Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

Клинический протокол "Лимфома Ходжкина"

Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах и распространяющаяся преимущественно по лимфатической системе путем лимфогенного метастазирования. (ВОЗ, 2001 г.).

Протокол "Лимфома Ходжкина"

Код протокола:

01-1216ор, Лимфома Ходжкина, схема ABVD

01-1217ор, Лимфома Ходжкина, схема ВЕАСОРР

01-1218ор, Лимфома Ходжкина, схема СОРР

01-1219ор, Лимфома Ходжкина, схема LVPP

01-1220ор, Лимфома Ходжкина, схема В-САVE

01-1221ор, Лимфома Ходжкина, схема СЕVD

01-1222ор, Лимфома Ходжкина, схема CVPP

01-1225ор, Лимфома Ходжкина, лучевая терапия

Коды МКБ-10:

С 81. Лимфома Ходжкина

С 81.0. Лимфома Ходжкина, лимфоидное преобладание

С 81.1. Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз

С 81.2. Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант

С 81.3. Лимфома Ходжкина, лимфоидное истощение

С 81.7. Другие формы Лимфома Ходжкина

С81.9. Лимфома Ходжкина неуточненная

Сокращения, используемые в протоколе:

ЛХ – лимфома Ходжкина

НХЛ – неходжкинская лимфома

ИГХ – иммуногистохимическое исследование

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЭФГДС – эндофиброгастродуаденоскопия

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

СОД – суммарно-очаговая доза

ЭКГ – электрокардиография

КТ – компьютерная томография

ПЭТ – позитронно-эмисионный томограф

УЗИ – ультразвуковое исследование

Дата разработки протокола: 02.03.2012 г.

Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2012 - онкология

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация (ВОЗ, 2001 г.):

1. Классическую ЛХ со следующими подтипами:

1.1. Нодулярный склероз.

1.2. Смешанно-клеточный.

1.3. Лимфоидное истощение.

1.4. Богатый лимфоцитами.

2. ЛХ с лимфоидным преобладанием.

Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor, 1971)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента.

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон.

Стадия III – поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или с поражением того и другого (III I+S).

Стадия IV – диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень или костный мозг – всегда IV стадия.

Примечание: поражение легкого, ограниченное одной долей или корнем легкого, в сочетании с лимфоаденопатией на той же стороне либо односторонний плевральный выпот с или без поражения легкого, но с прикорневой лимфоаденопатией, расцениваются как локальное экстралимфатическое распространение болезни (Е).

Отдельно обозначают симптомы интоксикации: В – наличие одного или нескольких из следующих симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38^оС не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес., А – отсутствие указанных симптомов.

Поражение печени

Клиническим признаком поражения печени является либо любое увеличение печени и аномальный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови или аномальные результаты двух других функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные при лучевых методах исследования и аномальный результат одного функционального печеночного теста.

Поражение селезенки

Клиническим признаком поражения селезенки считают увеличение селезенки, установленное при пальпации и подтвержденные лучевыми методами исследования.

Поражение легкого
Поражение легкого, ограничено одной долей или распространено вокруг ворот легкого, сочетающееся с лимфоаденопатией на стороне поражения, или односторонний выпот в плевральной полости с поражением легкого или без поражения, но с лимфоаденопатией в области ворот расценивают как ограниченное (локальное) экстралимфатическое поражение.

Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2012 - онкология

ДИАГНОСТИКА

Диагностические критерии

Диагноз ЛХ должен быть поставлен в соответствии с классификацией ВОЗ на основании биопсии лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, а при необходимости ИГХ.

Жалобы и анамнез: жалоба на увеличение определенной группы периферических лимфатических узлов, повышение температуры тела, потливость, кожный зуд, похудание. Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации, "алкогольных" болей (появление болей в зонах поражения после приема даже небольшого количества алкоголя) и темпу роста лимфатических узлов.

Физикальное обследование: тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, СОЭ.

Биохимический анализ крови (включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы).

Кровь на RW.

Кровь на ВИЧ.

Гистологическое исследование.

Иммунофенотипическое исследование.

Инструментальные исследования

1. Рентгенография органов грудной клетки.

2. ЭКГ.

3. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные;
- брюшной полости.

4. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.

5. Компьютерная томография с контрастированием.

6. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

7. Радиоизотопная диагностика для выявления субклинического поражения костной системы.

8. Сканирование лимфатических узлов цитратом галлия, для выявления ранних рецидивов.

9. Биопсия костного мозга (пункционная или трепанобиопсия).

10. Магнитно-резонансная томография.

11. Позитронно-эмиссионная томография.

Показания для консультации специалистов:

1. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка) для исключения поражения носоглотки.

2. Осмотр радиолога для решения вопроса о лучевой терапии.

3. Осмотр кардиолога при наличии в анамнезе кардиологических заболеваний.

4. Осмотр эндокринолога при наличии в анамнезе сахарного диабета.

5. Осмотр хирурга при неотложных состояниях и при необходимости диагностической лапаротомии и спленэктомии.

6. Нейрохирург и невропатолог при поражении головного и спинного мозга.

7. Окулиста при поражении орбиты глаз.

8. Акушер-гинеколога.

9. Ангиохирурга по показаниям.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

2. Биохимический анализ крови, включая исследование общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Коагулограмма.

5. ОАМ.

6. ЭКГ.

7. Рентгенография органов грудной клетки.

8. Морфологическое исследование костного мозга.

9. Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.

10. УЗИ органов брюшной полости с исследованием печени, селезенки.

11. ЭФГДС.

12. Гистологическое исследование.

13. Иммунофенотипическое исследование.

14. Бак. посев крови на гемокультуру.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эксцизионная биопсия. Для исследования берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. При удалении, узел не должен быть поврежден механически. Нежелательно для гистологического исследования использовать паховые лимфатические узлы, если имеются вовлеченные в процесс другие группы лимфатических узлов. Пункционная биопсия для начальной диагностики недостаточна. В сложных случаях дифференциальной диагностики с другими лимфопролиферативными заболеваниями или солидными опухолями необходимо иммуногистохимическое исследование.

2. Трансторакальная биопсия медиастинальных лимфатических узлов, эновидеоторакоскопическая биопсия медиастинальных лимфатических узлов.

3. Лапаротомическая верификация забрюшинных лимфатических узлов.

4. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, забрюшинные;
- брюшной полости.

5. Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости.

6. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

7. Магнитно-резонансная томография.

8. Позитронно-эмисионная томография.

9. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

10. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

11. Биопсия костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости). Цитологического исследования недостаточно.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Сцинтиграфия костей скелета.

2. Рентгенография костей.

3. Сцинтиграфия лимфатических узлов с галлия цитратом.

4. Компьютерная томография с контрастированием.

Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2012 - онкология

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с реактивными лимфаденитами, неходжкинскими лимфомами, хроническим лимфолейкозом, метастазами солидных опухолей.

Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2012 - онкология

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения – уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, исчезновение (или уменьшение) симптомов опухолевой интоксикации.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Режим и диета в зависимости от тяжести состояния пациента и наличия сопутствующей патологии. Ограничение острой, жирной, жаренной пищи. Режим общий, при явлениях цитопении режим изоляции (передвижения в пределах палаты).

Медикаментозное лечение

Лечение больных проводится с учетом гистологического варианта (лимфоидное преобладание или нет), стадии заболевания и наличия или отсутствия тех или иных факторов риска.

У пациентов с диагнозом ЛХ с лимфоидным преобладанием в стадии IA без факторов риска возможно применение только лучевой терапии на область поражения в СОД 30-36 Гр.

Вариант лимфоидного преобладания в стадиях II-IV лечится аналогично другим гистологическим типам.

Стандартной схемой химиотерапии для лечения больных благоприятной и промежуточной прогностической группы в настоящее время является схема ABVD. Эта схема более эффективна и менее токсична, чем МОРР и ее варианты (COPP, CVPP, LVPP) , однако последние 3 схемы остаются схемами первой линии терапии. Для лечения больных неблагоприятной прогностической группы предпочтительной является схема BEACOPP.

I линия

Для использования данных схем лечения необходима регистрация прокарбазина и блеомицина в РК.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: