Подпеченочная желтуха (механическая или обструктивная)
Причины: все факторы, вызывающие обструкцию печеночного, общего желчного протоков и большого дуоденального (фатерова) сосочка: камни, опухоль, паразиты, рубцы, спайки, атрезия, гипоплазия желчных путей, сдавление снаружи опухолью, спайками, дискинезии жёлчных путей.
Патогенез: главное патогенетическое звено - нарушение выделения конъюгированного билирубина (прямого) через внепеченочные желчные протоки - возникает его регургитация, т. е. задержка и обратный заброс.
Это ведет к повышению давления во внутрипеченочных желчных протоках, скоплению желчи, и следовательно, билирубина во всей билиарной системе и на уровне гепатоцитов (парахолия).
Наблюдаются признаки внепеченочного холестаза, его биохимические проявления: увеличение в сыворотке крови прямого (конъюгированного) билирубина - билирубинемия (ее выраженность зависит от степени обтурации). В крови увеличивается содержание и других составных частей желчи: желчные кислоты, холестерин.
Клинико-лабораторные проявления:
1. Признаки холемии - кожный зуд, брадикардия (прямое влияние ЖК на синусный узел), ¯АД ( из за ↓баз. тонуса ГМК артерий, ¯адренергических свойств рецепторов,тонуса блуждающего нерва); повышенная раздражительность, возбудимость из за ¯активности тормозных нейронов коры.
2. Гиперхолестеринемия - избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом в коже кистей, предплечий, стоп и (или) ксантелазм (в коже вокруг глаз)
3. Депрессия-нарушение сна, повышенная утомляемость (при хронической холемии).
4. Непоступление желчи в кишечник – гипо- и ахолия: стеаторея – 70%, дисбактериоз, кишечная аутоинфекция.
5. Полиавитаминоз (А, D, Е, К) – нарушение зрения – куриная слепота, деминерализация костей с развитием остеомаляции, переломов, геморрагический синдром, обесцвеченный кал.
6.Моча – прямой билирубин – вместе с желчными кислотами придает моче темный цвет.
№29.Назвать причины и механизмы развития паренхиматозной желтухи. Охарактеризуйте понятие «печеночная недостаточность» и назовите причины.
Паренхиматозные (печеночные) желтухи
Причина: первичное повреждение гепатоцитов
- инфекционные (вирусы, бактерии, плазмодии)
- неинфекционные (органические и неорганические гепатотоксические вещества – 4-х хлористый углерод, этанол, парацетамол, гепатотропные АТ, цитотоксические лимфоциты, новообразования)
Механизм: 3 стадии
1 стадия: начинается и продолжается альтерация мембран гепатоцитов, их проницаемость, в интерстиций и в крови появляются активные ферменты (трансаминазы АЛТ и АСТ), повреждаются ферменты, разрушающие уробилиноген, поэтому наблюдается уробилиногенемия и уробилинурия.
2 стадия – желтушная: дальнейшее усугубление альтерации гепатоцитов и их ферментов®нарушается «билирубиновый конвейер» - белок гепатоцитов – лигандин – глюкорунилтрансфераза. Лигандин способствует транспорту желчных пигментов из участка гепатоцита, обращенного к капилляру, в участок, прилежащий к желчному капилляру. Расстройство его нарушает однонаправленный транспорт билирубина, поэтому в крови и моче – ↑прямой (связанный) билирубин, холемия.
3 стадия - ¯активность глукорунилтрансферазы гепатоцитов приводит к нарушению трансмембранного переноса прямого билирубина в гепатоциты и торможению процессов глукоронизации билирубина.
Поэтому: в крови –↑ непрямой билирубин и прямой билирубин, ¯стеркобилин в кале и ↑уробилин и билирубин в моче, холемия, ферментемия, гиперкалиемияÞ печеночная недостаточностьÞ кома.
Синдромы паренхиматозных желтух
Это энзимопатические наследственные желтухи.
1. Синдром Хильбера - в основе лежит нарушение активного захвата и транспорта непрямого билирубина из крови в гепатоцит.
Причина – генетический дефект синтеза глюкорунилтрансферазы
Характеризуется:
- длительным повышением уровня свободного билирубина в крови не более 30 – 50 мкмоль/л;
- снижение уровня стеркобилиногена (стеркобилина) в крови, мочи, кале;
- увеличение моноглюкорунида в печени
2. Синдром Криглера – Найера:
Причина: дефицит глюкуронилтрансферазы
Проявления:
- повышение содержания непрямого билирубина в крови (особенно тип 1);
- снижение стеркобилиногена (стеркобилина) в крови, моче, кале;
- значительное увеличение содержания моноглюкуронида билирубина в желчи;
- билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) у детей (при 1 типе у детей).
3. Синдром Дабина – Джонсона
Причина: дефект ферментов, участвующих в экскреции билирубиндиглюкуронида через мембрану гепатоцита в желчные капилляры, отсюда прямой билирубин поступает и в желчные пути, и в кровь.
Симптомы: повышение уровня прямого билирубина в крови; отмечаются желудочно – кишечные расстройства.
Раскрыть роль эндокринной системы в механизмах развития болезни. Пояснить роль ЭС в организации приспособительных реакций и явлений повреждения.
№31.Дать определение понятия «стресс», назвать его стадии, пояснить механизмы развития и охарактеризовать проявления стадий «стресса», перечислить основные морфологические признаки общего стресса. Обосновать значение для организма.
Назвать причины и условия, перечислить наиболее общие структуры повреждения в патогенезе эндокринных расстройств.
Основные патогенетические пути нарушения функции эндокринной системы:
1.Центральные - нарушение центральных механизмов регуляции железы;
2.Железистые - патологические процессы в самой железе;
3.Постжелезистые – периферические механизмы нарушения активности гормонов.
Центрогенное звено:
- расстройство функции коры головного мозга
- расстройство функции гипоталамуса
- расстройства функции гипофиза
Причины:
А) На уровне коры большого мозга
- Дефекты развития и органические повреждения головного мозга (кровоизлияние, рост опухоли, образование гранулём, травмы, атерогенез).
- Действие токсинов и инфекционных агентов (этанола, наркотиков, токсических компонентов табачного дыма, микробных эндо- и экзотоксинов).
- Нарушения ВНД (невротические состояния, затянувшиеся стресс-реакции, психозы)
Б) На уровне гипоталамуса и гипофиза.
- Генные дефекты (мутации генов либеринов, статинов, адено- и нейрогипофизарных гормонов, ферментов синтеза этих БАВ).
- Прямое повреждение (при росте и/или распаде опухоли, кровоизлияниях, сотрясении, сдавлении, ишемии вследствие атерогенеза).
- Воздействие токсичных веществ экзо- и/или эндогенного происхождения инфекционной либо неинфекционной природы (этанола, столбнячного токсина, нейротропных ЛС – нейролептики, анорексигенные средства).
Железистое звено:
- изменение массы эндокринных клеток и уровня продукции гормонов
- дефицит субстратов синтеза гормонов
- нарушения депонирования и/или высвобождения гормонов
- недостаточность синтеза гормонов после гиперфункции
Постжелезистое звено
- Транспортный механизм: снижение или повышение связывания гормонов с их транспортными белками
- Контр-гормональный механизм: 1) снижение или повышение уровня транспортных белков – уменьшается или возрастает уровень свободного, активного гормона, который быстро инактивируется; 2) появление аутоантител к гормонам (инсулину, АКТГ, СТГ) 3) изменение активности ферментов (инсулиназы, КОМТ) 4) изменение конформации молекул гормонов - в условиях выраженного ацидоза, взаимодействия с гормонами токсинов, солей тяжёлых металлов, свободных радикалов 5) избыток в крови КА, кортизола, глюкагона, СТГ, тиреоидных гормонов противодействует реализации эффектов инсулина
- Рецепторный механизм: 1) изменение числа рецепторов гормона; 2) образование противорецепторных AT 3) блокада рецепторов негормональными лигандами, имеющими структуры, сходные с фрагментом молекулы гормона 4) перекрестный эффект гормона (СТГ может активировать рецепторы пролактина, в результате - развивается галакторея).
- Метаболический механизм (пострецепторные события в клетке-мишени)
№33.Пояснить роль нарушений механизмов обратной связи в развитии эндокринных заболеваний.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:
©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|