Гипо- и апластические анемии

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) – состояние, возникающее преимущественно у детей раннего возраста при дефиците железа в организме и характеризующееся снижением уровня эритроцитов, гипохромией и признаками сидеропении. При этом вследствие дефицита ионов железа в организме развиваются значительные структурные и дистрофические изменения в организме.

· ЖДА наиболее распространена у детей, начиная с 6 мес жизни. · По данным ВОЗ, дефицит железа в той или иной степени выраженности устанавливается более чем у 20 % детского населения.

Обмен железа в организме.Запасы железа начинают создаваться в период вынашивания плода. К плаценте железо матери доставляется транспортным белком – трансферрином – универсальным переносчиком железа в организме. Он участвует во всех видах переноса железа: из кишечника в костный мозг, из запасных фондов в плазму, ткани и т. д. В норме трансферрин связан с железом на 1/3, а 2/3 его являются свободными. Имеется еще один транспортный белок – лактоферрин. Транспорт железа через плацентарный барьер – активный ферментативный процесс, осуществляемый против градиента концентрации только в одном направлении – от матери к плоду, где элемент вновь захватывается фетальным трансферрином и доставляется в костный мозг и другие органы.

Патологическое течение беременности, сопровождающееся фетоплацентарной недостаточностью, гипоксией, нарушением локального кровообращения неминуемо приводит к дефициту железа в организме плода

В организме железо распределяется на несколько функционально самостоятельных фондов: основной, запасной, тканевой и транспортный (рис. 9.1). Основной фонд– это железо эритрона; на его долю приходится 60–70 % всего железа организма. Это железо циркулирующих эритроцитов и эритрокариоцитов костного мозга.

Рис.9.1. Схема фондов и внутреннего транспорта железа.
ЭПО – эритропоэтин; РЭК – ретикулоэндотелиальный комплекс

Около 1/3 объема железа определяет запасной фонд. В нем элемент находится в двух основных формах – ферритин и гемосидерин. Ферритин содержится в печени, мышцах, а также в структурах ретикулоэндотелиального комплекса (РЭК). Гемосидерин – производное ферритина, железо из него освобождается труднее, чем из ферритина. Железо ферритина используется при повышенных потребностях в данном элементе.

Незначительное количество железа определяют тканевой фонд. Это железо миоглобина – дыхательного белка скелетной и сердечной мускулатуры, железо железосодержащих ферментов и неферментное железо клетки. Транспортный фонд представлен трансферрином, насыщенным ионами железа.

Поступление и расход железа в организме.После рождения запасы железа активно используются, что связано с интенсивным развитием ребенка. Эта потребность пополняется за счет извлечения экзогенного железа из пищи (грудное молоко) и / или утилизации его из эндогенных фондов.

·Железо из молока матери усваивается наиболее эффективно (более 40 %) – нет и не будет в будущем другого продукта питания для ребенка, из которого элемент усваивается в столь высоких концентрациях. · Наличие дефицита железа у кормящей матери в силу разных причин может приводить к снижению концентрации железа в грудном молоке и как следствие ЖДА у младенца. ·Из коровьего и прочих видов молока абсорбция железа низкая, не превышает 10 %. · Даже при грудном вскармливании к третьему месу жизни у недоношенных и 5–6 месам у доношенных возможно формирование дефицита железа

Из различных продуктов питания железо всасывается по разному: лучше из мясных продуктов (13–19 %), хуже – растительной пищи (3–8 %). Причем эффективнее всего усваивается железо из рыбы, мяса, значительно меньше из яиц, пшеницы, ржи и куриной печени. Доказано, что наиболее эффективно железо всасывается в том случае, если питание ребенка разнообразное, пища животного и растительного происхождения сбалансирована и смешана, в таком случае извлечение элемента достигает 18–20 %. Усвоение железа значительно снижается при заболеваниях пищеварительного тракта.

Из кишечника железо поступает в кровоток, связываясь с трансферрином. Последний осуществляет его доставку к эритрокариоцитам костного мозга, клеткам запасного и тканевого депо. Доставленное трансферрином железо в костный мозг поступает в митохондрии нормобластов. Там оно взаимодействует с протопорфирином с образованием гема. Соединение гема с полипептидными цепями глобина приводит к образованию в нормобластах гемоглобина. Гуморальная регуляция эритропоэза осуществляется эритропоэтином, который синтезируется в почках. Эритропоэтин поддерживает пролиферативный пул эритроидных предшественников, способствует их дифференцировке, ускоряет освобождение ретикулоцитов из костного мозга.

Этиология и патогенезразнообразны (табл. 9.6) и зависят от периода жизни ребенка и условий, воздействующих на него.

Таблица9.6.Причины дефицита железа

При дефиците поступления элемента в организм на первой стадии расходуется запасной фонд железа, прежде всего из ферритина. Этот период называют прелатентным дефицитом железа. Уровень гемоглобина (основной фонд) и транспортный фонд железа остаются в пределах нормы. Клинических проявлений заболевания нет.

Вторая стадия – латентный дефицит железа – наряду с уменьшением запасного фонда железа снижается транспортный и тканевой фонды. Снижается активность железосодержащих ферментов. Скорость синтеза гемоглобина и насыщение им эритроцитов пока не нарушены. Клинические проявления в этой стадии минимальны.

На третьей стадии решающее значение имеет недостаток поступления железа в костный мозг к клеткам-предшественникам эритроцитов, нарушение синтеза гемоглобина, приводящий к снижению его содержания и в клетках предшественниках эритропоэза, и в зрелых циркулирующих эритроцитах (проявляется патогномоничным признаком – гипохромия), усиление неэффективного эритропоэза при высокой активности эритропоэтина. Все органы и ткани в организме испытывают гипоксическое влияние, развиваются разнообразные клинические симптомы, характерные как для сидеропении, так и гипоксии.

Клинические проявлениянеспецифичны. По мере прогрессирования клиника определяется двумя основными синдромами (табл. 9.7).

Таблица9.7.Клинические проявления дефицита железа

Синдром	Проявление
Анемический	Общие симптомы – нарушение сна, необоснованная плаксивость, раздражительность, снижение аппетита, плохое сосание, капризы и т. д., обусловленные церебральной гипоксией
Портрет «молочного ребенка»: пациент рыхлый, пастозный, часто увеличенная масса тела, бледность кожи и слизистых оболочек (полости рта, конъюнктивы). При уровне гемоглобина менее 90 г/л цвет кожи с бледно-землистым оттенком, при плаче – периоральный цианоз, при тяжелой степени иногда склеры с голубым оттенком
Нарастающее снижение мышечной активности: гипотония мышц (лягушачий живот, «распластанность»), нарушения перистальтики кишечника (запоры), невозможность удерживать кишечные газы (отрыжка, флатуленция), гастроэзофагеальный рефлюкс (частые срыгивания), изменения со стороны системы кровообращения (тахикардия, функциональный систолический шум на верхушке сердца и в точке Боткина)
Собственно сидеропенический	Нарастающие изменения со стороны ЦНС: вначале торможение и регресс психоэмоционального развития, в тяжелых случаях – регресс ранее приобретенных навыков, в последующие годы – снижение интеллектуального индекса IQ, девиантное поведение, трудности в освоении учебной программы
Дистрофические изменения слизистых оболочек: нарастающая сухость кожи, гиперкератоз коленных и локтевых областей (симптом «терки»), изъязвления и трещины с воспалительным валом в углах рта (заеды), волосы и ногти тускнеют, становятся ломкими, дистрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ
Поражение зубов: тускнеет и темнеет эмаль зубов, кариес множественный с рецидивирующим характером

Основные клинические симптомы сидеропении у детей раннего возраста представлены мышечной гипотонией, дистрофическими изменения слизистых оболочек, кожи и ее придатков (рис. 9.2).

а б в

Рис.9.2.Основные клинические симптомы дефицита железа

у детей раннего возраста:
а – мышечная гипотония; б – заеды в углах рта; в – поражение эмали зубов

Диагностика.ЖДА принадлежит к тем нозологическим формам, диагностика которых основана на данных лабораторного обследования, так как клиническая картина неспецифична.

Общий анализ крови. Основными критериями ЖДА являются низкий цветовой показатель (менее 0,85), гипохромия эритроцитов, микроцитоз. У большинства больных появляются эритроциты, уменьшенные по величине (анизоцитоз), имеющие различную форму (пойкилоцитоз) и широкое просветление в центре (гипохромия).

При использовании в клинике гемоанализатора определяющее значение для подтверждения железодефицитного характера анемии имеют не показатели гемоглобина и эритроцитов периферической крови, а специфические параметры (табл. 9.8).

Таблица9.8.Гемоаналитические параметры железодефицитной анемии

Биохимический анализ крови. Снижение уровня ферритина является существенным диагностическим критерием ЖДА с высокой специфичностью (в норме 32–68 мкг/л). Ферритин характеризует величину запасов железа в организме. Поскольку истощение запасов железа является обязательным этапом формирования ЖДА, то уровень ферритина является одним из специфических признаков железодефицитного характера гипохромных анемий. Также определяют низкое содержание железа в сыворотке (в норме 10,6–33,6 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (в норме 53,7–62,6 мкмоль/л). Коэффициент насыщения трансферрина понижен.

Миелограмма применяется только в случаях дифференциальной диагностики. В костном мозге при ЖДА набор клеток нормален, может быть несколько раздражен эритроидный росток, нарушено созревание эритроцитов, что выражается в уменьшении количества оксифильных эритробластов.

Лечениебольных с ЖДА включает режим, лечебное питание, ферротерапию.

Основные принципы лечения 1. Изолированная диетотерапия при ЖДА – одно из величайших заблуждений врачей практически всех специальностей и большинства населения нашей страны! Возместить дефицит железа при ЖДА только диетотерапией без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно. 2. Терапию проводят преимущественно препаратами железа для перорального приема. 3. Терапия ЖДА не прекращается после нормализации уровня гемоглобина. 4. Гемотрансфузии при ЖДА проводят только по жизненным показаниям

Лечебное питание имеет вспомогательное значение. При выборе пищевого рациона как одного из составляющих компонентов комплексной терапии следует ориентироваться не на общее содержание железа в продуктах, а на форму, в которой оно представлено. Наиболее эффективно абсорбируется гемовое железо. Наибольшее количество его выявлено в говяжьем языке, мясе кролика и индейки. Необходимо отметить также, что мясо и рыба увеличивают всасывание железа из овощей и фруктов при одновременном их потреблении (смешанное питание).

Грудным детям мясной прикорм следует вводить с 5,5–6 мес жизни, сразу после овощного блюда прикорма (брокколи, цветная капуста, тыква). Мясо и овощи желательно смешивать. Каши из белых сортов круп (манная, рисовая), сухарики, хлеб исключают из питания, так как содержащиеся в них фитаты затрудняют всасывание железа. Несмотря на то, что печень содержит много железа, рекомендовать ее в питании детям до года не разрешается.

Несмотря на высокое содержание железа в некоторых продуктах растительного происхождения, они не в состоянии обеспечить высокие потребности в железе растущего детского организма

Основной задачей медикаментозной терапии является устранение дефицита железа в организме. Терапия детей должна проводиться в первую очередь препаратами железа для перорального приема. Ферротерапия проводится длительно: курс лечения занимает несколько мес. В настоящее время все препараты железа разделяют на две группы (табл. 9.9):

1) ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения железа);

2) неионные соединения, к которым относятся препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа.

Таблица9.9. Характеристика основных препаратов железа для перорального приема,
применяемых для детей раннего возраста

Критерии выбора препаратов для лечения детей с дефицитом железа основывается на ряде основополагающих положений.

· Железосодержащий препарат для детей раннего возраста может использоваться только в жидкой форме – каплях (пациентам до 1 года) или сиропе.

· Выбор в первую очередь должен быть сделан в пользу препаратов гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа: они практически безопасны и не вызывают передозировки, побочных эффектов в отличие от солевых средств.

· Препараты гидроксид-полимальтозного комплекса применяются во время или сразу после еды 1 раз в день и не требуют постепенного увеличения дозы до терапевтической, лечение начинается с полной лечебной дозы.

· Для солевых препаратов в первые дни лечения начальная доза препарата должна быть равна 1/2–1/3 от терапевтической с последующим достижением полной дозы в течение 7–14 дней. Темп «наращивания» дозы до терапевтической зависит от индивидуальной переносимости ребенком препарата.

·Солевые препараты железа необходимо назначать за 1–2 ч до или после еды, запивая достаточным количеством воды. При плохой переносимости (тошнота, неприятный привкус) можно принимать их во время еды, хотя всасывание медикаментозного железа при этом будет ухудшаться.

Продолжительность лечения. Терапевтический эффект при пероральном приеме железа появляется постепенно. Вначале отмечается клиническое улучшение и лишь спустя некоторое время происходит нормализация гемоглобина. Первоначально исчезает или уменьшается мышечная слабость. На 8–12 день от начала лечения повышается содержание ретикулоцитов в периферической крови. Повышение гемоглобина может быть постепенным либо скачкообразным. Чаще всего нормализация гемоглобина происходит к 4–6 недели от начала терапии.

· Нормализация гематологических показателей не является признаком устранения дефицита железа. · Полную терапевтическую дозу препарата пациент должен принимать в зависимости от тяжести заболевания: при I степени – 6–8 нед, II степени – 8–10 и при III степени – 10–12 нед. · Ферротерапию целесообразно продолжать после достижения нормальных уровней гемоглобина еще в течение 2–6 мес, суточная доза препарата при этом должна соответствовать 1/2 терапевтической дозы

В случаях неэффективности лечения препаратами железа в течение 3–4 недель или продолжающегося снижения уровня гемоглобина следует в первую очередь исключить человеческий фактор (недостаточная дозировка, короткий период приема и т. д.), иной характер анемии (фолиеводефицитная), скрытую кровопотерю, чаще всего из желудочно-кишечного тракта, а при наличии соответствующей симптоматики (лихорадка, интоксикация) – активный инфекционно-воспалительный процесс (туберкулез, гнойные заболевания).

Профилактикажелезодефицитных состояний у детей должна начинаться еще до рождения ребенка. Прежде всего, беременная женщина нуждается в рациональном и сбалансированном, полноценном питании. Во второй половине беременности назначаются препараты железа в профилактических дозах с использованием гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа. Такие же дозы препарата показаны и в период лактации. По рекомендации ВОЗ, при повторной беременности, а также при анемии и обильных кровотечениях в анамнезе профилактический прием препаратов железа целесообразен во время всего периода беременности.

Группу риска по ЖДА составляют дети: · рожденные от патологически протекавшей беременности (фетоплацентарная недостаточность, кровотечения, анемия, гипоксия и т. д.); · родившиеся с большой массой тела (более 4 000 г), задержкой внутриутробного развития, от многоплодной беременности, недоношенные; · страдающие аллергическими, респираторными и желудочно-кишечными заболеваниями, паразитарными и глистными инвазиями; · у которых нерационально организовано питание в силу превалирования растительной пищи (младенческое вегетарианство) и продуктов на основе цельного коровьего молока, поздно введены мясные блюда прикорма.

Дети группы риска и больные, перенесшие ЖДА, находятся под наблюдением педиатра в течение 1 года. Рекомендуется контрольный анализ крови раз в квартал. При малейших признаках дефицита железа, а тем более анемии, необходимо назначать противоанемическое лечение.

Прогноз в большинстве случаев при железодефицитных состояниях у детей благоприятный. Заболевание может прогрессировать лишь при отсутствии лечения. Неадекватное лечение, коротким курсом препаратов железа приводит к рецидиву болезни, в последующие годы у ребенка диагностируется нарушенное психоэмоциональное и интеллектуальное развитие, имеющие необратимый характер.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия (ФДА) – заболевание, связанное с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты и характеризующееся нарушением структуры кариоцитов, снижением уровня эритроцитов и гиперхромией

Этиология и патогенез.Причинами развития ФДА у младенцев являются дефицит фолиевой кислоты в пище у кормящей матери при ограниченном рационе питания, плацентарной недостаточности, обострении хронической патологии ЖКТ в период вынашивания плода. Она чаще наблюдается у недоношенных и незрелых, а также при нерациональном кормлении ребенка – вскармливании только козьим молоком, в котором отсутствует фолиевая кислота, дефиците в рационе свежих овощей, нарушении всасывания витаминов при синдроме мальабсорбции, выраженном воспалительном процессе в верхнем отделе пищеварительного тракта, инвазии широким лентецом или аскаридами. Анемия формируется в том случае, если концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови становится менее 4 нг/мл.

· Фолиевая кислота и фолаты всасываются в двенадцатиперстной и тощей кишках, в сыворотке крови проходят ряд циклов метаболизма, в котором участвует витамин В12, большая часть фолатов накапливается в печени. · Фолиевая кислота содержится в большом количестве в листовых овощах, печени, мясе, пекарских дрожжах. ·При термической обработке продуктов до 50 % фолиевая кислота разрушается.

В ряде случае развивается нарушение обмена фолиевой кислоты, например при использовании в качестве лекарственных средств антагонистов фолатов: цитостатиков, антиконвульсантов, противомалярийных средств и т. д.

Вследствие дефицита фолиевой кислоты в костном мозге нарушается процесс репликации ДНК, появляется значительное количество мегалобластов, происходит внутримозговое разрушение эритроцитов. Таким образом, ФДА является мегалобластической, что отличает ее от ЖДА (табл. 9.10).

Таблица9.10. Дифференциальный диагноз анемий у детей раннего возраста

Рис.9.3. Глоссит

Клинические проявленияне имеют специфической симптоматики. У пациентов выявляется астенический синдром: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, парестезии. Характерна бледность кожи с субиктеричным оттенком, особенно ушных раковин, носогубного треугольника и боковой поверхности шеи, краевая субиктеричность склер, глоссит (рис. 9.3), афтозный стоматит, гепатомегалия, редко – лихорадка (при усиленном гемолизе). Нередко диагностируется повышенная судорожная готовность.

Диагностика.Для анемии вследствие дефицита фолиевой кислоты характерны:

1) гиперхромный характер анемии;

2) снижение содержания ретикулоцитов;

3) морфологически в периферической крови и в костном мозге – мегалобласты, доминируют мегалоциты диаметром 10–12 мкм (макроцитоз), появляются тельца Жолли, кольца Кебота, иногда – гранулоцитопения с гиперсегментацией нейтрофилов, тромбоцитопения.

В качестве дифференциально-диагностического метода для разделения фолиеводефицитной и В₁₂-дефицитной анемии применяется окраска мазков костного мозга ализариновым красным. При этом окрашиваются мегалобласты, образовавшиеся вследствие дефицита витамина В₁₂, а не при дефиците фолиевой кислоты.

4) уменьшение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, повышение выделения с мочой форминоглутаминовой кислоты.

Лечение. Если ребенок вскармливался козьим молоком, его исключают из питания и переводят на адаптированные молочные смеси на основе коровьего молока, обогащенные фолиевой кислотой. Кормящей матери и детям старше года рекомендуют включать в рацион свежие листовые овощи (салат, шпинат, петрушка, укроп, сельдерей, томаты и др.), мясо и печень, цитрусовые – с осторожностью. В качестве дотации ФК в питании широко используют продукты и биологически активные добавки к пище на основе пекарских или пивных дрожжей (рис. 9.4).

Рис.9.4. Продукты с высоким содержанием фолиевой кислоты

При ФДА пациентам первого года жизни назначается фолиевая кислота в порошках по 0,25–0,5 мг/сут, детям старшего возраста – по 1–5 мг в сут. Продолжительность лечения 2–3 нед.

Профилактиказаключается в сбалансированном питании кормящей матери и ребенка, используя продукты питания с высоким содержанием фолиевой кислоты.

Прогнозпри своевременной и адекватной терапии благоприятный.

Гипо- и апластические анемии

Группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической, обусловленная угнетением кроветворной функции костного мозга в силу наследственных или приобретенных заболеваний.

Этиология и патогенез.Существует не менее четырех генов, мутация любого из которых ведет к развитию апластической наследственной панцитопении.

Возможные этиологические факторы приобретенных апластических анемий включают следующие:

• химические соединения: этилированный бензин, бензол и его производные, различные красители и нитросоединения, соли тяжелых металлов и т. д.;

• лекарственные препараты: γ-глобулин, НПВП, салициловая кислота и ее производные, хлорамфеникол, макролиды, противотуберкулезные и противотиреоидные средства, препараты золота;

• инфекционные заболевания: вирусы простого герпеса, Эпштейна-Барр, эпидемического паротита, кори, парвовируса, цитомегаловируса;

• вакцинация;

• ионизирующее излучение.

Клинические проявления.Наследственные апластические анемии Даймонда – Блекфена и Фанкони диагностируются достаточно редко. Анемия Даймонда – Блекфена дебютирует преимущественно в раннем возрасте, а анемия Фанкони – в возрасте 6–9 лет. Обоим типам наследственных анемий присущи характерная пигментация кожи, пороки развития (анемия Фанкони), изменения периферической крови (нормо- или гиперхромная анемия, выраженная ретикулоцитопения или панцитопения) при нормальных показателях запасов железа, а в ряде случаев и их повышении на фоне систематических гемотрансфузий (гемосидероз).

Приобретенные апластические анемии могут развиться в любом возрасте. Возможны как тотальное поражение гемопоэза, так и парциальная апластическая анемия (красноклеточная гипопластическая анемия).

Основные клинические проявления апластических анемий следующие. • Анемический синдром — слабость, вялость, головокружение, обмороки, тахикардия, систолический шум и др. • Геморрагический синдром — петехиально-пятнистые высыпания, кровоизлияния во внутренние органы. • Гепато- и спленомегалия. • Склонность к частым инфекциям, особенно при наличии нейтропении. • Отставание в физическом, а иногда и умственном развитии.

Диагностика.В анализе периферической крови у пациентов с наследственными апластическими заболеваниями выявляют панцитопению – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, а также увеличение СОЭ до 40–80 мм/ч. Эритроциты обычно нормохромные, нормоцитарные (приобретенные анемии) и макроцитарные (наследственные), хотя макроцитов может быть до 40 %. В миелограмме уменьшено количество мегакариоцитов, увеличено количество лимфоцитов, угнетены все три ростка костного мозга.

Лечение длительное, в стационарных условиях, проводимое по специальным про­токолам в стерильных условиях, которые могут включать и оперативное вмешательство (трансплантацию красного костного мозга). Сопутствующая терапиявключает трансфузии эритроцитов, тромбоцитов. Для профилактики и лечения инфекционных осложнений назначают антибиотики широкого спектра действия и противогрибковые препараты с учетом чувствительности микроорганизмов.

Профилактика.Все больные апластической анемией наблюдаются у гематолога. Имеют значение психологическая и социальная адаптация, профориентация больного, своевременное лечение и профилактика интеркуррентных инфекций, исключение лекарственных препаратов, обладающих миелосупрессивным действием. Противопоказаны гиперинсоляция, занятия спортом и физкультурой в основной группе, профилактические прививки, физиотерапия с применением электромагнитного и звукового излучений.

Прогнозблагоприятный у 30-50% больных с приобретенной апластической анемией. При тяжелых формах приобретенной апластической анемии и анемии Фанкони летальный исход неизбежен. При анемии Дайемонда—Блекфена прогноз относительно благоприятный.

Гемолитические анемии

Микросфероцитарная гемолитическая анемия
(болезнь Минковского – Шоффара)

Болезнь Минковского – Шоффара является одной из важных представителей группы наследственных гемолитических анемий, связанных с дефектом белка мембраны эритроцитов.

Этиология и патогенез. В основе заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному типу, лежит нарушение структуры специфического белка в мембране эритроцита, поэтому проницаемость ее для ионов натрия становится избыточной. В связи с чем эритроциты набухают, приобретают шарообразную форму и подвергаются спонтанному гемолизу. Основным местом гемолиза является селезенка. Изначально дефектные макроциты при движении на уровне селезенки начинают испытывать механические затруднения, длительно задерживаясь в красной пульпе, что способствует повреждению мембраны эритроцитов, еще больше увеличивает их сферичность и содействует формированию стадии микроцитов (рис. 9.5). Через 2–3 пассажа через селезенку микросфероцит подвергается лизису и фагоцитозу. Срок жизни эритроцитов сокращается до 8–15 дней (в норме – 1,5–2 мес).

Рис.9.5.Эритроциты в норме (а) и при гемолитической анемии (б)

Вследствие лизиса эритроцитов в крови накапливается высокий уровень неконъюгированного билирубина. Он не выводится почками, т. к. содержит высокомолекулярное соединение – глобин, задерживаемый внутренним слоем капсулы Шумлянского – Боумена. С током крови этот билирубин попадает в печень, там гепатоциты отщепляют глобин и образуют соединение с глюкуроновой кислотой – конъюгированный билирубин, выделяемый с желчью. Часть его попадает в кровь и фильтруется почками, так как конъюгированное соединение является низкомолекулярным и растворяется в воде. Неконъюгированный билирубин токсичен в высоких концентрациях для организма, особенно для ЦНС. Клиническая реализация болезни состоит в гипербилирубинемии и анемии.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: