Дифференциальная диагностика гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза (Г.А.Алексеев, 1976)

Лечениенаиболее распространенных форм гемолитических анемий.

Лечение наследственного микросфероцитоза. Наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

При легких клинических появлениях заболевания, полной его компенсации, отсутствии желтухи, незначительном увеличении селезенки от спленэктомии можно воздержаться.

При наличии камней в желчном пузыре одновременно удаляются селезенка и желчный пузырь.

Переливание эритроцитарной массы производится только по жизненным показаниям – при крайне тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов, а также при выраженной анемии и отказе от спленэктомии.

Лечение серповидноклеточной анемии. Переливание отмытых или размороженных эритроцитов является основным методом лечения. Показания к гемотрансфузии:

· Резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов;

· Перенесенный инсульт;

· Повторные болевые приступы, рефрактерные к обычной терапии анальгетиками;

· Подготовка к полостным операциям;

· Трофические язвы голени.

Назначают также фолиевую кислоту по 1 мг внутрь 1 раз в сутки при синдроме гемолиза.

Лечение талассемий. Основным методом лечения гомозиготной β-талассемии являются трансфузии больному отмытых или размороженных эритроцитов уже с детского возраста. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 недели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина поддерживают в пределах 90-100 г/л. При значительном увеличении селезенки, развитии лейкопении и тромбоцитопении производится спленэктомия.

Больные гетерозиготной β-талассемией чувствуют себя удовлетворительно и не нуждаются в лечении. При снижении уровня гемоглобина в связи с инфекционными заболеваниями применяется фолиевая кислота по 0,005 г 2 раза в день. Противопоказаны препараты железа, т.к. всегда есть некоторый его избыток без клиники гемосидероза.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии:

Ø Глюкокортикоидная терапия.

При острых формах аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами назначают пренизолон в дозе 60-80 мг/сут. Доза преднизолона может быть увеличена до 150 мг и даже более. Суточная доза распределяется на 3 приема в соотношении 3:2:1. По мере уменьшения проявлений гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2,5-5 мг в день) до половины исходной. Далее дозу преднизолона снижают на 2,5 мг каждые 4-5 дней, затем назначают в еще меньших дозах и с большими интервалами, после чего отменяют.

При хронической аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами преднизолон применяют в суточной дозе 20-40 мг, а по мере улучшения состояния больного и уменьшения анемии переходят на поддерживающую терапию (5-10 мг в день). Лечение глюкокортикоидами эффективно у 80% больных, но рецидивы возникают часто.

При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами эффективность глюкокортикоидной терапии ниже, однако при выраженном обострении заболевания и гемолитическом кризе назначают около 25 мг/сут.

Ø Спленэктомия рекомендуется при аутоиммунной гемолитической анемии больным, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект у 60% больных.

Ø В последние годы альтернативным спленэктомии методом является эмболизация сосудов селезенки. Это щадящий метод, позволяющий без полостного вмешательства «выключить» селезенку из общего кровотока.

Ø Цитостатическая терапия блокирует образование антител к эритроцитам и назначается при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и спленэктомии. Рекомендуются азатиоприн (имуран) в суточной дозе 100-150 мг; циклофосфамид в дозе 400 мг через день; винкристин по 2 мг 1 раз в неделю; хлорбутин в суточной дозе 2,5-5 мг. Лечение производится до уменьшения гемолиза, чаще всего в сочетании с преднизолоном, затем больной переводится на прием поддерживающей дозы, которая составляет около половины первоначальной дозы. Курс лечения может продолжаться до 2-3 месяцев.

Ø В лечении также применяют иммуноглобулин G 0,5-1 г/кг/сут. внутривенно в течение 5 суток.

Ø Переливание эритроцитарной массы производят в стадии глубокого гемолитического криза, а также вне криза, но при быстром и выраженном снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса.

Ø Плазмаферез применяется при развитии ДВС-синдрома (с последующим замещением свежезамороженной плазмой), а также при выраженном иммунном гемолизе при отсутствии эффекта от глюкокортикоидной и иммунодепрессантной терапии.

Ø Лечение осложнения аутоиммунной гемолитической анемии - гемолитико-уремического синдрома – включает применение преднизолона, свежезамороженной плазмы, плазмафереза, гемодиализа, трансфузии отмытых эритроцитов.

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Патогенетического лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии не существует. Применяются следующие лечебные мероприятия:

ü Переливание отмытых или размороженных эритроцитов.

ü Лечение анаболическими препаратами. Больным назначается неробол (метандростенолон) по 0,005 г 4 раза в день в течение нескольких месяцев (не менее 2-3); анаполон (оксиметолон) по 150-200 мг в сутки. Анаболические стероиды продленного действия менее эффективны.

ü Лечение антиоксидантами. Больным назначают препарат витамина Е эревит, который применяется внутримышечно в дозе 3-4 мл в сутки (0,15-0,2 г токоферола ацетата). Можно применять токоферола ацетат в капсулах, содержащих 0,2 мл 50% раствора (100 мг токоферола), по 2 капсулы в день или в инъекциях 30% раствор по 1-2 мл внутримышечно 1 раз в день. Лечение антиоксидантами проводится в течение 1-3 месяцев.

ü Ферротерапия при выраженном дефиците железа.

ü Лечение тромбозов. Назначают гепарин в небольших дозах (5000 ЕД 2-3 раза в день подкожно) в течение 2 недель с последующим постепенным снижением дозы. Возможно применение антикоагулянтов непрямого действия.

Лечение гемолитического криза. Гемолитический криз является неотложным состоянием. Рекомендуется выполнение следующих мероприятий:

Возмещение объема циркулирующей крови. Для возмещения объема циркулирующей крови переливают 400-800 мл реополиглюкина или реоглюмана, 1000 мл изотонического раствора NaCl или раствора Рингера. Используется также внутривенное введение 10% раствора альбумина – 150-200 мл.

Дезинтоксикационная терапия. Вводят гемодез однократно 300-500 мл внутривенно капельно со скоростью 60 капель в минуту, повторное вливание можно произвести через 12 ч. На курс лечения требуются 2-8 вливаний.

В качествен дезинтоксикационного средства применяют полидез, вводится внутривенно капельно в дозе о 250 до 1000 мл/сут.

Для усиления выведения из организма продуктов гемолиза необходимо внутривенно вводить фуросемид в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Целесообразно вводить также эуфиллин (для усиления диуретического эффекта фуросемида) внутривенно по 10-20 мл 2,4% раствора в 10 мл физ. раствора.

Ликвидация ацидоза производится внутривенным вливанием 200-400 мл 4% раствора бикарбоната натрия.

При отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий и нарастании острой почечной недостаточности проводится гемодиализ, плазмаферез.

Глюкокортикоидная терапия. Назначается преднизолон внутривенно в дозе 1-1,5 мг/кг, возможно повторное введение той же дозы через 3-4 ч.

Купирование анемии. Переливают отмытые эритроциты по 150-300 мл при снижении гемоглобина до 40 г/л. При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно лишь эритроцитарную массу 7-9-дневного срока хранения или эритроциты, трижды отмытые.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: