Вопрос №42 Связь орнитинового цикла с циклом трикарбоновых кислот.

Взаимосвязь орнитинового цикла и общего пути катаболизма. Фумарат, образующийся в результате расщепления аргининосукцината, превращается в малат, который затем переносится в митохондрии, включается в ЦТК и дегидрируется с образованием оксалоацетата. Эта реакция сопровождается выделением 3 молекул АТФ, которые и компенсируют затраты энергии на синтез одной молекулы мочевины. ЦЦ

ЦТК и орнитиновый цикл протекают в печени.

Вопрос№43 Нарушение синтеза и выведения мочевины. Гипераммониемия, про­исхождение

Нарушение реакций обезвреживания аммиака может вызвать повышение содержания аммиака в крови- гипераммониемию, что оказывает токсическое действие на организм. Причинами гипераммониемии могут выступать как генетический дефект ферментов орнитинового цикла в печени, так и вторичное поражение печени в результате цирроза, гепатита и других заболеваний. Известны пять наследственных заболеваний, обусловленных дефектом пяти ферментов орнитинового цикла

Наследственные нарушения орнитинового цикла и основные их проявления

Основной диагностический признак -повышение концентрации аммиака в крови. Содержание аммиака в крови может достигать 6000 мкмоль/л (в норме - 60 мкмоль/л). Однако в большинстве хронических случаев уровень аммиака может повышаться только после белковой нагрузки или в течение острых осложнённых заболеваний.

Вопрос№44 Определение мочевины в сыворотке крови, принцип метода, диагностическое значение. Количество морчевины в сыворотке крови определяется уреазным методом

Принцип:

Под действием уреазы мочевина распадается на и ,которые в щелочной среде с гипохлоритом натрия и фенолом образуют нофенол синего цвета(метод Бертло).Светопоглощение образующегося продукта пропорционально содержанию мочевины в образце.

Значение:при повышении концентрации мочевины , которое встречается при хронических поражениях почек, усиленном распаде белков в тканях, непроходимости кишечника ,закупорке мочевыводящих путей.Снижение уровня мочевины наблюдается при голодании, безбелковой диете, ферментных дефектах мочеобразования.

45. Образование и выведение солей аммония. Глутаминаза почек

Почка располагает рядом ферментных систем, разрушающих глутамин, но, подобно большинству реакций анаболизма аминокислот, синтез глутамина не осуществляется. Глутамин доставляется к почкам током крови. Клетки почек жадно поглощают из циркулирующей крови глутамин, который образуется в основном за счет аммиака клеток печени. В почках же аммиак образуется преимущественно из глутамина, так что последний можно рассматривать как нетоксичную форму аммиака, который совершает челночные движения между печенью и почками. Глутаминаза почек действует подобно глутаминазе печени, освобождая глутамат и NH3 путем простой реакции гидролиза Однако фермент почек отличается тем, что его активность значительно возрастает под влиянием неорганического фосфата. Образующийся глутамат может, конечно, подвергаться затем дезаминированию при участии глутаматдегидрогеназы, так что из глутамина в конечном итоге образуются две молекулы аммиака.

В общем регулирует кислотно-щелочное равновесие в организме и задерживает натрий и калий.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: