунологической толерантности

Патогенез. Все этиологические факторы в конечном итоге воздействуют на мембрану эритроцитов Þ повышение проницаемости мембраны Þ попадание избыточного количества ионов в клетку Þ увеличение в ней осмотического давления Þ набухание эритроцитов из-за избытка жидкости Þ потеря формы (сфероциты) Þ разрушение эритроцитов (внутриклеточный гемолиз в селезенке - спленомегалия; или внутрисосудистый - гемоглобинурия) Þ выход гемоглобина Þ проявления гемолитической желтухи с увеличением непрямого билирубина в крови Þ интоксикация Þ повреждение органов и тканей.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Острые - при отравлении гемолитическими ядами.

Хронические - чаще всего имеют аутоиммунный патогенез. Возникает иммунный гемолиз эритроцитов при наличии в организме специфических антиэритроцитарных антител.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Появляются при генетическом дефекте образования: гемоглобина (гемоглобинопатии), внутриклеточных ферментов (ферментопатии) или оболочки эритроцитов (мембранопатии). Это приводит к изменению формы эритроцитов и вследствие чего - повышенному их гемолизу.

Мембранопатии. Образование в мембране клетки аномальных белков или липидов вследствие чего нарушается ее конформация. Микросфероцитарная Минковского - Шаффара. Передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется: клинически - желтухой со склонностью к камнеобразованию; гематологически - осм. рез. ¯, ретикулоциты ­,

Ферментопатии. Генетический дефект образования ферментов приводящий к их дефициту в эритроците. Дефицит глюкоза-6 фосфатдегидрогеназы Þ нарушение антиоксидантной защиты Þ активация перекисного окисления липидов мембран Þ повреждение Þ внутрисосудистый гемолиз. Передается по типу сцепленному с полом (Ген, регулирующий синтез Г-6-ФДГ, располагается в Х-хромосоме) . Проявляется: клинически - гемолитическими кризами после приема лекарств, инфекциях с развитием желтухи; гематологически -¯ осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоциты ­.

Гемоглобинопатии. Генетический дефект структуры гемоглобина.

Талассемия (средиземноморская анемия). Нарушение синтеза гемоглобина Þ несбалансированность молекулы гемоглобина Þ выпадение гемоглобина в осадок Þ разрушение таких эритроцитов в селезенке (внутриклеточный гемолиз) Þ гиперплазия костного мозга. Передается по аутосомно-доминантному и рецессивному типам. Проявляется: клинически - нарушениями скелета (башенный череп); в крови появляются мишеневидные эритроциты, гемоглобин в которых расположен преимущественно в центре и на периферии, что придаёт эритроциту форму мишени, ретикулоцитоз, токсическая зернистость, осм.рез. ­.

Серповидноклеточная анемия - обусловлена заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствием участка цепи или ее удлинением - распространена в регионах где много малярии. (гемоглобин S при снижении Ро₂ кристаллизация). В крови появляются эритроциты в виде полумесяца и на них малярийный плазмодий не паразитирует. Тромботические осложнения. Селезенка у детей (до 5—7 лет) увеличена, затем в результате тромбозов становится маленькой («аутоспленэктомия»)

Длительно, с раннего детства, существующий гемолиз сопровождается увеличением объёма костного мозга, что в свою очередь приводит к нарушению костеобразования. Отмечается деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое нёбо, выступающий лоб (башенный череп), некоторое уменьшение размеров глазных яблок и т.п. Кроме этих признаков для больных характерны: желтуха, увеличение печени, селезёнки, анемия, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Следует отметить присущие данной патологии "приступы" гемолиза, когда в селезёнке разрушаются особенно много эритроцитов - гемолитические кризы, во время которых наступает резкое ухудшение самочувствия пациентов. Когда малокровие разовьётся в полную силу, появляются характерная бледность кожных покровов и видимых слизистых на фоне желтухи, тошнота, головокружение, быстрая утомляемость и др.

Мегалобластические

Нарушение синтеза РНК и ДНК вследствие недостатка витаминов

В₁₂ - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ {Адисона-Бирмера, пернициозная, злокачественная} Нарушение поступления, разрушение и нарушение транспорта, повышение использование и выведении. Возникает при недостатке витамина В₁₂ (цианокоболамин)и фолиевой кислоты участвующих в образовании гемоглобина. Кроветворение в костном мозге претерпевает коренные изменения и переходит на другой тип - мегалобластический (эмбриональный).

В анализе крови: Эр. ¯, Hb. ¯, ЦП ­, в мазке анизоцитоз с появлением макроцитов, мегалоцитов, мегалобластов (отличие: мегалобласт имеет ядро, а мегалоцит не имеет), гиперхромные эритроциты, тельца Жоли и кольца Кабо.

Клинически появляется: гастроэнтерологоческим синдромом - нарушение восстановления эпителиальных клеток (полированный язык, стоматит, энтероколит); неврологический синдром - нарушение образования миэлина (повреждение нейронов)

Железодефицитная АНЕМИЯ вследствие снижения поступления (дефицит в пище), нарушения всасывания (гастрит, энтерит, резекции), увеличение использования (беременность), увеличение потерь (кровотечения). Картина крови как при хронической постгеморагической.

гипопластическая - снижение синтеза клеток. (левомицетин)

Апластическая - прекращение синтеза.

Возникают при нарушении синтеза нуклеиновых кислот, нарушение микроокружения, гибели клеток. Действие физических факторов (радиация), химических (левомицитин, цитостатики), биологических (вирусы)

метапластическая - вытеснение красного ростка кроветворения при лейкозе, опухоли

Клинически: признаки гипоксии, снижение свертываемости крови, инфекционные заболевания. Гематологически: снижение всех видов клеток - панцитопения, ретикулоциты ¯, Fe ­.

Эритроцитоз

Эритроцитоз - это увеличение количества эритроцитов в единице объема крови. Встречается в физиологических и патологических условиях. Физиологический эритроцитоз может быть обусловлен подъемом на большие высоты в горах или постоянном проживании в горных местностях; наблюдается при усиленном потоотделении, бывает у новорожденных.

В патологических условиях эритроцитоз может быть относительным ( вследствие сгущения крови ) и абсолютным ( вследствие усиления эритропоэза). Выделяют также симптоматический эритроцитоз как проявление какого-либо заболевания или патологического состояния и эритремию (полицитемию) как самостоятельное опухолевое заболевание кроветворной системы.

Симптоматические патологические эритроцитозы могут развиваться при гипоксических состояниях: врожденные пороки сердца, хроническая недостаточность кровообращения, при ряде заболеваний дыхательной системы с явлениями дыхательной недостаточности, при отравлении окисью углерода. Эритроцитозы могут быть также при заболеваниях почек, опухолях мозга, язвенной болезни.

В основе развития относительных эритроцитозов могут лежать различные механизмы - прямое действие гипоксии на костный мозг, повышенная выработка эритропоэтина, нарушения нервной и эндокринной регуляции эритропоэза.

Относительные эритроцитозы чаще всего обусловлены сгущение крови при обезвоживании организма - поносы, рвота, обширные ожоги, шоке, диабетическом ацидозе, панкреатитах, перитоните.

При эритремии в отличие от симптоматических эритроцитозов наряду с увеличением числа эритроцитов увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Значение слова "Полицитемия, Эритроцитоз (Polycythaemia)":
повышение содержания гемоглобина в крови. Причиной полицитемии может быть либо уменьшение общего объема плазмы крови (относительная полицитсмия (relative polycythaemia)), либо увеличение общего объема эритроцитов в крови (абсолютная Полицитемия (absolute polycythaemia)). Последнее заболевание может развиваться как первичное (см. Полицитемия истинная) или как вторичное, сопровождая различные заболевания дыхательных путей или болезни крови, которые приводят к возникновению дефицита кислорода в тканях; также оно может наблюдаться в случае развития у человека некоторых опухолей, например, карциномы почки.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: